精索纤维组织细胞瘤1例并文献复习

萨仁娜，朱俐钰，王玉阳，陈 博

（1.通辽市医院病理科，内蒙古 通辽 028007；2.通辽市医院预防保健科，内蒙古 通辽 028007；3.通辽市医院泌尿外科，内蒙古 通辽 028007）

纤维组织肿瘤是一种间叶源性组织来源肿瘤，是由原始间叶组织分化为纤维组织细胞而成的一种软组织肉瘤，在所有实体肿瘤中所占比例不足1%[1]。可发生于身体多个部位，但发生在精索的纤维组织细胞瘤十分罕见，现将我院泌尿外科收治1 例患者，结合其临床特点及诊治情况报告如下，并结合相关文献，对该病的诊治及预后予以探讨。

1 临床资料

患者，男，58 岁，因左腹股沟区肿物1年入院。该患无明显诱因发现左腹股沟区肿物，未予系统治疗，1年内肿物逐渐增大，无触痛及疼痛，无发热、恶心、呕吐。无尿频、尿急、尿痛，无排尿困难、血尿、脓尿。查体: 左腹股沟区可扪及一实性包块，大小约2.0 厘米×2.0 厘米，无明显压痛，表面光滑;泌尿系彩超: 左腹股沟区外环上方可见2.3 厘米×1.7 厘米类圆形中低混合回声肿物，边界清，内部回声不均。CDFI 可见内部及周边少许点状血流信号。 CT 检查: 左侧腹股沟区可见类圆形软组织影，肿物边界尚清，内部密度欠均匀。患者行肿物根治切除术。术中见肿瘤位于左腹股沟内外环口之间，包绕精索，质韧，与周围组织粘连明显。术后病理见类圆型肿物一枚，大小为2 厘米×2 厘米×2 厘米，边界较清，切面灰白、质韧，无出血及坏死，未侵犯睾丸和附睾组织。光镜下可见：肿瘤边界较清，大部分区域短梭形瘤细胞呈较疏松筋膜样排列，细胞外富于胶原纤维束。瘤细胞呈纤维母细胞样（见图1），边界清楚、胞质呈嗜碱性，胞核空泡状，有明显的嗜酸性核仁，核分裂较活跃。可见散在的单核和多核瘤巨细胞，胞质丰富，核大、深染、不规则。多形性区域瘤细胞丰富，胞核大、异型性明显，形成模糊的席纹状结构，并可见多量多形性瘤巨细胞。 肿瘤浸润前缘见较多淋巴细胞浸润。 免疫组化染色：CD68+（见图2），病理结果：精索纤维组织细胞瘤（恶性），睾丸及附睾未见肿瘤累及。患者术后愈合良好，拒绝行辅助性放化疗。随访6 个月，未见肿瘤复发和转移。

图1

图2

2 讨论

纤维组织细胞瘤起源于中胚层，该疾病在1931年首先由Klemperer 和Rabin 提及[2]，并由O'Brien 于1964年首先对其进行了病例报道[3]，纤维组织细胞瘤可发生于人体所有部位，其中以四肢近端( 70%) 及腹膜后( 16%) 的深部软组织最为常见，腹股沟区极为少见[4]，而发生于精索的纤维组织细胞瘤则更加罕见，本研究对相关文献进行了检索，其中国外文献报道了42 例[5-7]，国内文献报道了15 例[8,9]。目前其发病机制仍不十分明确，部分研究认为可能与局部手术、盆腔放化疗、异物反应以及瘢痕修复等原因有关。

精索的纤维组织细胞瘤其最主要的临床表现市无痛性腹股沟区或阴囊内逐渐肿大的肿物，。超声检查是主要检查手段，能区别病变是否位于睾丸内，有助于与其他病变鉴别诊断。虽然精索纤维组织细胞瘤在超声常表现为实性富于血管的不均匀高回声肿块，但本组病例则表现为与良性肿瘤相似的低回声肿块[10]。核磁共振有助于明确肿瘤的大小、部位、组织成分、侵犯范围以及盆腔淋巴结情况，为肿瘤分期和手术方式提供重要依据。MRI 常表现为信号密度不均匀的肿块，反应了肿瘤的复杂组织学成份[11]。本组病例CT 检查表现为边界尚清、密度欠均匀与以往文献报道一致。但是影像学特征在鉴别精索纤维组织细胞瘤方面不具特异性，因此我们必须依赖病理检查。肿物穿刺或活检能明确病变的性质和组织学类型，但是多种梭形细胞软组织肿瘤形态学互相重叠，需要鉴别诊断的病变较多，并且由于精索的特殊位置及生理作用活检难以开展。容易造成误诊及漏诊。

精索纤维组织细胞瘤主要分为四种病理类型，其中席纹状－多型性最常见(83%)，其次是巨细胞型(9%)、炎症型(6%)和黏液型(2%)[12]。但是其诊断多为排除性诊断，在排除了其他常见组织学类型和其他多形性肿瘤如间质瘤、恶性间皮瘤、恶性黑色素瘤、恶性外周神经鞘瘤、滑膜肉瘤等才能诊断。免疫组化在鉴别、诊断中有重要作用，纤维组织细胞瘤免疫组化无绝对特异性肿瘤标志物，偶可见灶性表达呈CD68+/-，S-100 蛋白、a-SMA、Desmin 等。

精索纤维组织细胞瘤罕见，治疗建议全部来自个案报道、小样本分析和文献复习，因此目前没有该疾病的统一治疗标准，肿物根治性切除并睾丸精索及广泛周围软组织切除是目前的首选手术方法。然而因受限于解剖位置和肿瘤常侵犯周围组织，广泛而足够远的肿瘤切缘常很难完成[13]，本组病例在详细交代病情后行根治性肿物及睾丸精索切除。因为预防性淋巴结清扫的作用尚未达成共识。所以此种疾病很少侵犯区域性淋巴结，一般通过对周围软组织的浸润而导致肿瘤复发和扩散。因此，预防性腹膜后淋巴结清扫术在该疾病施行的不建议行[14]。由于术后化疗的样本数较少，化疗药物首选环CTX 和Aadriamycin，但因随访时间较短，其预后结果尚不明确。辅助性放化疗的术后作用亦是如此，一些小样本分析研究表明术后放疗可降低复发率。因此术后辅助性放疗被越来越多的临床医师认同。

综上所述，尽管目前精索纤维组织细胞瘤没有的统一诊疗标准，但其临床表现以腹股沟区或阴囊内无痛性肿物为主，术前辅助诊断可参考影像学，确诊则必须依靠病理及免疫组化检查结果。目前推荐的首选治疗方法是根治性切除术，术后放疗及化疗与否还存在学术争议。定期检查、及时手术治疗是该病的最佳方案，为良好预后提供可能。该病预后较差，应长期随访。