新生儿时期感染脑炎并存脑穿通畸形引起的精神障碍1例报告

邱义玲

(上海市宝山区精神卫生中心精神科，上海 201900)

颅内感染所致精神障碍是一组因各种病原体直接损害脑组织引起的脑功能紊乱所致的精神障碍的总称。新生儿化脓性脑膜炎是儿科的常见疾病，极易造成小儿脑损伤，该病发病急，病死率高达15%～30%[1]，会导致患儿的神经细胞发生直接损伤，炎症介质还会引起患儿脑血管发生痉挛以及颅内血管发生增殖性改变，患儿发生急性缺血缺氧损伤，导致后遗症的发生。很多存活者会留下耳聋、失眠、肢体运动障碍、癫痫、精神障碍等后遗症。儿童在新生儿时期感染化脓性脑膜炎且伴脑穿通畸形引起的精神障碍报道不多，现将笔者收治的1例报告如下。

1 临床资料

患者，男，14岁，学生。因“自幼智力低下，冲动毁物加剧1月”于2019年10月16日首次入上海市宝山区精神卫生中心。患者在出生7 d后因脐带感染导致化脓性脑膜炎，表现高热、抽搐，当时在上海市新华医院住院治疗，治疗期间已发现有明显的脑组织损害，脑膜炎症状好转后仍辗转多家医院治疗脑损害均未见好转。患者言语发育较同年人晚，就读幼儿园时无故推倒同伴，后入培智学校仍有经常无故打同学行为而被劝退，此后在家中接受学校特殊上门指导教育。患者言语较单一而简短，在家中有不时动手打父母，摔东西等冲动行为，情绪激惹，有怪异动作，要求父母坐自己背上或在地上爬行，无故咬人，有时逃出家门后无故攻击别人。患者2010年于复旦大学儿科医院行脑部磁共振报告示：上侧颞叶局部脑穿通畸形。本次入院诊断：脑疾病、损害和功能紊乱所致的人格和行为障碍。住院后予韦氏智力测验(学前、学龄版)，患者不能配合完成。予奥氮平(欧兰宁)5 mg bid口服、丙戊酸钠片0.05 g bid口服、阿普唑仑片0.2～0.4 mg口服。患者住院治疗至今1年余，2020年12月4日精神检查：意识清，仪态尚整，接触交谈合作不完全，对答简单，基本切题，感觉、知觉及感知综合障碍未引出，思维贫乏，情感幼稚，有持续言语、刻板动作，智能差，自知力无。

2 讨论

先天性脑穿通畸形发病率低，胎儿在母体妊娠2～7个月内大脑皮层出现原始畸形，局部脑组织长期存在血液循环障碍，导致脑组织缺氧、坏死、液化，最终导致脑内囊腔或空洞形成，这些患者常伴癫痫、脑瘫、精神发育迟滞等症状[2]。本例患者自新生儿期颅内受到感染，因家属无法提供当时详细病历，无法进一步确定是否存在先天脑结构畸形或由于感染所致脑实质改变，该患者目前的冲动毁物行为确实由于脑部结构改变所导致。脑穿通畸形的主要治疗是手术治疗，包括单纯囊肿切除术、单纯脑室-腹腔分流术、脉络丛电灼术联合脑脊液分流术、囊壁部分切除术+脉络丛电灼+颞肌/带蒂大网膜移植术、囊壁大部/部分切除联合脉络丛电灼术、囊壁部分切除术+致癫灶切除术/多处软脑膜下横纤维切断术+脉络丛电灼术[3]。本例患者年龄较小，家属顾虑较多，担心手术后遗症等原因拒绝手术治疗，单纯精神科用药物对其冲动行为控制不理想，仅能稍缓解。与临床上常见的冲动控制障碍不同，冲动控制障碍患者常起病于少年后期到成年早期，此时面临大脑新皮层与人类行为化最后成熟阶段，自我控制尚未发展好，无遇见判断能力和社会责任能力。另外冲动控制障碍与家庭社会因素较为相关，儿童时期的冷落、暴力，父母教育等。冲动控制障碍可能与大脑5羟色胺(5-HT)功能低下或失调有关，对于本例患者尝试选择性5-HT再摄取抑制剂(selective serotonin reuptake inhibitors,SSRI)药物治疗可能会使冲动行为得到改善[4-5]。患者的颅脑损伤是颞叶受损畸形，影响了其智力及执行功能，表现出幼稚的情感，持续言语和刻板动作，符合器质性疾病的动作行为表现[6]。

有研究[7]指出，脑穿通畸形可能与Ⅳ型胶原α1链(COL4A1)、Ⅳ型胶原α2链(COL4A2)基因突变有关。COL4A1、COL4A2是基底膜稳定性的重要组成部分，COL4A1基因的外显子突变导致了广泛的脑部、眼部和全身症状。SCOPPETTUOLO等[8]研究发现，在祖孙三代均有高度脑穿通畸形伴严重远视的家庭成员中，均检测出COL4A1基因发生突变。NERI等[9]在对患有遗传癫痫病2例患者的基因检查中发现COL4A2基因发生了错义突变，其中1例患者脑部MRI显示右侧脑穿通畸形。

本例患者未做与脑穿通畸形相关的基因检查，而该类病症的治疗方案探索中，基因检查结果可以提供一定参考。随着影像学、超声学及基因检测技术的发展，越来越多的先天性脑穿通畸形可在产前被诊断。今后传统精神科在接收到由于颅脑畸形所致的精神障碍的病例需与神经外科加强合作，和家属增加沟通，可采取包括手术、药物及心理等方案联合治疗此类精神障碍。