脑梗死复发患者ANCA 阳性1 例

牛颖颖，郭亚平，刘 欣，崔京京，李 欣

作者单位：067000 河北承德，承德医学院研究生院（牛颖颖，李 欣）；保定市第一中心医院检验科（郭亚平，刘 欣，崔京京）

病例女，39 岁，主因突发言语不利、左侧肢体无力5 h入院。 BP 140/90 mmHg，专科检查：嗜睡，双眼右侧凝视，示齿口角右斜，伸舌左偏，左侧鼻唇沟变浅、左侧肢体肌力下降、痛觉减退且Babinski 征阳性，共济试验无法配合。既往高血压病史3 年，口服药物治疗，血压控制可；脑梗死病史 1 年，无明显后遗症状。 化验：血白细胞（WBC）11.21×109/L↑, 中性细胞数 （NEUT）9.81×109/L↑， 淋巴细胞数（LYMPH）1.05×109/L↓。 头颅 CT 示右侧侧脑室前角旁腔隙灶，脑室系统稍扩张，部分脑沟、裂稍增宽加深，未见出血性病变，考虑为脑梗死，患者发病时间短，无明显溶栓禁忌， 按照0.9 mg/kg 给予注射阿替普酶49.5 mg 静脉溶栓治疗（4.95 毫克静推，余量静脉泵入），入院到溶栓40 min，溶栓后以脑梗死收治入院。

为进一步诊治完善化验检查，C- 反应蛋白（CRP）59 mg/L↑,血沉（ESR）31 mm/h↑，抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：+++，核型为核周型。 头颅核磁示右侧大脑半球梗塞，右侧大脑中动脉及其分支未见明确显示，脑动脉硬化改变，综合化验检查结果，初诊为：（1）大面积脑梗死；（2）陈旧性脑梗死；（3）高血压病，给予抗血小板、改善循环、控制血压、营养神经等综合治疗，病情好转后出院。

讨论ANCA 是因机体免疫系统异常而产生的免疫球蛋白，主要针对中性粒细胞及单核细胞中溶酶体酶[1]，产生后可造成血管壁变性坏死，形成的血管炎可影响器官的正常功能。 在 ANCA 相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis,AAV）确诊人群中ANCA 阳性率约70%，且在确诊前数年抗体已产生，故ANCA 对疾病有预测价值[2-3]。

AAV 属于自身免疫病，常多脏器多系统同时受累 ，泌尿、呼吸、耳鼻喉和神经系统多累及[4]。AAV 累及脑部血管发生炎性及肉芽肿病变时临床表现多样， 如缺血性梗塞、脑出血、脑病[5]。 目前我国专家认为ANCA 强阳性应高度怀疑AAV，阴性时应完善组织活检[6-7]，欧美2017 年修订的ANCA 相关血管炎诊疗指南十分重视ANCA 对AAV的确诊价值， 如仅核型为核周型或ANCA 靶抗原为髓过氧化物酶单项的分值已达到显微镜下血管炎的诊断分值，很大程度上降低了漏诊率，利于疾病早期诊断[8]。

本例患者ANCA 阳性、核周型，根据欧美诊疗指南可确诊为 AAV， 检验指标 WBC、CRP、ESR、NEUT↑，LYMPH↓，中性粒细胞与淋巴细胞比例(NLR)↑，结合临床表现，暂不考虑非血管炎性结缔组织病，高度怀疑AAV 且在活动期。该患者脑梗死发病年龄偏小，平时血压控制尚可，未发现明确的危险因素，本次无明显诱因脑梗死复发，考虑为单纯脑血管病变所致可能性较小，结合实验室检查结果，该患者本次脑梗死复发极有可能由AAV 所致脑血管炎引起。

AAV 标准疗法包括诱导期、维持期、强化期，免疫抑制剂在病程早期疗效较好，晚期使用常出现各种并发症且病情反复、难以痊愈。已有研究证实AAV 个性化治疗方案较标准化疗法更具先进性，根据患者ANCA 血清型、病情活动性及严重程度、是否首次发病等情况决定药物种类及剂量，这可大幅降低并发症的发生，并减少复发，有学者建议采用个性化治疗方案[9-10]。

目前AAV 确诊率较低，漏诊误诊严重。 通过本病例的报道可提高临床对AAV 诊断、治疗方面的重视，对疑似病例结合临床症状及实验室检查、 活检结果并借鉴欧美诊断标准，采用个性化治疗方案，提高疗效，减少复发。