先天性外中耳畸形(15)——骨导机制研究进展*

张天宇 任柳杰 谢友舟

先天性外中耳畸形(microtia and atresia, MA)俗称小耳畸形，常伴有不同程度的以传导性为主的听力损失，如不加以干预，患者易出现言语发育滞后，进而影响其生活和学习[1]。传统的外耳道成形术可使外耳道狭窄患者获得稳定的术后听力改善，但是对于外耳道闭锁者往往效果不佳[2]。因而，使用人工听觉设备，尤其是骨导助听设备(bone conducted hearing device, BCHD)，是该类患者听觉功能康复的重要手段[3]。

骨导助听器具有佩戴或手术植入方便、简单易用、增益效果稳定的优点，经过半个多世纪的发展，已经出现了多种类型,主要包括传统头戴式、穿皮植入式、被动经皮植入式、主动经皮植入式四大类[3,4]。目前，骨传导助听器在以先天性外中耳畸形为代表的传导性听力损失患者的听力重建中应用愈加广泛，且对各类骨传导助听设备的助听效果已进行了大量研究[5]。同时，骨导外周听觉机制也成为听力学领域的研究热点。本文对骨导生理机制的相关理论和研究成果进行阐述，旨在为骨导听觉康复相关临床和研究工作提供理论参考。

1 骨导生理机制

气导指声音通过耳道引起鼓膜的机械振动，经听小骨传播至耳蜗中形成淋巴液压力变化，进一步引起基底膜上的行波，激发Corti器的感觉细胞产生听觉的过程。而骨导则是指声音通过颅骨、软骨、皮肤和软组织以及体内液体传播，最终进入耳蜗的过程。骨导声引起的基底膜上的行波与气导声引起的行波具有同样的特征。其中最著名的是Békésy提出的气骨导抵消实验：通过气导和骨导途径的两个同频率的声音，通过调节激励的相位和强度，可使其在基底膜的振动振幅相同而相位相差180°，从而产生抵消现象。此外，一个气导声和一个骨导声可诱发畸变产物耳声发射，激光多普勒测振(laser dopper vibrometry, LDV)结果表明基底膜振动在气、骨导激励下具有同样的响应。

但是，气导和骨导亦具有一些差异。首先表现在响度感知上，在1 kHz以下，骨导声随激励强度的响度增长比气导声更显著。此外，在骨导刺激声激励下，随激励强度上升/下降，ABR波V的延时变化量大于气导；而其耳声发射强度变化亦大于气导。这些差异都可能与骨导外周听觉机制有关。相较于气导，骨导听觉途径更加复杂，高频衰减更显著。

2 骨导听觉途径

骨导外周听觉涉及多个组织和结构，因此具有多个成分，但是从物理上无法明确地分离。常根据影响或涉及的主要耳部结构，分为外耳途径、中耳途径和内耳途径[6]。

2.1外耳途径——外耳道声辐射 当头骨受到骨导声激励时，耳道由于振动产生变形，部分能量辐射至耳道内产生声压变化，引起鼓膜振动，进而通过气导途径传导至内耳。因此，这种途径亦受到外耳、中耳状态的影响，例如对于外耳道闭锁的小耳畸形患者，该途径影响极小。即使正常耳，该成分亦相对次要——在2 kHz以下比其它成分低10 dB，在更高频率则比例更小。Stenfelt等的实验证明，该低频成分主要通过外耳道软骨段辐射。当耳道封闭时，外耳道声辐射的低频成分被大大加强，称为“堵耳效应”。堵耳效应与耳道内封堵的空气体积有关，如果封堵器的位置足够深，封堵的空气体积较小，则堵耳效应不太明显。

2.2中耳途径——听骨链惯性 在骨导激励下，通过鼓膜、肌肉和韧带悬吊于中耳腔内的听骨链由于自身惯性可发生运动，导致听骨链和卵圆窗之间的相对运动，从而引起耳蜗内淋巴液压力变化而产生行波响应。研究表明，听骨链悬吊系统的共振频率在1.5～2 kHz[7]，因而推测中耳听骨链惯性在该频率附近的骨导听觉感知中起重要作用。这与临床中的“卡哈切迹”现象相符，此为镫骨硬化导致2 kHz的骨导听阈显著升高。其它中耳病变，如听骨链缺失或畸形、中耳炎等患者的听力图中也常发现类似的切迹。约1/3的小耳畸形患者中，骨导听阈具有“卡哈切迹”现象[8]。

2.3内耳途径——耳蜗的运动[9]骨导激励下声音可通过颅骨直接传导至耳蜗，这是骨导最重要、最直接、影响频率范围最广的传播途径。当颅骨在骨导激励下运动时，耳蜗骨壁也发生了运动。通常将其分为刚性运动和压缩膨胀运动两种形式。当耳蜗骨壁发生刚性运动时，耳蜗内流体由于惯性作用，会推动镫骨底板和圆窗膜，造成基底膜两侧的压力变化，从而引起行波，该机制被称为“移动式骨导”。当耳蜗骨壁发生压缩膨胀运动时，耳蜗内的淋巴液亦会推动镫骨底板和圆窗膜，同样最终引起行波，称为“压缩式骨导”。压缩式骨导和移动式骨导的重要差异是耳蜗容积产生了变化。关于移动式和压缩式骨导所占比例尚无准确的结论，但一般认为移动式骨导在中低频更显著和重要，而压缩式骨导在高频激励下更重要[9]。

值得注意的是，由于其顺应性，卵圆窗和圆窗是淋巴液压力释放的窗口。但是在镫骨硬化患者骨导听阈并无显著变化，这是由于耳蜗内还存在着其它的顺应性通路，如前庭和耳蜗导水管、神经纤维等，这些结构统称为“第三窗”[10]。典型的例子是在上半规管裂患者中，其低频骨导敏感性有所提升。

此外，通过脑脊液的声压传递亦是内耳途径的重要组成部分。使用管子连接两只小鼠的脑脊液，对其中一只小鼠进行骨导激励，可在另一只小鼠记录到听觉响应[11]，证明了该途径的存在。但是，Stenfelt等[9]认为该途径相较于其它途径并不重要。

3 声音在颅骨中的传递

颅顶可近似看作薄壳结构，两侧分别为皮肤和脑组织。颅底则更为复杂，其骨质致密程度亦不如颅顶。此外，颅骨各部分之间的骨缝也增加了声音传播的复杂性。而不同结构的振动特性，尤其是高频模态极易受到组织结构的影响而变化。因此，目前无论通过仿真模拟[12]，还是标本测量[13]都无法还原真实情况下的颅骨运动，前者的困难在于模型对于几何和材料总有一定的近似和简化，后者的问题在于手术对结构的破坏。但是，以上研究手段对于理解骨导声音传播的规律仍有重要意义。

颅骨在低频和高频激励下具有不同的运动模式。在低频下以整体运动为主；1 kHz左右的运动可用质量弹簧系统表示，大部分颅骨呈现同向运动；高频下运动则更为复杂，在颅顶可看到类似水波的运动，其波速约为400～500 m/s[14，15]。另一些研究测量了耳蜗附近骨质的一维或三维运动[16]，发现耳蜗在三个维度都有振动，没有主导方向。但是，如何将这些测量结果和骨导听觉联系起来目前仍不清楚。因此，最近有研究通过测量标本骨导下耳蜗前庭阶和鼓阶的压力差，以此作为评估骨导听觉更准确的物理量。另外，亦出现了大量理论和数值模型，对骨导下耳蜗内的响应进行仿真研究[9，17～20]，以期阐明骨导下行波产生的机制及其定量性质。

外戴式骨导助听器通过软带、头箍等设备将振动元件固定在乳突及额头等处，振动通过皮肤时高频会有一定(>2 kHz)衰减。经皮传导的效率随着固定的静压力增加有所改善，但当压力超过3 N之后改善效果不太明显[21]。如振动元件和颅骨直接耦合，皮肤的衰减可以克服。如骨锚式骨导助听器或者骨桥，其增益比同等条件下的外戴式助听器约高5～15 dB[22]。一般而言，激励位置越靠近耳蜗，声音传递的衰减越小。

4 经颅传递和交叉听觉

单个骨导振子的刺激可经颅骨传递到对侧耳蜗，此时双侧耳蜗响应的差异称为“经颅衰减”。经颅衰减在低频下不显著，接近0 dB，即双侧耳蜗激励强度基本一致；在高频下平均为5～15 dB[16,23]。对于单侧聋患者，这种经颅传递是有益的，因此可在患侧佩戴骨导助听器，将声音传递至健侧耳蜗。但是，对于双侧佩戴骨导助听器的患者，这种现象可能成为干扰因素。

双耳信号在噪声下言语识别和声源定位中起到重要作用。骨导的经颅传递现象会形成交叉听觉，减少双侧耳蜗间的信号分离。大量研究表明，双侧骨导助听可使患者在声源定位和空间感知方面都有获益[24，25]。对正常人的研究也得到了类似结果，但是总体效果仍不如双侧气导刺激[26]。骨导特有的交叉听觉现象可能是其中的重要干扰因素，其对双侧信号的时间差和强度差都有影响，但是其对声源定位、空间感知及噪声下言语识别的具体影响仍待深入研究。

5 结论与展望

骨导的生理机制研究是骨导助听器临床应用的重要理论基础。骨导外周听觉途径的复杂性、传声过程中的高频衰减、交叉听觉等现象与骨导助听中的高频增益不足、声源定位困难等临床问题密切相关。目前骨导助听装置朝着微型化、智能化、人性化发展，进一步揭示骨导机制亦是新型骨导助听器研发的迫切需求。