浅表性血管黏液瘤2例报道＊

章小鹃 郑 郸 曲利娟 钟 群,*

1.福建医科大学福总临床医学院 (福建 福州 350000)

2.中国人民解放军联勤保障部队第900医院放射诊断科 (福建 福州 350000)

3.中国人民解放军联勤保障部队第900医院病理科 (福建 福州 350000)

1 病例报告

病例1，女，37岁，发现右臀部肿块1月余。查体：右臀部可触及类圆形肿块，质地中等，活动度尚可，局部有压痛。MRI平扫示右侧臀大肌外侧见一类圆形薄壁病灶，与周围组织分界清楚，病灶大小约3.2cm×3.7cm，在FS-T2WI呈略不均匀高信号，T1WI信号略高于水，其内线样分隔影于T2WI为低信号，于T1WI为略高信号(图1、图3)。DWI(b值800s/mm2)病灶呈不均匀略高信号，ADC中等高信号，其中线状分隔影为略低信号(图2)。动态增强扫描可见病灶内部层状明显不均匀强化，并随着时间延长病灶强化范围扩大，信号逐渐增高而呈现出延迟性强化(图3～图5)。时间信号曲线提示不同区域的曲线均为同步的上升型，但存在强化程度差异的情况(图6)。

病例2，男，36岁，左阴囊肿物逐渐增大2年。查体：左侧阴囊饱满，内可触及质软无触痛的实性团块。CT平扫示左侧阴囊内见一类圆形低密度肿块影，大小约6.8cm×6.7cm，边界清楚，平扫CT值约20HU，内见少量线状略高密度影，并将左侧睾丸向右侧推挤(图8)。增强扫描病灶无明确强化(图9)。MRI平扫示病灶在FS-T2WI呈不均匀高信号，内见低信号线样分隔影，T1WI呈不均匀低信号，动态增强扫描病灶强化不明显(图10～图11)。时间信号曲线提示曲线仅在晚期轻微上升表现(图12)。

2例肿瘤均经手术完整切除，肿瘤质地软至中等，包膜完整，切面均呈灰白色，部分呈透明胶冻状。普通病理及免疫组化诊断：浅表性血管粘液瘤(图7)。

2 讨 论

浅表性血管粘液瘤(superficial angiomyxoma，SA)于1988年由Allen等[1]首次报道，是一种少见的在粘液背景上伴有血管增生的软组织肿瘤，其发病机制尚不明确，在卡尼综合征背景下，它被认为是由基因决定的一组间充质细胞发生“故障”，导致细胞增殖并过度产生蛋白多糖，从而引起身体各种部位粘液样肿瘤的形成。而孤立性病变则通常认为是类似细胞的局限性肿瘤性转化[2]。SA常发生于躯干、四肢、头颈部、外阴等表浅部位，多为单发，可发生于任何年龄，中年人多见，男性略多于女性[3]。临床表现为皮肤丘疹、结节或息肉状肿块，肿瘤直径多为1～5cm，较大病灶可有波动感，呈无痛性缓慢生长，最长病程可达10余年[1,4]。目前国内外文献主要为临床、病理的个案报道，涉及影像报告较少[5-10]，可能与病灶大多数位置表浅且体积较小，无需CT/MRI检查有关。

图1～7 例1，臀大肌浅表性血管黏液瘤。FS-T2WI示臀大肌外侧高信号类圆形边界清楚肿瘤，内见低信号线状影(图1↑)；DWI(b值800s/mm2)高信号肿瘤内低信号线状影(图2↑)；FS-T1WI示肿瘤信号略低(图3)；增强早期病灶不均匀条纹状强化(图4)；增强晚期病灶强化范围扩大强度增加，但仍有略低信号线状影存在(图6↑)；时间信号曲线显示病灶不同区域(红色、黄色↑)强化均为同步的上升型，但强化程度存在差异(图6)；病理示黏液基质背景下，可见散在梭形细胞、星状细胞及少量中性粒细胞，并可见薄壁血管(图7，HE×100)。图8～12 例2，阴囊内浅表性血管黏液瘤(病灶将左侧睾丸推挤至内侧)。CT平扫示边界清楚类圆形病灶呈低密度影(20HU)，并见少量等密度线状影(图8↑)；CT增强扫描无明确强化(图9，22HU)；MRI的FS-T2WI示病灶高信号，内有低信号线状分隔(图10↑)；MRI增强扫描病灶轻微强化，隐约见其中线状分隔影(图11)；时间信号曲线示病灶(curve 2↑)晚期轻微上升(图12)。

影像上，SA的CT/MRI平扫多表现为类圆形/分叶状软组织肿块影，边界多较清晰，病灶表浅，其内可见无明显强化的低密度/低信号灶，其实质为瘤内富含的粘液基质成分。另可见胶原纤维束所组成的分隔，呈等密度(CT)/低信号(MRI)。文献报道伴局灶性出血则呈现略高密度或者混杂信号[6]。病灶在DWI中呈高信号，而ADC值并无明显弥散受限表现，可能肿瘤富含黏液及T2透过效应所致。增强扫描后病灶强化程度不一，多呈不均匀性强化，部分出现点结状、条状或明显分支丛状分布血管样强化[10]，结合镜下病理，该征象可能是由肿瘤内较多增生的中、小薄壁血管与壁周少量炎性细胞协同潴留对比剂所致。本文2例病变强化方式差异大，笔者考虑可能与病灶内细胞与黏液成分比例有关，黏液成分少，细胞丰富且聚集成片状者强化明显且持久，反之，黏液占比大而细胞分布稀疏者则强化弱，故在时间信号曲线上体现出趋势相近但强化幅度和时间段不同的曲线形态。

SA细胞异型性少，无侵袭性，一般不出现坏死，故与大片坏死囊变为主、进展迅速的恶性肿瘤容易鉴别。治疗方法以手术切除为主，可局部复发但不出现转移，伴上皮成分者复发率高于纯血管粘液瘤[1]。因此，临床治疗应明确肿瘤范围并尽量予以完整切除。虽然SA依靠病理确诊，但影像学检查对肿瘤的范围，良、恶性的判断，预后等具有可靠的指导意义。