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非酒精性Wernicke脑病1例分析

2021-11-30刘媛媛郭前坤

医学理论与实践 2021年10期
关键词:酮体脑病酒精性

刘媛媛 岳 妍 郭前坤

天津中医药大学第一附属医院,天津市 300381

Wernicke脑病(Wernicke encephalopathy , WE)是一种由维生素B1缺乏引起的急性神经系统疾病,以“意识障碍、眼征和共济失调”经典三联征为主要临床表现[1]。本病患者大多数并不完全具备经典三联征表现,部分早期可无特异性症状,或仅见头晕、精神不振等表现,因此临床诊断较为困难。本文报道我院消化科收治的1例非酒精性WE并检索相关文献,以期提高对本病的认识,减少漏诊、误诊。

1 病例资料

患者女,62岁,主因“上腹部胀闷不适1个月余”入院。患者入院前1年因精神刺激出现食欲不振,1个月前出现上腹部胀闷不适,因该症状逐渐加重且伴恶心、呕吐多次就诊,反复出现酮症,查电子胃镜及病理示(胃窦)慢性胃炎,予补液纠酮及抑酸、保护胃黏膜等治疗后症状改善,尿酮体消失。入院前8d患者上述症状再次加重,于外院予抑酸、保护胃黏膜、止吐及营养支持等治疗,症状未见明显缓解,为求进一步诊治收入我科。入院时:患者神清,表情淡漠,上腹部胀闷不适,饮水即吐,食后吐痰液,闻异味后恶心,乏力,纳差,大便3~4d一次,质干,小便量少,睡眠尚可。既往高血压病史5年,双眼白内障术后病史,否认其他病史。否认饮酒史及药物滥用史。查体:神清,双侧瞳孔等大等圆,对光反射存在,心肺查体未见异常,肠鸣音弱,四肢肌力正常,未见不自主运动,生理反射存在,病理反射未引出。查生化全项:Na 132.9mmol/L(余大致正常);尿常规:酮体2+~1+,治疗以补液纠酮、纠正电解质紊乱等为主,症状缓解。

治疗13d,患者出现头晕,失眠,恶心、呕吐间作,查生化全项:K 2.1mmol/L,Na 132.2mmol/L,示低钾血症、轻度低钠血症;尿常规:酮体2+~1+;予补液纠酮、纠正电解质紊乱、地西泮5mg肌注以对症治疗,并请心内科会诊,考虑不除外躯体形式障碍、神经性呕吐,建议予百忧解、黛力新、舒必利片及思诺思对症处理。治疗后查尿常规:酮体(±);电解质:K 3.5mmol/L,Na 129.9mmol/L,示轻度电解质紊乱;但患者突发嗜睡,二便失禁。查体:嗜睡状态,对答切题,双侧瞳孔等大等圆,对光反射存在,无眼震,心肺体格检查未见明显异常(HR:102次/min),腹软,上腹部轻压痛,无反跳痛及肌紧张,肝浊音界存,肠鸣音正常,生理反射存在,左侧Babinski征(±)。查头颅CT:脑质未见明显异常,双眼晶状体密度减低;尿常规:酮体(±);血气分析:pH 7.55,PCO222.6mmHg(1mmHg=0.133kPa),PO2110mmHg,HCO3-23.5mmol/L,ABE-1.1mmol/L,示呼吸性碱中毒;生化全项:Na 132.1mmol/L,Glu 8.61mmol/L,ALT 117.3U/L,AST 49.8U/L,GGT 50U/L,示轻度低钠血症、轻度肝损伤(血糖升高考虑与输液相关);头颅MRI:(口头报告)未见明显梗死灶。积极寻找病因并予对症处理,但患者意识障碍加深,渐至昏迷,复查尿常规:酮体 4+;肝功能:轻度肝损伤;血氨:正常;腹部CT:肠管积气、积液,伴气液平面;血气分析:呼碱、代酸渐至呼酸、代酸;予纠酮、纠正酸中毒及胃肠减压等治疗,但病情持续加重,因酸中毒无法纠正(pH 6.972),家属放弃治疗,患者死亡。

2 讨论

本文报道1例原发病尚不明确的患者,因情志刺激导致长期进食差,存在一系列消化系统症状,在反复纠酮及对症治疗过程中,患者突发意识障碍且病情逐渐加重至死亡,死亡诊断考虑为肠梗阻,但在进一步回顾该患者临床诊治过程中,笔者认为其意识障碍的原因有待进一步探究。

2.1 意识障碍原因分析 该患者经反复纠酮治疗至出现意识障碍时,尿常规示酮症已基本纠正(酮体1+~±);血生化示电解质轻度紊乱(Na 129.9mmol/L)、轻度肝损伤(注:血氨正常);血气分析示呼碱;腹部CT示麻痹性肠梗阻。回顾分析患者的病史、临床表现及辅助检查,目前考虑该患者意识障碍的原因有以下两种说法:(1)肠梗阻,(2)脑病,具体分析如下。

2.1.1 肠梗阻之说:患者意识障碍时查体示腹软,无压痛及反跳痛,肠鸣音弱;血常规示WBC 4.44×109/L,中性粒细胞2.7×109/L,中性粒细胞百分比60.8%;腹部CT示肠管积气、积液,伴气液平面,查阅腹部CT片见肠腔扩张均匀一致,未见明显粪便、腹水及占位性病变,肠腔外无积气,肠壁无增厚,亦未见肠道不连续等肠道损伤的表现。因此考虑患者为单纯麻痹性肠梗阻而非机械性肠梗阻,没有肠道损伤的单纯麻痹性肠梗阻无法解释意识障碍,腹腔感染证据不充分,且发现后又经积极治疗,故肠梗阻之说证据不足。

2.1.2 脑病之说:患者血气分析示呼碱,分析可能引起呼碱的原因:精神性过度通气、代谢性过程异常、乏氧性缺氧、中枢神经系统疾病、水杨酸中毒、革兰阴性杆菌败血症、人工呼吸过度、肝硬化、代谢性酸中毒、妊娠等,结合该患者,考虑除中枢神经系统疾病外,其他疾病均可排除;再论引起意识障碍的疾病有以下几种情况:脑血管疾病、脑占位病变、颅内感染及中毒代谢性脑病等,结合病情考虑中毒代谢性脑病不除外,其他疾病可排除。中毒代谢性脑病起病缓慢,具体包括:低血糖性昏迷、糖尿病性昏迷、急性酒精中毒、肝性脑病、肺性脑病、尿毒症性脑病、高血压性脑病、WE及全身性疾病如一氧化碳中毒、药物中毒、肺心病、心衰、败血症、脱水、热射病等。综合上述分析,我们高度怀疑WE不能除外,而其他相关疾病均可排除。

WE首先由Carl Wernicke 于1881 年报道,Campbell和 Russell在20世纪40年代强调了脑病的营养关联,并提出硫胺素(维生素B1)缺乏是其致病因素[2]。本病按病因可分为酒精性和非酒精性,临床中完全具备“经典三联征”表现者仅有8%~38%[3],其中非酒精性者更少。2010年欧洲神经学联盟指南推荐的WE的诊断标准为需要以下4 个特征中的 2 个:(1)进食少(维生素B1摄入少);(2)眼征;(3)小脑功能障碍;(4)遗忘、轻度记忆受损或精神状态改变[1]。此外WE患者的头颅MRI可出现如下特征性表现,即丘脑、乳头体、中脑导水管周围及顶盖部等常见部位出现对称性异常信号[4]。在该病的诊断过程中,头颅MRI检查符合率相对三联征表现更为可靠,被认为是诊断该病最有价值的辅助检查,这一特点对急性WE的诊断具有53%的敏感性和93%的特异性,即使头颅MRI正常也不能排除诊断。相反,由于非WE的中枢神经系统疾病基本不会呈现对称性病变,所以当头颅MRI检查出现特征性表现时,基本可明确诊断。

结合以上论述,为明确诊断,我们重新阅读患者的头颅MRI并求助于相关影像学专家,阅片结果为四叠体、中脑导水管及双侧丘脑T2相和FLAIR相对称高信号,尤以四叠体、中脑导水管周围高信号更为明显。如上所述,依据头颅MRI的表现诊断本病意义重大,其中非酒精性WE更容易出现中脑被盖部病变,而该患者头颅MRI的表现与上述一致。该患者具备维生素B1缺乏病史,否认饮酒史,临床表现出现意识障碍,符合指南推荐的临床诊断依据;结合患者头颅MRI表现,其非酒精性WE诊断明确。而该病的明确诊断说明患者意识障碍由脑病所致,并非酮症合并ADR引起。

2.2 临床特点分析 WE由维生素B1缺乏引起,而维生素B1在体内的供能代谢过程中发挥重要作用,其活化形式焦磷酸硫胺素(TPP)在体内分别以辅酶和非辅酶作用影响机体代谢,当维生素B1缺乏时临床表现各异。该患者长期进食差,体内缺乏维生素B1,病程进展中出现的病情变化均可通过维生素B1缺乏“一元论”解释。分析该患者病程进展中出现的症状:(1)非特异性表现:病程早期出现的食欲不振、便秘、睡眠差等可能与维生素B1缺乏有关。(2)神经系统表现:表情淡漠、头晕、失眠及意识障碍、昏迷等表现均可通过WE来解释。有文献报道精神状态的改变是该病最常见的临床表现,如从淡漠和轻微的神经认知症状到较少见的昏迷[5]。(3)循环系统表现:该患者心率加快,心电图呈窦性心动过速、ST段及T波异常改变等表现系维生素B1缺乏使糖代谢中间产物丙酮酸和乳酸等酸性产物堆积,导致外周血管扩张,心输出量增加所致。(4)消化系统表现:患者肝功能异常与维生素B1缺乏影响肝脏的能量代谢有关;此外肠鸣音弱及麻痹性肠梗阻等与维生素B1缺乏影响其非辅酶作用有关。维生素B1缺乏导致乙酰辅酶A生成减少,水解加速,影响神经冲动传导,引起肠道蠕动减慢,故见上述表现。本患者反复酮症,为补液纠酮长期应用大剂量葡萄糖,但未补充维生素B1,故加速维生素B1的消耗,加重神经系统症状出现意识障碍并逐渐加深,维生素B1缺乏加重体内酸性产物堆积,病程后期出现酮症及乳酸酸中毒且无法纠正而死亡。

2.3 误诊原因分析 结合本病例及文献,笔者总结非酒精性WE易漏诊误诊的原因如下:(1)该病临床表现复杂且不典型,诊断需综合病史、临床表现及头颅MRI的结果,必要时行治疗性诊断,且目前实验室技术测定血清维生素B1水平难度较大,因此诊断困难。该患者早期症状复杂,病程中也未完全具备经典三联征的表现,且未能及时发现头颅MRI的特征性表现,导致漏诊。(2)在诊疗过程中,我们对该病的警觉性不够,未能预知维生素B1缺乏的可能性及缺乏时出现的症状,在出现相关症状时仍未迅速诊断,而治疗中因纠酮大剂量补糖导致本病加重,出现意识障碍、昏迷,甚至死亡。

2.4 防治措施 非酒精性WE治疗的关键是静脉给予足量的维生素B1,ENFS指南推荐的剂量为200mg tid[1]。临床中对于明确或可疑WE均应及时给予大剂量维生素B1治疗,同时对于有潜在维生素B1缺乏可能的患者,应当预防性给予维生素B1。

综上所述,笔者认为非酒精性WE在临床中可能并不少见,提高临床各科医师对该病的认识是非常必要的。临床医师应警惕维生素B1缺乏的可能性,注重预防该病的发生,临床中对于可能存在维生素B1缺乏的高危患者切不可盲目给予大剂量葡萄糖。

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