假肥大型进行性肌营养不良1例的临床效果研究

2021-12-05王万里王宇洁黄金艳邵双艳

世界最新医学信息文摘 2021年81期

王万里，王宇洁，黄金艳，邵双艳

（宝山风湿病医院，新疆乌鲁木齐 830000）

0 引言

目前国际上对假性肌营养不良的西医治疗本病，常试用加兰他敏或三磷酸腺管肌内注射。有人主张用乳酸钠0.5~1.0 g作成1/6 g分子溶液每日静脉注射，认为能增强肌力，减轻假性肥大，或使病情停止。也有人主张用甘氨酸、谷氨酸、维生素E等，疗效均不肯定。本例病患用中药外用药国药准字号祛寒除湿散外用和针灸治疗，配合中药内服治疗，病人情况改善，生活质量提高。

1 病例摘要

患者：盛××，男，14岁，2020年11月1日就诊。主诉：双下肢无力疼痛7年余，加重1月。患儿3岁左右开始发病，出现走路不稳，为给予重视，后腓肠肌增生肥大，经郑大医学院确诊假肥大型进行性肌营养不良，未进行正规治疗。我院就诊时，腓肠肌增大，双足跟着地困难，双下肢无力，行走不稳，跛行，呈鸭步状，容易跌倒，需人搀扶。查体：双上肢无力，肌张力强，不能持重。双下肢肥肠肌异常肥大，肌张力强，肌力弱，足跟跟腱紧缩有明显压痛，伴有全身上下肢关节肌腱附着处明显压痛，患儿智力正常，表达流利，性格乐观开朗。脉诊：寸关脉弦，双尺脉弱，舌红苔厚腻，舌体胖大，经外敷祛寒除湿散治疗1 d后，可自行行走，行走仍呈鸭步状态，之后继续原治疗方案。

2 治疗方案

（1）祛寒除湿散外敷，每周1次，以祛风除湿，温经止痛，消肿散结。部位：头6盒、颈椎4盒、双肩6+6盒、中背8盒、腰8盒、胃小腹8盒、双肘5+5盒、双手6+6盒、双胯8+8盒、双腹股沟2+2盒、双大腿8+8盒、双膝6+6盒、双小腿8+8盒、双脚7+7盒。

（2）口服中药：补肾健脾，益气养血，强筋壮骨。

（3）穴位注射：通经活络，祛寒除湿。

（4）针灸治疗：以健脾益气，补肾升阳，强筋健骨为大法，主要处方：背部盘龙针，人门十一针，脐针，回阳九针，古九针，升阳十三针，背部扶阳针，双下肢无力处方，上下肢八字针，十全大补针，方氏头针，唐氏脑针（小六）。选穴：人门十一针：双侧灵骨透劳宫、合谷，双侧行间透太冲，太冲透涌泉双针，右鼻翼收针。回阳九针：即哑门、劳宫、三阴交、涌泉、太溪、中脘、环跳、足三里、合谷，升阳十三针：即双大叉，双侧外关透支沟透三阳络，行间透太冲，然谷小三角，百会往上星方向扎。背部扶阳针，沿督脉和膀胱经。古九针：即章门、曲池、内关、合谷、中脘、阳陵泉、足三里、三阴交、太冲。双下肢无力处方：肝灵三穴、心门、肝门、肠门、上三黄、四花、木斗、木留、天宗穴。也可选：足三正、足三重、外三关、六完、水曲、火主、火硬、正脊三穴、手三火、手千金、手五金等。同时开展康复锻炼。

患者治疗第5个疗程时，走路不稳已明显改善，可独立行走，转向较前灵活。目前已进行了10个疗程的治疗，患者症状明显改善，上下肢力量较前明显增强，增生肥大的腓肠肌明显缩小，并较前柔软，肌张力明显改善，双脚可以平稳着地，骨盆肌及大腿肌肉未见萎缩。目前行走协调性仍欠佳，大腿内侧肌肉力量较差。继续原有方案，重点用上三黄、下三皇、足驷马、四花穴、唐氏脑针（小六）、四花穴找青筋红筋放血。加强康复锻炼，重点是：平衡功能锻炼，肢体协调性锻炼及大腿内侧肌肉力量锻炼。

3 讨论

近年来，由于群众生活方式、饮食习惯等的不断变化，DMD患病率逐年增长，DMD是一种原发于肌肉组织的X连锁隐形遗传肌病，属于遗传性疾病，多见X连锁隐性遗传，个别患者为染色体隐性遗传。患病后可见患者多容易出现进行性肌无力、运动功能倒退等症状，出现鸭步、仰卧位起立时需要先翻转为俯卧，随后再使用双手制成足面和下肢缓慢站立，也可见患者出现典型的双侧腓肠肌由于脂肪及结缔组织增生所造成的假性肥大症状，骨盆和大腿肌肉逐渐出现进行性肌萎缩[1]。部分患者可能出现行为异常及学习困难，约有30%患者可能出现智力障碍症状。在对患者的检查中可见患者血中肌酸激酶水平显著升高，甚至可达到正常水平的一万倍，在患者疾病治疗后的晚期时间内，患者大部分肌纤维已经变性丢失，而血清肌酸激酶水平含量反而下降至正常状态；也可利用肌电图检查发现患者肌源性损害，伴有轻度的失神经支配电位，而周围的神经传导速度显示为正常。在患者患病后可见患者肌纤维出现不同程度的变性、坏死及再生，单核细胞浸润和结缔组织增伤，并进一步开展免疫组织化学染色检测抗肌萎缩蛋白，伴有蛋白表达缺陷。同时，该类患者可能伴有脊柱侧凸、心力衰竭、呼吸道感染等相关并发症[2]。

在以往的临床治疗中西医主要采取药物治疗、手术等治疗措施。药物治疗中主要采取糖皮质激素治疗，而糖皮质激素治疗也是目前临床中唯一被证实有效可延缓病程的药物，短期内口服治疗能够增强骨骼肌力量和功能，并且能够长时间稳定骨骼肌力量和功能[3]。此外，艾地苯醌、辅酶Q10等药物能够帮助延缓患者呼吸机等的病态发展，有一定的保护作用，而左旋精氨酸、一水肌酸等药物能够帮助促进患者肌肉细胞的增殖代谢能力，可适当应用治疗。也有学者认为基因治疗能够帮助针对病因治疗，但研究案例并不多。康复治疗中主要采取康复锻炼的方式，利用合理规范的康复治疗帮助改善肌肉萎缩等原因导致的功能障碍等症状，从而提高患者的生活质量，而在临床中多在患者疾病确诊后早期规范的开展，达到治疗的目的[4]。手术治疗主要针对患有脊柱侧凸、关节挛缩等畸形疾病患者的治疗，利用手术以帮助纠正畸形，提高生活质量。支持治疗主要针对呼吸困难以及吞咽困难的患者开展治疗，以维持患者生命，延长生存时间，对于出现肌无力、呼吸困难的患者可采用呼吸机辅助通气治疗，而在患者吞咽困难后可通过胃管等方式开展治疗。

中医学者认为，DMD主要是由于患者先天禀赋不足、肾精不足，筋骨失养后导致患者元阳不足、脾失健运，水谷精微不能营养患者的四肢肌肉，因此出现肌肉萎缩、足不任身，最终导致行动困难，临床主要将患者分为两个类别，包括气血虚弱及脾肾亏虚[5]。气血虚弱患者可见患者肢体软弱，手部不能持重物，步履缓慢，起蹲均较为困难，面色无华，食少不化，唇色淡，舌淡薄苔，脉沉弱，该类患者的治疗应以宜益气养血，壮腰健步为主，可采用滋血养筋汤渐渐治疗、脾肾亏损患者多见头颈软弱，不能抬举，足软，难以行走站立，手臂无力，难以握持，咀嚼无力，常有流涎，四肢不温，大便溏薄，舌淡胖，苔少，脉沉迟无力，该类患者主要以补肾健脾，强筋壮骨为主要治疗方策，常使用虎潜丸加减治疗[6]。同时，在患者的临床治疗中，以阴阳五行，统一整体，一脏受邪，势必引发其他脏器病变，独取阳明，从人体五脏六腑整体论治，辨别虚实，审察逆顺，因时因人制宜，千变万化，一人一方，内外兼顾标本兼治，扶正、祛邪、通脉，调脏腑、行经络、益肝肾、健脾胃，壮先天之本培后天之源，使脏腑和阴阳平和，从而活化免疫系统，提高神经的传导敏感度激活受损的肌细胞，生肌起痿，强筋壮骨，根据患者的个体差异，秘制中医处方为患者实施个性化的诊疗肌营养不良症，以达到患者预期的治疗目标，提高患者的生活质量，延长患者的生存时间[7]。