儿童输尿管膨出并上尿路畸形66例诊治分析

周广伦，孙俊杰，尹鉴淳，杨志林，李守林

深圳市儿童医院泌尿外科，广东 深圳 518034

输尿管膨出是指膀胱黏膜下输尿管膨大形成的囊肿[1]，发生率约1/4 000[2]。输尿管膨出常伴发多种畸形，有继发上尿路感染、排尿功能障碍和恶化肾功能等影响[3]，有必要对其进行早期的诊断和治疗。该病解剖结构复杂，尚缺乏不同手术方案的有效研究，目前暂无统一的标准治疗策略。本文回顾分析近几年我院采用手术治疗的66例输尿管膨出并上尿路畸形患儿的临床资料，对其临床特点、治疗及预后进行总结，以期对该疾病的诊治有借鉴作用。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析2013年10月至2019年9月深圳市儿童医院泌尿外科采用手术治疗的66例输尿管膨出并上尿路畸形患儿的临床资料，所有病例均明确诊断为输尿管膨出，剔除合并孤立肾、神经源性膀胱者。其中男性22例，女性44例，年龄1周～14岁2个月，平均2.3岁。

1.2 辅助检查 66例患儿均完善超声和泌尿系水成像(MRU)，其中47例行静脉肾盂造影(IVP)，26例行排泄性膀胱造影(VCUG)，16例行核素肾动态显像(ECT)，3例行CTU检查，6例行膀胱镜输尿管逆行插管造影。

1.3 手术方法 36例合并单侧重肾者中22例因重复上肾功能差行腹腔镜上半肾输尿管切除术(术前3例合并反流Ⅰ～Ⅱ级)，7例上肾功能好行膀胱镜输尿管膨出切开术(术前2例合并反流Ⅲ～Ⅳ级)，6例行输尿管膀胱再植术(术前2例合并输尿管反流Ⅲ～Ⅳ级)，1例行腹腔镜输尿管端侧吻合术。7例合并双侧重肾者中5例因输尿管膨出侧上肾功能差、对侧重复肾畸形轻而行腹腔镜输尿管膨出侧上肾输尿管切除术(术前1例合并反流Ⅰ～Ⅱ级)，1例因双侧输尿管膨出并双侧上肾功能差行腹腔镜双侧上肾输尿管切除术，1例左侧输尿管膨出伴右上肾功能差行腹腔镜右半肾输尿管切除、膀胱镜左侧输尿管膨出切开术。11例合并肾积水者，7例因患肾功能好行输尿管膀胱再植术(术前1例合并输尿管反流Ⅲ～Ⅳ级)，2例患肾功能极差行腹腔镜肾输尿管切除术，2例行膀胱镜输尿管膨出切开术。9例合并肾发育不良者，8例因肾脏显影不良、ECT示患肾无功能行腹腔镜肾输尿管切除术，1例因患肾功能轻中度受损行输尿管膀胱再植术(术前合并反流Ⅰ～Ⅱ级)。3例合并巨输尿管者中2例因患肾功能好行输尿管膀胱再植术，1例行膀胱镜输尿管膨出切开术。

1.4 随访 所有患者出院后定期随访，随访时间3～68个月，平均27.6个月。

2 结果

2.1 患儿的主要临床表现 66例患儿中38例发热，18例尿痛、尿液浑浊，外阴包块和腰腹痛各7例，5例无症状菌尿，4例尿失禁，3例腹胀纳差。

2.2 术前评估 66例超声检查发现63例输尿管膨出，3例未发现。66例MRU检查示输尿管膨出65例，1例疑似囊肿。47例IVP检查示输尿管膨出所属肾脏显影不良者39例，正常显影8例，检出囊肿30例。26例VCUG检查，10例合并输尿管反流(5例反流Ⅲ～Ⅳ级，5例反流Ⅰ～Ⅱ级；8例合并重肾，2例未合并重肾)，检出囊肿14例。16例ECT检查，13例患肾或重复肾功能<10%，3例患肾或重复肾功能轻中度受损。3例CTU检查均诊断输尿管膨出并肾脏畸形。

2.3 输尿管膨出伴发畸形 输尿管膨出伴发畸形分类见表1。

表1 输尿管膨出伴发畸形分类

2.4 术中术后情况 66例均行手术治疗，术中无正常输尿管、肾脏丢失。术后5例尿路感染，予以抗感染治愈。术后复查超声，62例显示未见输尿管膨出或已明显缩小，4例囊肿缩小不明显：3例为膀胱镜输尿管膨出切开术后、1例为重肾者行腹腔镜上肾输尿管切除术后。

2.5 随访 66例获随访，失访1例，随访时间3～68个月，平均27.6个月。6例发现尿路感染，有2例(术前合并反流Ⅲ～Ⅳ级)为重复肾输尿管膨出切开术后因反复感染且输尿管反流等级高再入院行输尿管膀胱再植术，1例(术前合并反流Ⅰ～Ⅱ级)感染经治疗后未再出现感染，余3例经抗感染治愈。术后4例囊肿缩小不明显者，有2例因感染并反流再入院手术，另2例随时间延长囊肿体积逐渐变小。55例随访时复查超声显示结果良好，术后孤立肾者查血肾功均在正常范围内。

3 讨论

输尿管膨出病因尚不清楚，以女孩多见，为男孩的4～7倍[2]，本组男女比例1：2。输尿管膨出通常与重复肾畸形、肾发育不良及输尿管反流同时存在，大部分囊肿来源于重复肾，8%～15%来源于单侧肾脏[4]，与本组资料有一定差距，可能与部分病例无手术指征未收入院及无症状者暂未发现有关。

输尿管膨出可无症状，常因伴发上尿路感染、膀胱输尿管反流、输尿管异位开口或其他并发症而发现。我院患儿临床表现不典型，肿物自尿道口脱垂仅7例，而有38例(38/66，57.5%)发热，部分为尿路感染或无症状菌尿。因此，对于不明原因发热的婴幼儿，需要警惕尿路感染并畸形可能。输尿管膨出患儿的临床症状与性别差异相关，本组8例女孩出现间断性外阴包块及尿失禁，原因可能是：女性尿道直、短，大的输尿管膨出易于脱垂；输尿管膨出异位开口于括约肌以远，尿液排出不受控制[5]。大年龄儿童主观症状明显，腰腹部疼痛有7例，个别伴有膀胱刺激症。

输尿管膨出的治疗须针对所属畸形一并处理[6]，术前明确上尿路形态功能至关重要。超声[7]具有临床操作简便及无创等优点，是输尿管膨出的首选检查方法，可见所属扩张输尿管及输尿管末端呈囊状向膀胱膨突，显示所属重复肾积水及发育不良肾脏。本组术前超声确诊输尿管膨出有效率占95.5%。MRU能在肾功能不良下显露尿路畸形[8]，本组98.5%的患儿检出输尿管膨出，包括2例超声未发现囊肿者，但内镜仍是诊断输尿管膨出的金标准[9]。IVP可了解肾输尿管膀胱的功能形态，膀胱内充盈缺损提示有囊肿，我院主要针对囊肿并尿路畸形可能行肾切除行该检查。VCUG能诊断是否存在膀胱输尿管反流，同时观察输尿管膨出。本组对术前合并输尿管反流保留肾单位者，术后若有反复感染或超声显示输尿管扩张不缓解者，需复查VCUG指导后续治疗。ECT能准确评估分肾功能，以帮助判断是否切除患肾。由于本病难以依据症状体征明确输尿管膨出及伴随畸形，单一的影像学检查亦无法清楚显示泌尿系统形态、功能，临床诊断与治疗往往需多种检查印证及互补。

本病的治疗方法主要依据输尿管膨出所属肾功能而定。本组患儿经多种检查方法评估输尿管膨出所属肾功能，对39例诊断患侧分肾功能<10%者，行腹腔镜重肾上肾、肾积水无功能肾及发育不良肾切除术。BILES等[10]发现重肾患者接受半肾切除术后约有5%的同侧正常肾单位肾功能缺失，考虑是操作不当引起的血管损伤或肾蒂扭转。相比经腰部或腹部开放性手术，腹腔镜患肾输尿管切除术更具优势[11]，手术操作空间大，术野暴露清楚。本组患儿术后复查泌尿系超声未见正常肾脏肾单位丢失。LOPES等[12]采用腹腔镜上输尿管结扎术作为一种新方法治疗输尿管膨出并无功能重复上肾，手术简单，可避免对下肾血管损伤，术后无反流及梗阻。16例肾功能良好者行输尿管膨出切除、输尿管膀胱再植术(其中3例术前有输尿管反流Ⅲ～Ⅳ级)，术后获得满意结果。此术式属于下尿路重建手术，对于输尿管膨出合并高级别输尿管反流者，能解除梗阻并同时纠正反流。CYLKE等[13]一项长期随访证实重复肾患儿接受输尿管膀胱再植术是安全有效的。内镜下输尿管膨出切开术作为紧急手术早已用于缓解败血症及尿路梗阻。SANDER等[14]认为输尿管膨出切开引流能解除梗阻，有效预防感染和保留肾功能，部分患者能避免手术，减压后亦有利于再次手术。本组10例患儿因年龄小、囊肿大行膀胱镜输尿管膨出切开术，术后病情缓解，出院后有2例(术前有重复肾并反流Ⅲ～Ⅳ级)反复感染，膀胱造影示输尿管反流Ⅳ～Ⅴ级，故再入院行输尿管膀胱再植术。SONG等[3]报道输尿管膀胱反流是输尿管膨出切开术后常见并发症，发生率可达75%，内镜手术的主要缺点是再次手术或二次手术的可能性。RENZO等[15]提出输尿管膨出合并重复肾者因膀胱三角解剖明显改变，再次手术率高，本组2例重肾并囊肿切开后再手术。LEE等[16]指出输尿管膨出切开术后反流有自行消退可能，本组囊肿切开后大部分病例无反复感染，故未常规行VCUG观察是否反流。笔者认为，膀胱镜输尿管膨出切开术具有操作简便、创伤小及麻醉时间短的特点，适用于年龄小、梗阻性或发热性尿路感染患儿，在紧急状态下解决梗阻及控制感染。1例重复肾患儿行输尿管端侧吻合术，TRUDY等[17]认为输尿管端侧吻合术治疗输尿管膨出并重复肾是一种安全有效的方法，后续需要关注继发性高血压可能，本例术后随访未见相关并发症。目前对输尿管膨出具体术式的选择仍有争议，影响因素主要包括术者经验、患者年龄、身体状态及合并畸形类型等，若输尿管膨出所属肾功能良好建议保留肾单位，肾输尿管切除术适合于所属无功能肾。

输尿管膨出并上尿路畸形多见于女童，以发热性尿路感染为主要表现。输尿管膨出所属肾脏多合并肾积水、发育不良肾或重复肾，有并发症者宜尽早手术。诊断首选超声与MRU，IVP及ECT检查评估肾功能有利于指导治疗。输尿管膨出合并畸形各异，治疗的原则应是解除梗阻、防控感染及保护肾功能。

志谢：感谢深圳市三名工程(SZSM201612013)文建国教授及其团队支持,感谢深圳市医学重点学科小儿外重点专科(SZXK035)的支持。