Kartagener综合征患者行双肺移植术围手术期护理1例

郑媛媛

Kartagener综合征(支气管扩张-鼻窦炎-内脏转位综合征，Kartagener syndromen)主要表现为慢性鼻窦炎、支气管扩张、镜面内脏反位三联征,是一种常染色体隐形遗传病。该类患者由于先天性生理结构的异常,容易继发呼吸系统感染性疾病。Kartagener综合征发病率低，难以在疾病早期确诊并对症治疗。部分患者确诊时已处于疾病晚期，此时多危及生命，并且预后较差。1933年Kartagener报道了22个家族中的48个病例，所有患者具备支气管扩张、慢性鼻窦炎或鼻息肉、内脏反位三联症，此后即被命名为Kartagener综合征[1]。目前国内外只报道了10余例肺移植治疗Kartagener综合征病例，其中国内报道1例。患者由于存在全内脏反位（俗称：“镜面人”），肺门解剖结构异常，移植手术难度非常大。 2017年7月，医院肺移植科收治1例Kartagener综合征患者，经双肺移植术后的治疗和护理，好转出院，现报告如下。

1 病历介绍

患者，女性，45岁，主因“反复胸闷气促、咳嗽咳痰伴咯血30余年”入住我科，入院时患者消瘦貌明显，身高156cm，体重37 kg，主诉胸闷气急明显，咳嗽，咳白黏痰，予氧袋面罩吸氧10L/min。生命体征：SpO2：62%，HR：每分钟136次，T：37℃，BP：126/78mmHg。本院肺部CT结果示：患者存在右位心脏，同时全内脏反位。双侧气胸, 右侧肺压缩约70%,颈部、纵隔、腋下、右侧皮下积气。右肺下叶及左肺支气管扩张伴感染，两肺感染，左肺下叶肺气肿。同时患有慢性鼻窦炎，诊断为Kartagener综合征。患者两肺支气管扩张，反复感染伴咯血多年，为终末期肺病，肺移植是唯一途径。患者于入院第40天行体外膜肺置入术（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）辅助下的双肺移植术，分别植入同种异体供肺，手术结束转至ICU，予机械通气辅助呼吸、补充血容量、抗感染、抗炎、抗排异、保护重要脏器功能等治疗。术后第6天，拔除气管插管，改鼻导管吸氧。术后第7天，患者出现睡眠差，焦虑症状较明显，予精神卫生科会诊后予调整抗排异药物剂量及抗焦虑药物对症治疗。术后早期进行运动干预，心肺康复训练及平衡训练，加强气道廓清管理和呼吸训练。术后第14天转入肺移植病房继续治疗，患者恢复良好，病情平稳，于术后第33天出院。

2 护理

2.1 肺移植术前病房护理

2.1.1 完善术前准备 评估患者健康史、症状及体征。遵医嘱对症处理，给予吸氧，使用药物。配合医师完善各项检查，做好术前准备。

2.1.2 疾病管理 疾病管理迄今为止，三个主要重点领域是：呼吸道清除、感染控制和炎症最小化[2]。据文献报道[3]，我国肺移植受者围术期死因构成中感染占50%以上，明显高于国际水平（20.1%）。所以，做好围术期感染评估及制定感染控制策略尤为重要。患者入院后，我们也采取了综合的护理措施。给其安置单间病房，环境舒适，利于患者休息。由专人负责患者的治疗和护理，做好患者的日常生活指导，卫生宣教，最大限度减少医院内病原体的交叉感染。由于原发性纤毛运动障碍，所以特别要重视气道清理。指导并教会患者行深呼吸、有效咳嗽，使用医用振动排痰机协助排痰，指导患者使用呼吸功能训练器。按医嘱予雾化吸入治疗，增加气道清除率，同时根据感染症状给予抗感染治疗。由于患者有鼻窦炎，五官科会诊后，予高渗盐水2次/日洗鼻，莫米松鼻喷剂1次/日喷鼻，减少呼吸道感染。

2.1.3 心理护理 患者疾病反复30余年，症状进行性加重，严重降低了患者的日常生活质量。患者表现出焦虑、抑郁，对疾病不确定，和家人的沟通也减少。有研究[4]报道，长时间的等待移植，使患者出现各种情绪障碍，自身免疫功能紊乱，病情进展，甚至在等待过程中因病情加重而死亡。因此，主管护士主动与患者及家属沟通，告知良好的心理状态可以促进机体康复，帮助患者及家属共同树立战胜疾病的信心，减缓患者的紧张、焦虑，提高等待供肺时期的耐受性，用积极的心态迎接手术。

2.2 肺移植术后病房护理

2.2.1 消毒隔离 由于肺移植的特殊性，移植的肺脏与外界相通，持续受到上呼吸道定植微生物的影响及暴露在外部的病原体环境中，免疫抑制剂的应用等都是术后患者感染的高危因素[5]。患者移植术后转入我科，予单间保护性隔离，空气消毒机2次/日，1h/次空气循环消毒。由专门护士负责患者的日常护理及治疗。严格执行消毒隔离制度，严格无菌操作，尽量集中进行治疗操作。做好患者的个人卫生，做好皮肤、口腔、导管等的护理。接触患者要穿隔离衣、戴帽子、口罩、手套。限制探视人数，限制有上呼吸道感染的家属探视，探视者需做好隔离措施。患者所有物品需经消毒后才可使用，病房地面每日1:50施康二次拖地。每班用消毒湿巾擦拭仪器设备 、床单位、 床头柜 、治疗车。要求直系家属陪护1人，做好家属宣教工作，每2h更换口罩，穿隔离衣，避免在病房内就餐。当病房内人数超过3人时，病人要戴口罩。

2.2.2 呼吸道的管理 由于移植肺缺乏神经支配，支气管纤毛运动减弱，失去正常的咳嗽反射，加上受者术前因慢性疾病长期消耗，基础情况差，术后胸腔留置引流管，患者主动咳嗽排痰能力减弱，容易发生肺部感染，进一步增加病死率[6]。因此，肺移植术后呼吸道的管理是护理的重点。患者由ICU转入我科后，采用经鼻高流量氧气湿化治疗(HFNC)给氧，HFNC作为一种新型无创辅助通气方式，已广泛应用于需要呼吸机辅助呼吸的呼吸衰竭的患者[7]。该患者设置流量12L/min，氧浓度21%，湿化温度37℃，维持SPO2在98%～100%。HFNC能充分加热、加湿、精确的吸氧浓度及高流速的氧气支持，有效减少呼吸道解剖死腔，给予持续的气道压力支持[8]，降低吸气阻力。

责任护士每2h评估患者的呼吸音及咳嗽咳痰情况。指导患者行腹式呼吸、有效咳嗽，宣教主动咳嗽的重要性。指导患者使用呼吸功能训练器。雾化吸入每天4次，促使痰液稀释松动，易于排出。使用医用排痰机协助患者排痰，每天2次，每次10分钟，频率不超过每分钟32转，以患者能耐受的程度，叩击顺序为由外向内，自下而上，覆盖整个肺野。对于痰液较多不易咳出的患者，行床边纤维支气管镜吸痰，以防肺不张。医嘱予替加环素抗感染、缬更昔洛韦抗病毒治疗。患者体温正常，无畏寒发热等不适。

2.2.3 急性排斥反应的管理 急性排斥反应是术后一年内面临的主要临床问题，常发生在术后1周，术后2～3周发生率最高，常表现为：在X线变化之前24～72h就有胸部紧迫感、压迫感、胸闷、气短、咳嗽增加、一过性体温升高。肺移植术后第1年,急性排斥反应发生率约为54%[9]，正确应用免疫抑制剂是干预肺移植术后排斥反应的关键因素，对患者的生存时间、生活质量均有直接影响。本例患者早8:00服用他克莫司3mg，晚20:00服用他克莫司2mg和骁悉500mg，泼尼松片15mg抗排异治疗。每日监测FK506血药浓度，在服药前30～60min抽血药浓度测定。本例患者，术后3个月内血药浓度要求维持在10～12ng/ml，3个月以后维持在8～10ng/ml。检测频率为两周内2次/周检测，两周后1次/周，3个月后1次/月。根据患者的用药反应及血药浓度调整药物剂量。严格掌握用药时间，不能提前、忘记、延迟和随意调整。

2.2.4 液体管理 肺移植术后液体控制不佳引起再灌注损伤是导致原发性移植物功能丧失的主要原因[10]。由于供肺在转运过程中缺血、缺氧，移植时缺血再灌注损伤，缺乏淋巴回流等，导致肺水肿的发生机率提高。因此保持低血容量是肺移植术后容量管理最为重要的原则，该患者术后要求每日液体负平衡，医师需要根据护士准确记录的患者24h出入量调整补液。该患者每日入量3000ml左右，呋塞米片20mg 2次/日口服，螺内酯片20mg 2次/日口服，出量维持3500ml左右。

2.2.5 术后康复管理 经研究[11]证实，术后早期运动干预能够提高肺移植术后患者的活动耐力 ，改善患者的肺功能状态，有效降低肺移植术后并发症对患者造成的影响。本例患者由于患病时间长，消瘦貌，加之肺移植手术的消耗，转入我科时以卧床休息为主，四肢肌力正常，疲乏较明显。我们采取肺功能康复联合呼吸肌群功能训练，这样能更有效地改善患者功能状态，利于肺移植康复。协助患者2h翻身1 次，指导和鼓励患者最大限度地完成自理活动，鼓励她在可能和安全的情况下进行独立活动。提供循序渐进的活动，指导患者行肢体主动的、全关节活动的锻炼，每天至少4次。指导患者行缩唇呼吸和腹式呼吸，吸气和呼气时间比为1∶2或1∶3 ，呼吸频率为每分钟7～8次，每天2次，每次10～20分钟，同时严密监测心率和血氧饱和度。

2.2.6 心理护理 由于患者及家属对肺移植认知不足，加之治疗费用高、手术风险大，使患者承受较大心理压力。因此在围手术期，做好心理护理等各项支持性干预减轻患者焦虑情绪尤为重要，可以帮助患者减少应激反应，提高生活质量，延长生命[12]。我们为患者营造安静舒适的环境，合理安排治疗和护理时间，保证夜间睡眠时间。由责任护士与患者及家属一对一沟通，耐心倾听，分析焦虑的原因。评估患者的焦虑症状，及时调整用药。向患者讲解手术技术成熟，也有完整的治疗护理方案，并邀请已行肺移植成功的患者与其现场沟通，鼓励患者，增强患者战胜疾病的信心，促进患者康复。

2.3 出院指导

向患者及家属宣教免疫抑制剂的重要性，服药时间和剂量必须遵守，不能随意提前、忘记、延迟和随意调整剂量。了解出现排异反应时的症状和体征。定期监测患者免疫抑制剂血药浓度和肝肾功能等生化指标。及时复诊，保持与主管医师、主管护士的沟通，寻求身体疾病和心理方面的帮助。平时要注意环境卫生，保持空气新鲜流通，避免去人口密集处，养成规律的生活习惯，增强体质。

3 小结

本病例由Kartagener综合征引发的支气管扩张伴感染导致的终末期肺病患者 ，肺移植是终末期肺病的唯一治疗手段[13]但手术难度大，术后并发症多。非巨噬细胞病毒感染感染是肺移植术后的常见并发症，术后1个月内导致的病死率高达19.3%，是患者长期生存率的主要危险因素之一[14]。术前的疾病管理、患者的手术顺利完成、术后的抗排斥反应和抗感染、积极康复锻炼等围手术期的护理，减少了本例患者肺移植术后的并发症，提高了其生活质量。