误诊为缺血性肠病的腹主动脉血栓形成综合征1例

朱林，郭飞

1 临床资料

女性，57岁，此次主诉便血伴脐周隐痛半月余入院，有高血压病史2年。查体腹软，全腹无压痛及反跳痛，移动性浊音阴性。实验室检查示血小板计数33×109/L，血浆D-二聚体测定3.210 mg/L，CRP及红细胞沉降率轻度升高。彩色多普勒超声示双下肢深静脉未见明显血栓形成；CT全腹部增强示升结肠及右侧部分横结肠肠壁增厚并强化；电子结肠镜示结肠多发溃疡伴出血；病理进一步提示(结肠肝曲)粘膜慢性炎，符合溃疡(图1)。消化科医生根据各项检查及临床病史考虑是否为风湿性动脉炎，遂请风湿科专家进行会诊。经查β2-微球蛋白、抗心磷脂抗体定量、抗核抗体分型+抗中性粒细胞胞浆抗体、ANA谱及血管炎各项未见明显异常，排除风湿性动脉炎。电子肠镜提示缺血性肠病不除外，遂进行肠系膜CTA检查观察是否为肠系膜动脉栓塞导致，CTA示腹主动脉远端(约L1～L5椎体水平)，并延伸至双侧髂总及髂内动脉完全闭塞，腰动脉和髂腰动脉之间广泛的侧支循环形成(图2 2A，2B)，考虑到患者临床症状不典型，但具有典型影像学表现，则排除缺血性肠病，诊断为腹主动脉血栓形成综合征(Leriche综合征)，请血管外科会诊，制定下一步诊疗。多学科会诊后建议行主髂动脉支架成形术治疗主髂动脉广泛性闭塞，后期具有较好的通畅率。患者因个人原因选择放弃我院治疗方案。

图1 结肠肝曲溃疡表现(HE×200)

2A、2B CTA及MIP显示腹主动脉远端，并延伸至双侧髂总、髂内动脉完全闭塞，腰动脉和髂腰动脉之间广泛的侧支循环血管形成 2C 透明血管法显示主髂动脉支架术后3月后复查图2 57岁女性腹主动脉血栓形成综合征

2 讨论

Leriche综合征临床罕见，其特征是腹主动脉和(或)两侧髂动脉完全闭塞后引起盆腔和(或)下肢动脉缺血，法国医生Leriche在1923年最先报道，故命名为Leriche综合征[1-4]。据文献报道，该病多见于30～60岁的男性，且该疾病临床症状高度依赖于闭塞病变的位置和侧支血管的发育，多表现为下肢间歇性跛行或静息痛，男性阳痿或阴茎勃起困难，女性会阴坏死，股动脉搏动减弱或消失等三联征，该病发病机制为动脉粥样硬化斑块或血栓形成、血管内膜炎等因素引起腹主动脉和双侧髂动脉狭窄或闭塞[3]，临床中需与坐骨神经痛、椎管狭窄等进行鉴别，且血脂异常、高血压、糖尿病和吸烟等为该疾病的危险因素[5-10]。据先前的荟萃分析，该病分为3型：Ⅰ型病变局限于腹主动脉远端和髂总动脉；Ⅱ型累及主动脉分叉及髂内、外动脉和股总动脉；Ⅲ型同时累及到主髂动脉和股腘动脉[10]。本病例为1名57岁女性患者，此次以便血伴脐周隐痛入院，CT增强扫描显示升结肠及右侧部分横结肠肠壁增厚并强化，结肠镜及病理提示结肠多发溃疡伴出血，考虑为缺血性肠病待排，肠系膜CTA发现患有大面积主、髂动脉闭塞，伴腰动脉和髂腰动脉之间广泛的侧支循环，该患者临床症状虽不典型，但影像学表现较为典型，则排除缺血性肠病，诊断为Leriche综合征。该病的诊断主要依赖于CTA及DSA检查，CTA扫描方法简单且无创，在临床应用广泛，多平面重组(multi-planar reconstruction,MPR)、最大密度投影(maximum intensity projection,MIP)及容积再现(volume representation,VR)等后处理功能可全面观察病灶的形态、位置及管腔狭窄程度，以及周围侧支血管情况，对临床后期治疗具有指导作用[3,7]。目前，随着血管介入技术的发展，经皮腔内血管成形术和支架置入术已逐渐成熟，该术式成功率高，创伤小及并发症少，是治疗Leriche综合征的有效手段[8,10]。本例患者经会诊后采取主髂动脉支架成形术治疗广泛性主髂动脉闭塞，其远期通畅率较好[10]，但患者因个人原因选择放弃我院治疗方案，这是此次研究的不足，随访该患者主髂动脉支架术后3月后来院复查较前明显好转(图2 2C)。

综上所述，Leriche综合征发病率低，临床表现与多种疾病类似，且取决于栓塞部位及血管狭窄程度，极易造成漏诊或误诊，联合多种检查手段及多学科会诊有助于此病的早期检出，以免延误治疗，造成严重后果。