HELLP综合征并发肝包膜下血肿1例报告及文献复习

尹 蓉

云南省大理白族自治州人民医院 671000

1 病例资料

患者女，31岁，因“停经7个月，发现血压升高1d”入院。患者平素月经规律，未次月经：2017年5月5日。停经32d自测尿HCG阳性，早孕期彩超核对孕周无误。无明显早孕反应，孕5个月感胎动至今。孕期顺利，产检5次，唐氏筛查临界高风险，行胎儿无创DNA无异常。胎儿系统彩超、葡萄糖耐量试验无特殊。入院前1d我院产检，测血压160/109mmHg(1mmHg=0.133kPa)，尿蛋白3+。孕期无头晕、心悸、胸闷、气促、眼花等不适。大小便正常，体重增加6kg。入院查体：T:37.0℃,P:98次/min，R：20次/min，BP：159/108mmHg，一般情况可，神志清楚，腹软，膨隆，无压痛、反跳痛，心肺查体无明显异常，双下肢浮肿(++)。产检：宫高：25cm，腹围：89cm，胎心：140次/min，胎位头位，无宫缩。阴查：宫颈长2.0cm，居中，质中，头先露，浮，胎膜未破，骨盆内测量无特殊。既往史：G3P1,2014年因“妊娠期高血压”行剖宫产1次，异位妊娠1次。家族史：父亲因“心肌梗死”去世，母亲健在，体健。

入院诊断：重度子痫前期(早发型)；G3P1G28+1周。入院完善相关检查予解痉、降压、促胎肺等对症支持治疗。入院检查结果回报：白细胞(WBC)6.55×109/L，中性粒细胞比例(NEUT%)0.70，红细胞 (RBC)4.41×1012/L， 血红蛋白(HGB)134g/L，血小板(PLT)136×109/L，凝血酶原时间(PT)11.1s, 纤维蛋白原(FIB)4.39g/L，国际标准化比值(INR)0.97，D-二聚体(D-Dimer)1.97μg/ml， 血型B型，RH阳性。谷草转氨酶(AST)993U/L, 谷丙转氨酶 (ALT)861U/L, 乳酸脱氢酶 (LDH)1 761U/L， 尿蛋白3+。患者入院后4h出现上腹部疼痛,呈持续性疼痛，阵发性加重，无放射痛，考虑胃绞痛可能胰腺炎待排，予“奥美拉唑”抑制胃酸，“间苯三酚”解痉止痛治疗。经处理后患者上腹痛稍缓解，复查血常规：WBC 8.41×109/ L，NEUT% 0.76，RBC 3.61×1012/L，HGB 118g/L，PLT 80×109/L。PT 13.3s,FIB 1.58g/L，INR 1.51，D-Dimer 4.53μg/ml。AST 774U/L,ALT 622U/L,LDH 5 465U/L，血淀粉酶265.0U/L。考虑患者出现HELLP综合征，给予“地塞米松10mg，1次/12h”，向患者家属交代病情，拟促胎肺疗程结束后终止妊娠。入院后6h患者上腹痛再次加重，查体：T：36.3℃,P:110次/min，R：24次/min，BP：112/63mmHg，一般情况差，中度贫血貌，腹部膨隆，右上腹压痛明显，移动性浊音可疑，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率110次/min，律齐，未闻及杂音。复查：血常规：WBC 8.85×109/L，NEUT% 0.84，RBC 2.85×1012/L，HGB 84g/L，PLT 51×109/L，PT 1.48s,FIB 0.78g/L，INR 1.81，D-Dimer 5.87μg/ml。腹部彩超示：肝右叶延至部分肝左叶包膜下见范围约145mm×47mm混合回声区，肝周、肝肾间隙、脾肾间隙见液性暗区，厚约44mm。大部分肝右叶受压。心脏彩超提示：左室舒张功能减低。考虑：HELLP综合征并发肝包膜下血肿，反复向患者家属交代病情，联合普外科行急诊剖宫产术及剖腹探查术。术中见：腹膜呈紫蓝色，腹腔内见暗红色血液1 500ml。术中以ROT方式娩出一女活婴，重900g，阿氏评分：1-0-0分。羊水Ⅰ度，量约1 000ml。胎盘大小约14cm×12cm×2cm。探查肝脏：肝脏膈面150mm×50mm大小的血肿。包膜完整、张力高、肝脏肿大、质硬、表面有淤血改变，肝脏周围有淡红色渗血，探查无活动性出血，予止血纱布、明胶海绵填塞压迫止血。术中出血500ml，术中自体血回收1 360ml，回输540ml，冷沉淀10个单位，新鲜冰冻血浆600ml。术后转ICU。术后1h复查血常规：WBC 8.64×109/L，NEUT% 0.89，RBC 1.87×1012/L，HGB 55g/L，PLT 35×109/L，PT 13.6s,FIB 2.64g/d，INR 1.18，D-Dimer 5.85μg/ml，AST 2 238U/L,ALT 2 458U/L,LDH 5 876U/L。患者在ICU住院8d，在ICU输注悬浮红细胞2 400ml，新鲜冰冻血浆2 000ml，人血白蛋白20g。术后20d出院。出后前血常规：WBC 7.43×109/L，NEUT% 0.74，RBC 3.03×1012/L，HGB 98g/L，PLT 102×109/L，PT 14.3s,FIB 2.03g/L，INR 1.51，D-Dimer 5.53μg/ml。AST 124U/L,ALT 135U/L,LDH 453U/L，腹部彩超提示：肝右叶包膜下血肿70mm×30mm。

2 讨论

HELLP综合征(Hemolysis,elevated liver enzymes,and low platelet count syndrome,HELLP syndrome)1982年由Weinstein等首次描述并命名[1]。它以溶血、肝酶升高及血小板减少为特点，是子痫前期的严重并发症，常危及母儿生命。HELLP综合征孕妇可并发肺水肿、胎盘早剥、体腔积液、产后出血、弥散性血管内凝血、肾功能衰竭、肝破裂等，剖宫产率高，死亡率明显增加[2]。HELLP综合征引起肝脏损害的特征性损伤是门静脉周围出血，严重者门静脉周围坏死和肝包膜下血肿形成，甚至发生肝脏破裂。相关文献总结，肝包膜下血肿的发生率为 1/225 000～1/45 000，围生期病死率为7.7%[3]。

HELLP综合征并发肝包膜下血肿出血的鉴别诊断：HELLP综合征并发肝包膜下血肿的病例较罕见，临床上如遇妊娠期高血压、腹痛、有内出血、休克症状的患者，需与有凝血功能异常的胎盘早剥、子宫破裂、有脓毒血症的急性胆囊炎等相鉴别。对于HELLP并发肝包膜下血肿的患者在行剖宫产时需注意：术前请普外科医生同时上台，以便剖宫产术后能及时探查腹部；剖宫产切口选择下腹部正中纵切口。纵切口利于剖宫产暴露术野，便于探查肝脏时延长切口。术前先取出胎儿，再探查肝脏。孕期增大的子宫影响肝区术野的暴露。先行剖宫产有利于抢救胎儿，也有利于对肝脏探查及手术操作。娩出胎儿时建议使用产钳助产，避免在腹部加压，对挤压肝脏造成二次损伤[4]。

目前临床上对于HELLP综合征并发肝包膜下血肿的报道不多，对于肝包膜下血肿的处理经验有限。Barton[5]、Schwartz等[6]指出，对于血肿未破裂或已经局限、血流动力学稳定、无感染的患者，建议采取保守治疗。保守治疗时积极静脉输液、输血、补充凝血因子，尽快纠正贫血及凝血功能异常。解痉、降压、使用糖皮质激素等积极治疗原发疾病。在保守治疗过程中避免对肝脏的外源性刺激，如触诊、叩诊、搬动、呕吐、咳嗽等，严密监测血流动力学变化，监测血常规、凝血功能，采用B超、CT 、MRI等动态监测肝脏情况。如患者肝包膜下血肿巨大，或血肿增大，需要处理时，多数学者也主张行保守性手术[7-9]，如在清理血肿后行止血材料填塞及引流，需要时以褥式缝合或深8字缝合止血，操作要轻巧,避免缝线割裂肝组织，可选择电凝、激光、氩光束、超声刀等止血方法。如肝包膜下血肿有活动性出血，建议积极手术治疗，肝动脉结扎及介入栓塞治疗是主要的手段。如有条件，肝脏移植也是一种选择。

HELLP综合征并发肝包膜下血肿临床上发病率很低，临床医师有关的知识和经验十分有限。本病例对于患者出现的上腹痛情况重视不足，临床思维局限，未能第一时间行腹部彩超明确诊断。但庆幸的是在发现肝包膜下血肿之后果断、及时联合普外科、ICU、输血科多科抢救，最终患者得以康复出院。本文旨在将该患者处理的不足与经验与同行分享，希望产科医生在遇到此类疾病患者时能够做到早期发现、及时诊断、有效治疗，为降低孕产妇死亡率尽绵薄之力。