非对称性上肢远端肌萎缩36例临床分析

王云飞，左红霞，孙雯

非对称性上肢远端肌萎缩在临床上较为常见，易引起患者上肢运动功能障碍，尤其是手部精细运动障碍。除去外伤、感染、肿瘤等因素，尚有很多疾病可引起非对称性上肢远端肌萎缩，临床诊断有时较困难。神经电生理检查可帮助疾病的定位诊断，为明确病因诊断提供帮助。本研究采用神经电生理检查结合影像学诊断，为临床诊断非对称性上肢远端肌萎缩提供相关依据。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集浙江省温州医科大学附属慈溪市人民医院2018年4月至2019年12月收治的非对称性上肢远端肌萎缩的患者36例。入选患者有明确外伤、感染、肿瘤史，颈椎畸形、责任病灶脑卒中、臂丛病变及先天性肌营养不良等疾病史，且肌萎缩与上述疾病相关。其中男22例，女14例；年龄35～76岁，平均（57.0±9.4）岁。

1.2 方法

1.2.1 电生理检查[1-3]采用丹麦丹迪Keypoint四道程智能化神经肌电诱发电位仪进行检测。患者取平卧位，室温保持在22～25℃，肢体皮肤温度30～32℃。对所有患者的双侧正中神经、尺神经均行运动神经传导速度（MCV）及感觉神经传导速度（SCV）测定，部分患者行腓总神经、胫神经等的相关检查；对所有患者双侧的大小鱼际肌、第一骨间肌、示指伸肌、桡侧腕屈肌等行肌电图（EMG）检查，部分患者行其他肌肉包括舌肌、胸锁乳突肌等的EMG检查。神经电生理检查结果参考北京协和医院肌电图室汤晓芙的正常值标准[4]。

1.2.2 影像学检查 行颈椎磁共振检查及头部磁共振检查，其中1例行颈椎过屈位磁共振检查。

2 结果

2.1 临床表现（萎缩肌群）本组36例中，表现为大鱼际肌萎缩23例（男11例，女12例），小鱼际肌12例（男11例，女1例），手部骨间肌11例（男9例，女2例），前臂肌7例（男6例，女1例）。

2.2 神经电生理定位 本组36例中神经电生理检查显示根性病变12例（男11例，女1例），脊髓前角病变6例（男4例，女2例），正中神经腕部损伤12例（男2例，女10例），尺神经肘部损伤6例（均为男性）。

2.3 影像学检查结果 本组36例头颅磁共振检查结果均未见明显异常。颈椎磁共振检查显示有明显颈椎间盘突出19例，其中有4例颈段脊髓严重受压，3例显示颈段脊髓有萎缩表现。另17例颈椎磁共振未见明显颈椎间盘突出或脊髓受压表现，其中有1例行颈椎过屈位磁共振检查，结果显示部分颈段脊髓硬膜囊后壁与相应椎管后壁分离。

2.4 最终诊断 本组36例诊断颈椎病（包括神经根型颈椎病及脊髓型颈椎病）14例（38.89%）、肌萎缩侧索硬化2例（5.55%）、腕管综合征12例（33.33%）、肘管综合征6例（16.67%）、平山病1例（2.78%），病因有待进一步明确的1例（2.78%）。

3 讨论

非对称性上肢远端肌萎缩表现的患者疾病谱较广。本研究显示，除去外伤、感染、肿瘤及责任病灶脑卒中等因素，非对称性上肢远端肌萎缩病因以颈椎病（包括颈椎根型颈椎病及脊髓型颈椎病）、腕管综合征较为常见，神经电生理检查对临床鉴别诊断可提供帮助。

本组36例非对称性上肢远端肌萎缩患者中颈椎病（CS）（包括颈椎根型颈椎病及脊髓型颈椎病）14例。流行病学资料显示我国颈椎病发病率为17.3%，其中以神经根型颈椎病发病率最高，约占颈椎病的50%～60%，而脊髓型颈椎病发病率约为10万分之1.6[5]。脊髓型颈椎病和病程较长的神经根型颈椎病均可有肌无力、肌萎缩等表现，有时很难与肌萎缩侧索硬化等运动神经元病相鉴别，此时神经电生理检查结果可帮助临床鉴别诊断[6]。本组神经电生理检查结果为根性病变的12例患者中，其颈椎磁共振检查均显示颈椎间盘突出致神经根受压，并有相应所支配肌肉的萎缩表现，萎缩肌群以大小鱼际肌、手部骨间肌多见。有研究表明，颈椎病所致手部肌肉萎缩时，大小鱼际肌的萎缩程度基本相仿。而肌萎缩侧索硬化则大鱼际肌的萎缩程度大于小鱼际肌[7]。本组神经电生理检查显示脊髓前角病变的6例中，其中3例的颈椎磁共振结果显示颈部脊髓有萎缩表现。该3例患者的下肢神经传导均未见明显异常，其中2例患者的舌肌、胸锁乳突肌、胸腰段的椎旁肌和下肢肌肉未见明显失神经表现，诊断为脊髓型颈椎病；而另1例患者显示胸腰段的部分椎旁肌有失神经改变，无法用颈髓病变解释，因此该例患者的病因诊断有待进一步随访观察。

腕管综合征（CTS）是临床最常见的一种嵌压性神经病，好发年龄为40～60岁，男女发病比例为3∶7，发病人数约占总人口的8%[8]。患者一般长期从事手工作业或家务劳动，多以桡侧手指无力或麻木而就诊。CTS病程后期可出现拇短展肌（大鱼际肌群）肌肉萎缩，萎缩程度与腕管受压的程度及病程长短成正比。本组诊断为CTS的12例，占33.33%。该12例患者均有不同程度拇短展肌萎缩表现，其中男2例，女10例，男女比为1∶5。其神经电生理检查均可见患侧肢体的正中神经腕部传导阻滞及所支配手掌部肌肉的失神经表现。12例患者中，10例患者的颈椎磁共振未见明显异常，另外2例的颈椎间盘突出程度较轻，且神经电生理检查无根性病变表现，据此可与颈椎病所致肢体远端肌萎缩相鉴别。

综上所述，神经电生理检查在上肢远端肌萎缩诊断中有助于定位诊断，进而倾向性选择其他相关辅助检查，在病因诊断方面起着非常重要的作用。