MRI诊断腹部侵袭性纤维瘤病的临床特点及其影像学表现分析

姚 蓬，李小军，黎学兵

（湖北民族大学附属民大医院放射影像科 湖北 恩施 445000）

侵袭性纤维瘤可发生于机体任何部位，腹壁肌层与筋膜鞘是其好发部位，故也称为带状瘤、腹部韧带样纤维瘤、纤维瘤病等[1]。其在组织形态学上无血液、淋巴转移等恶性征象，然而具有侵袭性、局部破坏性和复发性等区别于良性肿瘤的特征，因此学界更认可其作为一种交界性肿瘤的说法[2]。世界卫生组织（WHO）1994年将其定义为分化的成纤维细胞肿瘤，这种纤维瘤的生物特征区别于良性和恶性肿瘤，介于纤维肉瘤与良性成纤维细胞之间，会有局部复发现象，但不会发生血液和淋巴转移。术前明确疾病对于手术方案的制定和患者预后评估等有重要参考价值，但本病临床表现无特异性，加上对其影像学表现认识程度不深，导致既往误诊率较高[3-4]。本研究收集2015年3月—2020年12月收治的83例经病理诊断证实的腹部侵袭性纤维瘤患者的影像学资料，旨在提升对其MRI表现特征的认识，提高诊断准确率。

1 资料及方法

1.1 一般资料

收集2015年3月—2020年12月收治的83例经病理证实为腹部侵袭性纤维瘤病患者的临床资料与影像学资料。83例患者中男25例，女58例，年龄21～65岁，平均（33.25±5.23）岁，腹壁型48例，腹内型35例，其中68例有腹胀、腹痛等腹部不适症状，其中60例腹壁或腹部可扪及肿块，15例无明显临床症状，于体检或因其他疾病行腹部影像学检查时发现。

1.2 方法

采用美国GE Brivo MR355 MR扫描机进行检查。平扫序列为T1加权像T1WI（TR 125 ms，TE 4.76 ms，矩阵192×256）、T2WI（TR 3 500 ms，TE 84 ms，矩阵224×256）、脂肪抑制T1WI与T2WI，层厚4 mm，间隔1 mm。增强扫描前以高压注射液经肘静脉团注钆喷酸葡胺注射液0.1 mmol/kg，注射速率为2 mL/s，增强扫描层厚为5 mm，层间隔为1～2 mm。静脉注射后，采用LAVA序列行横断位、矢状位、冠状位动态增强扫描，动脉期（20 s）、静脉期（50 s）、延迟期（120～180 s），自胸骨剑突起扫描至耻骨联合处。由两名影像学医师进行阅片，分析MRI肿瘤形态、大小、周围组织变化、信号，取一致意见为最终结果，同时与术后病理结果相对照。

2 结果

2.1 肿瘤部位、数量、大小、边界

83例腹部侵袭性纤维瘤发生于腹内35例，腹壁48例。腹内病灶均为单发病灶，腹壁病灶中共7例为多发病灶，肿瘤数量2～3个。肿瘤直径2.8～7.2 cm，平均（5.36±1.54）cm。腹内病灶共36例位于腹腔，12例位于腹膜后。腹腔中病灶有25例接近肠系膜根部，有6例处于右下腹回盲部位，5例处于小网膜囊部位。肿瘤形态：类圆形、圆形共30例，不规则形共6例。所有病灶均不同程度的累及肠壁，部分出现推移肠道现象，发生不完全性肠梗阻者17例。12例腹膜后肿瘤中，4例位于右侧，12例位于左侧。生长状态：15例呈浸润生长，形态不规则，边界欠清晰。68例为膨胀性生长，形态以圆形和类圆形为主，有清晰的边界。

2.2 MRI表现

T1WI序列：其中52例呈等信号，有18例为稍低信号，13例为稍高信号。T2WI序列：83例病灶均呈现低于脂肪但高于肌肉的信号影，且信号不均匀。脂肪抑制T2WI像：病灶均表现为升高信号，可清晰显示肿瘤边界。其中38个病灶在各个扫描序列均表现为低信号影，这种低信号影主要由致密纤维胶原形成，且多数位于病灶边缘部，部分从边缘向中央区域延伸。

动态增强扫描的动脉期、静脉期病灶呈现为不均匀的、片状的强化。延迟期可见病灶呈现显著的强化，并趋于均匀。其中36例病灶中可见条索或斑片状的无强化区，所有病灶均未发现坏死囊变信号。

3 讨论

侵袭性纤维瘤是一种介于良性肿瘤与恶性肿瘤之间、纤维肉瘤与纤维瘤之间的一种肿瘤，具有局部肌肉组织侵袭性，本病好发于中青年女性，以25～35岁人群高发，少数发生于婴幼儿。其发病机制尚不明确，可能与内分泌、遗传及创伤因素相关[5]。多数为散发，有部分具有家族聚集性，腹内型病变以妊娠期及妊娠后妇女常见，提示本病的发生与内分泌水平密切相关。此外，创伤也是导致本病发病的重要原因之一，以腹壁侵袭性纤维瘤尤甚，其发病机制可能是不成熟的纤维细胞在自我修复过程中的过度增生[6]。根据发病部位的不同，可将本病分为：表浅或筋膜纤维瘤病和深部纤维瘤病，前者包括手掌和足跖纤维瘤病，后者包括腹壁、腹壁外、腹腔纤维瘤和肠系膜纤维瘤。腹部侵袭性纤维瘤属Gardner综合征的一部分，提示本病有遗传学基础[7]。

侵袭性纤维瘤的生长方式主要包括浸润性生长和膨胀性生长两种，膨胀性生长的肿瘤通常呈圆形或类圆形，边界清晰，亦有部分模糊，部分边缘可见假包膜[8]。浸润性生长的肿瘤多呈爪状、不规则形，边界不清，无假包膜。有研究报道腹内型纤维侵袭性纤维瘤的生长以浸润性为主，但本文中以膨胀性生长为主，可能与研究样本较小有关。不过侵袭性纤维瘤虽然影像学表现为膨胀性生长，但部分在镜下可见邻近结构呈不同程度浸润，符合其侵袭性生物学行为[9]。

MRI较X线、CT等影像学检查方式，软组织分辨率更高，且同时具有多方位、多参数的成像方式，因此可获得更佳丰富的病灶信息，在肿瘤形态、大小、信号特征及肿瘤内成分等方面显示更具优越性。此外，MRI对于肿瘤及其周围血管和组织的关系分辨率更好，可作为肿瘤术前评价与术后复发监测的首选方法。本组患者中，病灶在T1WI上呈等信号，少部分有稍高或稍低信号。在T2WI序列上，基本呈现高信号，且信号不均匀。动态增强扫描动脉期和静脉期，病程呈现不均匀的轻度或中度强化，至延迟期，病灶呈现显著的强化并趋于均匀，与既往报答有一致性。侵袭性纤维瘤瘤体主要由梭形纤维细胞与致密胶原纤维组成，不同病理或相同病灶中的不同部位，胶原组织与索性纤维细胞组成比例均不同，MRI能够较好反映此种情况。由于病灶中胶原组织与纤维细胞不同的构成比例在MRI上呈现出不同的信号。胶原组织少，以纤维细胞为主的肿瘤在T1WI上呈肌肉等信号，在T2WI序列则主要呈现高信号。纤维细胞少，以胶原组织为主的肿瘤在T1WI、T2WI两个序列中均呈现稍低信号。相关研究指出[10]，复发或浸润生长的肿瘤，通常是胶原组织少于纤维细胞成分，其MRI征象主要表现为T1WI呈稍低或等信号，T2WI则呈高信号、稍高、稍低信号，表现多样性。各序列图像中，大多数病灶均能见到致密胶原纤维形成的低信号区、T2WI呈稍高信号，这对侵袭性纤维瘤的诊断与鉴别有重要意义。由于多数腹腔内其他肿瘤T2WI呈不均匀的高信号，常见坏死囊变区，病灶信号无显著升高，动态增强强化不均匀，这与侵袭性纤维瘤的征象有区别。

综上所述，侵袭性纤维瘤病具有女性多发、腹壁、腹内多见、MRI表现为肌肉内占位、肿瘤无包膜，可呈不规则浸润正常肌肉，无囊变坏死，在T1WI上表现为稍低、稍高或等信号，T2WI上呈不均匀高信号，动态增强扫描延迟期呈明显强化且趋于均匀等特点，这些特点有助于侵袭性纤维病的诊断。