表现为肾癌影像学特征的乏脂肪肾错构瘤诊治分析

周正兴 陈红兵,* 刘 伟 许国胜 李 波 王旭昌 孙 松 何 俊

1.安徽医科大学第三附属医院泌尿外科 (安徽 合肥 230061)

2.安徽医科大学第三附属医院病理科 (安徽 合肥 230061)

乏脂肪肾错构瘤是肾错构瘤(renal angiomyolipoma，RAML)中比较少见类型[1]，其肿瘤中的脂肪成分比例＜20%，约占所有RAML的4.5%，其脂肪影像学特征不明显，极易误诊为肾癌[2]。2003年1月到2020年3月我院收治的9例乏脂肪肾错构瘤患者，入院误诊为肾癌，本院针对肿瘤影像学特征、肿瘤大小分别采用腹腔镜下保留肾单位手术(nephron sparing surgery，NSS)与术中快速冰冻病理学诊断及观察随访的诊治方法，具有较好疗效，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料9例患者，男性3例，女性6例；年龄28～73岁，8例患者均无明显症状，均在体检时发现，1例患者因右腰区胀痛不适就诊发现。9例患者体检无明显肾区叩痛等阳性体征，2例有高血压，1例有糖尿病，入院查血常规、肝肾功能、电解质正常，其中左肾5例，右肾4例，肿瘤直径在1.5～5.0cm之间。入院查双肾CT平扫，肿瘤CT值多点监测为42～79HU，CT增强时，肿瘤多点监测CT值为87～154HU，所有患者双尿路均无积水梗阻现象(图1)。具体临床资料见表1。

图1 CT增强肾实质期：病灶多点监测CT值87HU～154HU，明显低于肾实质101HU～279HU。图2 肿瘤病理切片示：梭形细胞呈束状排列形成瘤样组织，其中可见极少量脂肪组织及血管(HE，100倍)。

表1 9例肾脏乏脂肪错构瘤患者临床资料

1.2 方法6例患者入院后完善相关检查及准备，根据影像学资料，高度疑诊肾癌，沟通患者及家属，均在全麻下行后腹腔镜下保留肾单位手术(NSS)，采用侧卧位，经后腹腔入路，术中肾热缺血时间20～30min，术中行快速冰冻病理示符合血管平滑肌脂肪瘤，镜检见有梭形细胞呈束状排列成形的瘤样组织，其中可见较少量的脂肪组织及血管，术后常规补液对症治疗，术后一周拆线出院。3例患者肿瘤直径≤2.0cm，比较乏脂肪RAML影像学特征，沟通患者，采用临床观察及随访。

2 结 果

6例患者行NSS术后病理结果均提示为符合血管平滑肌脂肪瘤，免疫组化：S100脂肪细胞(+)，Mclan-A、HMB45和少量梭形细胞点灶性(+)，SMA梭形细胞(+)，P53(-)，CD34血管内皮(+)，Ki67(+)＜10%。肿瘤有包膜，呈半球形，切面实性、灰白、质地较均匀。镜检示有梭形细胞呈束状排列形成瘤样组织，其中可见极少量脂肪组织及血管(图2)，肿瘤组织一侧光滑，有薄层纤维被膜，另一侧毛糙，切缘(-)。所有接受手术患者未出现术后并发症，术后如期拆线出院。术后随访8～89个月，3例肿瘤直径小于2cm患者，2例未见明显增大，1例稍增大，6例接受NSS手术患者均未见复发。

3 讨 论

3.1 临床表现乏脂肪RAML临床少见，患者大多无腰痛等相关临床症状，多在体检时发现，其主要成分是平滑肌和血管，脂肪成分极少，在普通CT平扫时难以与肾癌(尤其透明细胞癌)相鉴别，极易产生误诊。本研究9例患者，仅1例有腰酸症状，其他8例无任何不适，均在体检发现。

3.2 诊断与鉴别诊断通常情况下，脂肪CT值为-40HU～-120HU，当瘤内主要成分是血管、平滑肌，含或不含有微量不成熟脂肪时，平扫CT很难发现负值成分。若部分病灶伴有出血、囊变，或病灶较小而CT扫描未通过病灶脂肪部分最大截面，也往往不能精确测量到其内脂肪组织真实CT值，易造成假象[3-4]。

研究表明，多层螺旋CT具有分辨率高、扫描速度快、扫描范围广等优点，被广泛用于多种疾病的检查。乏脂肪RAML多层螺旋CT双期增强扫描时大多数瘤组织为均匀强化，有助于显示病灶内微小的脂肪灶，多期增强扫描能了解肿块的强化方式，对乏脂肪RAML诊断具有重要价值[5]。

本研究中9例患者CT平扫时，病灶内基本未见负值脂肪影，CT增强扫描时，在肾皮质期病灶明显强化，密度接近正常肾皮质。而在肾实质期时，6例病灶强化减退，密度低于正常肾实质，表现为“快进快出”这一显著特征，与血管丰富的肾癌影像学特征极其类似(图1)，而3例肿瘤直径小于2.0cm患者，其在肾实质期强化稍高于肾实质，与文献报道相似。有文献报道，平滑肌成分居多的RAML，增强时肾皮质期病灶轻度强化，瘤内可见数量不等的血管影。由于RAML瘤内血管发育差，易形成动脉瘤样改变，常合并自发或外伤后出血，若瘤内出血较多可掩盖脂肪组织密度，CT平扫病灶密度较正常肾实质高，但其增强时强化程度受出血影响而不能精准判断[6]。仔细辨析本研究9例患者CT增强图像，未见瘤内迂曲增强血管影。6例接受手术患者术后大体标本切开，切面实性、灰白、质地较均匀，无出血瘀血灶，无其他组织干扰脂肪组织显像。

一般情况下，RAML内血管扭曲、管壁厚，造影剂渗透需一定时间，所以增强扫描呈现持续强化。病灶均一强化和持续强化可能是乏脂肪RAML的一个显著特征[3]，而肾癌主要表现为肾实质内低密度肿块，坏死、囊变常见，增强后不均匀强化，造影剂迅速廓清，结合CT征象及临床资料有助于两者的鉴别诊断[7]。文献描述的“劈裂征”或“V征”，即呈尖角向肾门方向的V型改变及“杯口征”[8-9]，这对乏脂肪RAML的定性诊断是一个有益的帮助，本研究5例患者有明显此征象，4例表现不明显。

有研究将乏脂肪RAML的强化模式分为快进快退、逐渐强化及延迟强化三种类型[10-11]。肾癌强化峰值常大于115HU，多是不均匀强化，延迟强化少见；乏脂肪RAML一般不超过115HU，多为均匀和延迟强化。“强化峰值”虽可作为鉴别征象之一，但部分乏脂肪RAML的强化方式与肾癌重叠，不具有特异性[9]。本组9例患者6例强化模式均属于快进快退类型，但其强化峰值在皮质期最高达140HU，在肾实质期竟高达154HU，与“强化峰值”没有明显相关性。

赵晓俊等[12]的研究认为，在鉴别乏脂肪RAML与肾癌时，以大范围平扫期最小CT值≤-29HU作为诊断乏脂肪肾错构瘤、排除肾癌的标准，其敏感性和特异性均较高。有临床观察认为[13]，对于直径小于3cm的小肾癌，螺旋CT平扫常呈等密度，与正常肾实质的密度差异较小，部分为稍低密度偶见为高密度。其皮质期强化呈多结节状，实质期强化密度低于正常肾实质，呈明显“快进快出”征象。而乏脂肪RAML在肾皮质期增强有小网格状、无结节状强化，肾实质期强化密度仍高，无“快出”表现[14]。本组9例患者，其CT平扫病灶多点监测CT值为42～79HU，明显高于肾实质的38～66HU，而CT增强肾实质期病灶多点监测CT值为87～154HU，明显低于肾实质的101～279HU，不利于诊断的准确性。

肾癌呈侵袭性生长，被压缩的肾实质和纤维组织组成假包膜，而乏脂肪RAML一般无包膜[15]。本研究中，6例接受手术患者其CT增强扫描肿瘤与肾组织间可见明显薄的低密度带，极类似肾癌的假包膜，也给我们术前诊断带来误区。3例肿瘤直径较小患者未观察到假包膜。有临床观察认为[16]，乏脂肪RAML呈慢性向肾外膨胀性生长，突破肾皮质并将相邻皮质掀起所致，形成“皮质掀起征”，本组患者影像学资料没有观察到此征象。

当多血供的肾癌内伴有大片或斑片状低密度液化坏死，且肾静脉、下腔静脉内伴发癌栓时，容易与乏脂肪RAML相鉴别。但增强时轻度强化的乏脂肪RAML与少血供肾癌仅凭CT征象鉴别困难，需借助穿刺活检病理证实[17-19]。有人认为影像引导下经皮穿刺活检安全可靠，可于术前明确诊断，但也有导致肿瘤的转移与扩散的风险顾虑[20]，故术前医患沟通至关重要。

对于从CT值、强化特征都难以鉴别小肾癌和乏脂肪RAML时，可借助注射肾上腺素，观察病灶染色与否来鉴别乏脂肪RAML和肾癌，前者不明显，后者染色增强，可以做出有效鉴别，指导临床决策[21]。

3.3 治疗方法术前仔细分析病史及揣摩影像学资料十分必要，尽量提高该病的诊断率。对于诊断明确的乏脂肪RAML可在做好患者沟通条件下，可行保留肾单位或者肾根治性切除术，如果患者身体状态不佳，射频消融也是不错的选择[22]。有学者认为，对于直径＜4cm乏脂肪RAML且无症状的患者可密切随访观察，而直径＞4cm者，不论有无症状均应及时手术治疗，可首选NSS，避免不必要的肾切除，引发医患纠纷[23]。本研究认为，若根据肿瘤强化模式及影像学特征无法与肾癌鉴别时，术中结合快速冰冻病理，更有利于诊断与治疗，帮助医生和患者解除顾虑。本研究中6例接受手术患者，术前根据影像学资料很难与肾癌鉴别，拟定NSS手术，术中快速冰冻病理证实乏脂肪RAML诊断。本研究中3例患者由于病灶直径小于2cm，仔细揣摩影像学未观察到乏脂肪RAML所谓的“假包膜”，但强化稍高于肾实质，在充分沟通患者前提下采取观察随访，临床随访16～88个月，仅有1例轻度增大，患者无任何不适症状。继续随访中，6例疑诊肾癌接受NSS手术患者，术后病理证实乏脂肪RAML，术后恢复良好，随访8～62个月，无复发，疗效满意。