周围动静脉畸形的影像学诊断及治疗进展

郭钰磊，梁 杰

（1.广东医科大学，广东 湛江，524000；2.广东医科大学附属医院 整形外科，广东 湛江，524000）

1 概述

周围动静脉畸形（Peripheral arteriovenous malformations，pAVMs)是一种高流量的先天血管畸形，在脉管畸形中被视为最危险的一种。pAVMs与血管瘤不同，他们并不会随着时间的推移而消退，而是像身体正常组织一样以正常的生理速度生长。pAVMs不同于血管系统的肿瘤性病变，因为他们具有正常的血管内皮更新速率[1]，其发病机制是由于异常动脉和静脉之间缺乏正常的毛细血管床，血管阻力低导致静脉系统动脉化，密集的动脉与静脉血管迂曲、扩张并互相交通形成团状的“血管簇”[2]。pAVMs发病率无性别差异，发生率低且极为少见。大约40%～60%患者出生时即被发现，其好发部位首先是头颈部，其次为四肢、躯干[3]。pAVMs 具有局部侵袭性，可在青春期由最初静止的病变发展为膨胀性肿块[4]。pAVMs在体表主要表现为有波动的包块，皮肤颜色加深或红斑，伴随局部皮温度升高，触之有搏动感或震颤，严重还可引起外观畸形甚至器官功能损害；病灶局部可出现疼痛，顽固性溃疡，或反复且逐渐加重的出血；pAVMs通常会伴随患者年龄的增长而进展，长期血流动力学障碍甚至可以导致心力衰竭，严重影响患者的生活质量[5]。

大部分pAVMs 可以通过病史采集和体格检查来进行初步诊断，而pAVMs 高流量的特征可使其与其他脉管畸形相鉴别。在1990年第八届国际ISSVA会议上采纳了Schobinger 分期将动静脉畸形（Arteriovenous malformations，AVMs）按疾病进展的严重程度分为4期。绝大部分pAVMs 可通过临床表现明确诊断[6]。如通过临床表现不能明确诊断，则可利用影像学检查辅助。而影像学检查如超声（Ultrasound）、计算机断层血管成像（computed tomography angiography，CTA）、数字减影血管造影术（digital subtraction angiography，DSA）、磁共振血管成像（Magnetic Resonance Angiography，MRA）等不仅可以清晰地提示病变累及的范围、与周围组织的解剖学关系，还能够用以排除其他严重病变，评估主要病变血管的来源、测定血流速度与流向。为后续的治疗策略提供参考。

pAVMs 治疗困难，复发率高。目前主要的治疗方式包括常规介入栓塞，经皮硬化剂注射栓塞、外科手术、激光治疗等。本文通过回顾相关文献，对外周动静脉畸形的影像学诊断及治疗方式进行综述。

2 影像学诊断

2.1 超 声

超声是一种可用于评估浅表及较深层组织的pAVMs 病变范围及其血流量简便、快捷的无创检查方式[7]。可以较精确地显示出病灶的范围、形态及与周围邻近组织之间的关系。由于其非侵入性及简便性，逐渐成为临床影像学诊断的首选检查。在超声图像中，可见呈网格状不规则的低回声或无回声区，病灶内可见异常丰富的血流信号，供血动脉内径可见不同程度增宽，引流静脉血流速度加快，具备高速低阻的动脉样血流频谱特点。适用于体表pAVMs的初步诊断、筛查及治疗效果的初步评价，亦可在术前或术中评估病变的范围、位置及深度，起到手术的引导作用[8]，但在评估气道及骨累及的病变位置有一定的局限性，无法准确判断体积巨大、位置较深及骨骼层面下的病变[9、10]。

2.2 DSA

DSA 目前仍然是诊断pAVMs 的金标准。病灶在DSA 显影特征表现为畸形扭曲的滋养动脉血管供应中央“血管巢”，以及提前显影的回流静脉。DSA不仅能够定性诊断pAVMs，明确其深度、位置、范围、病变部位的大小、供血动脉与主干的关系及血管数目与分布情况，还能判别血流的方向，确定病灶血流动力学及血管结构。同时能在DSA 引导下进行介入栓塞治疗，并且能够在治疗后评估病灶内是否存在复发，这对术后随访尤为重要[11]。DSA 是目前对于动静脉畸形病变诊断准确率最高、最可靠的影像学诊断方法。但DSA 为有创检查，并发症相对较多，如血管痉挛，神经损伤、血栓形成等，且检查前需高压注入对比剂，限制了其在高血压及肾功能不全患者中的应用。另外，DSA 相对耗时，费用较高。

2.3 CTA

CTA 在pAVMs 的影像学诊断中已得到广泛应用。CTA 中病灶表现为高密度血管区域，能够通过对比度增强区域3D 渲染实现图像三维重建，可以更好地了解详细的解剖变异，有助于规划更佳的治疗方法[13]。并最新技术四维CT（4D-CTA）为实时评估pAVMs提供了一种新的诊断方法。4D-CTA 在区分主要供血动脉方面与DSA 具有相同的能力，尽管在识别较小和特定的动脉分支方面与DSA 还是有一定的差异。4D-CTA能够检测病灶包括其大小、位置、供血动脉和引流静脉。因此，4D-CTA 在pAVMs 诊断和评估中的价值与DSA 相似[12]。与DSA相比，CTA 无创伤，辐射量小，检查时间短，具有强大的后处理软件及后处理方式，可提供血管外部的结构信息，明确其空间位置、毗邻组织及其病变范围。但CTA 易受骨伪影的影响，对于存在于骨内或骨间隙位置的病灶诊断具有一定的局限性。

1.4 MRA

MRA 目前已成为进一步区分不同亚型血管畸形的标准成像工具，能够看到病灶与周围软组织和骨骼的参与情况，从而一定程度上能够预见治疗上的并发症，例如组织损伤、缺血性坏死、出血和感染[13]。是一种评估组织平面，气道压迫，纵隔伸展以及潜在的实体器官和骨骼受累程度的绝佳方式。MRA在评估AVM 图像中，T1加权信号多为以高信号为主的混杂信号，其内散在多发点状低信号，边界欠清晰；T2加权信号示病灶呈低信号[14]。目前四维磁共振血管成像（four dimensional magnetic resonance angiography，4D-MRA）可提供pAVMs 疾病及血流动力学的信息，可用于观察病灶血管团的大小、位置、引流静脉和动态血流情况[15]。但MRA 目前对于细小血管结构及病变不能充分显示，对比于其他影像学检查方式，MRA 耗时较长并且有其禁忌证，易对狭窄血管过度评价导致假阳性。MRA 作为无创影像学检查方法，具有巨大发展潜力。

3.治疗

3.1 介入栓塞术

目前用于治疗pAVMs 的介入栓塞治疗主要分为常规介入栓塞治疗和无水乙醇介入栓塞治疗。对于常规介入栓塞治疗，栓塞剂可以是液体，如氰基丙烯酸正丁酯（NBCA）或乙烯-乙烯醇-共聚物（EVOH、Onyx）[16、17]等；也可是固体，如明胶海绵粉、弹簧圈等。栓塞剂的选择取决于栓塞术是作为主要治疗手段还是作为切除术的术前辅助手段。因常规栓塞剂仅能通过增加血管阻力来降低其血流动力，未能破坏血管内皮细胞，无法去除病灶，绝大部分患者最终都会复发，但该栓塞方法对可以用于减少手术出血，所以目前常规栓塞大多应用于术前准备。

无水乙醇不同于其他液体栓塞，是一种永久性破坏内皮细胞和血管壁的有毒物质，可通过其脱水和剥蚀作用，使其接触的血红蛋白直接变性并直接破坏病灶血管内皮细胞，引发血管内皮细胞胞质变性，从而可以达到治疗pAVMs 的目的，是作为一种根治性的治疗[18]。无水乙醇具有易获取、易储存且造价低廉的优点，可在血管内充分弥散，注射后可在血管内产生长效栓塞作用。无水乙醇能够在体内代谢清除不会引发机体排斥反应，因而迅速成为目前介入栓塞治疗的一线栓塞剂。但同样由于其低粘度的特性，乙醇可以很快通过病灶进入组织间隙及循环系统，可能导致严重的局部和全身副作用，如隔室压迫、坏死、溃疡、色素沉着过度、神经损伤、低血糖、深静脉血栓形成、肺血栓形成、肺血管痉挛甚至心脏塌陷和死亡。与其他硬化剂相比，乙醇具有更高的并发症发生率。因此，应在乙醇应用过程中连续监测肺动脉压（PAP）。为了避免副作用，应用剂量不应超过0.5 ml/Kg[18]。在治疗过程中，必须严格注意治疗技术和计划的细节，以避免与乙醇的直接毒性作用相关的并发症。长期随访对于评估治疗效果和检测间隔疾病控制期的复发至关重要[19]。

3.2 外科手术治疗

在无水乙醇介入栓塞治疗出现之前，外科手术之一以来都是治疗pAVMs 的金标准。目标是彻底清除病灶。手术具有疗效确定且安全的特点[20]。过去曾经尝试结扎供血动脉，现已证明结扎会增加pAVMs进展的风险，应该予以摒弃[21]。目前人们普遍认为选择手术切除病灶的前提是手术后不能遗留难以修复的创面或影响机体功能及外观。这在面部或手部受累的情况下尤其重要，广泛切除病灶可以预防病灶复发，但可能导致美学或功能上的不良结果。对于体积较小、非面部及其他功能部位的病灶，我们可予以广泛切除；体积较大、位于面部或累及肢体及肌肉部位的病灶，我们可以考虑手术联合其他方法治疗，如：无水乙醇硬化后辅助手术治疗[19]。病灶手术切除后的缺损修复一直都是一个难以克服的问题。对于病灶切除后的缺损，不建议直接植皮修复，可予局部皮瓣、扩张皮瓣或游离皮瓣修复[22]。彻底的手术可以切除可以实现病灶区域的长期稳定。虽然有目前有许多新型的治疗模式的出现，但依然无法取代外科手术。对于介入治疗存在较大风险，或病灶难以通过其他途径实现有效治疗的患者，手术仍然是必要的治疗方式。另外，对于无水乙醇等治疗方式所造成的局部组织坏死等并发症，仍需外科手术治疗修复或改善外观。

3.3 经皮硬化栓塞治疗

经皮硬化栓塞治疗为pAVMs 提供了新的治疗思路。在广泛性动静脉畸形患者中，由于流入动脉的迂曲性，经介入途径到达病灶可能不太理想。在这种情况下，可以考虑采用超声引导下直接经皮栓塞的联合方法[23]。经皮硬化栓塞治疗相比介入栓塞治疗具有创伤小、手术时间短、操作简单、患者接受度高、无电离辐射等优点。除无水乙醇外，泡沫硬化剂(聚多卡醇、聚桂醇、十四烷基硫酸钠或与鱼甘油酸钠等)、博来霉素（平阳霉素）和多西环素被认为是治疗动静脉畸形的有效硬化剂，目前已被广泛适用。这些药物在控制动静脉畸形的进展方面非常有效，其作用是通过破坏血管内皮细胞和控制病灶中异常伤口愈合而发挥作用。Tan[24]等联合适用纤维蛋白胶与平阳霉素成功缩小了颌面部AVMs，25个病例中80%的病灶缩小超过了90%。随着药物研究的发展人们发现十四烷基硫酸钠类泡沫硬化剂在治疗血管畸形方面与乙醇一样有效，还具有一定的局部麻醉作用，并且全身并发症发生率大大降低。因此，在治疗外周血管畸形上泡沫硬化剂已发展成为替代乙醇硬化剂安全有效的替代品。有报道Ergun,Onur[25]等使用聚多卡醇在治疗10例动静脉畸形中有效率达到了100%。

3.4 激光治疗

激光治疗pAVMs 的文献报道逐年增多。激光一般应用于位置浅表的小病灶pAVMs 的治疗。目前主要使用1 064nm YAG 激光治疗pAVMs,其穿透深度为4-6 mm,能有效作用于浅表病灶[26]。激光通过其光热效应作用于病变“血管巢”，损伤病灶血管及内皮细胞来达到治疗目的。对于混合型pAVMs 如毛细血管畸形-动静脉畸形综合征，还可联合使用两种激光治疗，首先使用585～595nm 波长的脉冲染料激光，然后使用1 064 nm 的YAG激光[27、28]。有报道595染料激光联合1 064 nmYAG 激光在治疗指动静脉畸形方面取得较为满意的疗效[29]。然而激光在处理浅表pAVMs上依然有着一定的局限性。对于不同深度、大小的病灶使用的激光能量、脉冲数量亦不相同，激光的使用需控制在消灭病灶的同时而不损伤或少损伤周围正常组织，并且不足的激光剂量可能不仅不能消灭病灶，还可能诱发pAVMs 的进展，这样对操作者的经验要求较高。目前已证实YAG 激光对于浅表pAVMs 病灶是有效的，但需要高能量密度才能达到最佳的效果，但是这样反过来又会增加并发症的风险，如局部皮肤坏死等[30]。

4 总结

综上所述，超声通常作为pAVMs 的首选的辅助检查，常用于pAVMs 的术前评估或术中定位；DSA仍作为pAVMs 临床诊断金标准，但由于其有创性，一般用于介入治疗的术中引导；CTA 能够通过图像三维重建更好地了解个性化解剖结构而越来越多地应用于pAVMs 的术前评估；MRA 可以更加明确病灶与周围软组织的关系。目前4D-MRA 与4D-CTA 在pAVMs的诊断及评估效率上接近于DSA[12、15]。pAVMs的治疗总的来说分为血管内治疗和手术治疗[31]，但并非所有的pAVMs 都需要立即治疗，因为pAVMs 属于良性病变，并且具有高度的个体化差异。鉴于pAVM的高流量特征及其病变的部位、临床表现、病变程度的差异性，应根据患者实际病情制定个性化的治疗方案[32]。病灶局限或浅表可以使用单一的治疗方案，如经动、静脉逆行栓塞、经皮硬化、手术切除、激光治疗等。对于复杂性的pAVM 则需要多种方式联合治疗。复杂病例主要目标是减轻症状和阻止病灶进展，但不彻底的治疗容易留下复发的隐患。在许多情况下，还应多考虑患者对于pAVMs 的治疗期望，选择合适的治疗方案。