新生儿红斑狼疮1例

张 辉，张佩莲，李 曦，李春丽，段树琼，王 金

（1.泸西县中医医院，云南 红河 652499；2.云南省中医医院/云南中医药大学第一附属医院，云南 昆明 650021）

1 临床资料

患儿男，65d，因头部、躯干、双上肢出现大小不等的环形红斑2周就诊。患者2周前无明显诱因耳旁出现黄豆大小红斑，而后头部、躯干、双上肢出现类似红斑，逐渐扩大增多。专科情况：头部、躯干、双上肢见多发大小不等的不规则浸润性环形红斑，上肢、躯干部分红斑融合，中央颜色变浅、萎缩，红斑上有少量鳞屑，边缘轻度隆起有浸润感（见图1）。实验室检查：抗核抗体（ANA）1∶80可疑阳性；抗SS-A60抗体（++）；抗SS-A52抗体（++）；抗SSB抗体阴性，其余ENA抗体谱均阴性。补体C3：0.61g/L（0.8～1.6）；C4：0.11g/L（0.2 ～ 0.4）；免疫球蛋白 IgG：2.25g/L（7 ～16 g/L）；IgA：0.12g/L（0.7～3.3 g/L）；IgM：0.28g/L（0.4～2.3 g/L）。血尿常规、肝肾功能、心电图、心脏超声、腹部超声等无明显异常。

图1 新生儿红斑狼疮患儿皮损：A、B头侧沿及顶部多发黄豆大小的环形红斑；C、D左乳头周围、右肘部大小不一浸润性环形红斑，中央颜色变浅、萎缩，红斑上有少量鳞屑

患儿系第二胎足月剖宫产，出生时Apgar评分为10分，其兄无异常，父母非近亲结婚。患儿母亲有系统性红斑狼疮（SLE）病史14年余，自诉孕前停用药物4年余，病情稳定。怀孕1个月时面部、双手背出现少量大小不等的环形红斑，未治疗，于孕（4～5）月时皮损加重，血、尿常规无异常，类风湿因子偏高（具体不详），抗核抗体（ANA）、抗dsDNA抗体（-）。自行口服硫酸羟氯喹片0.2g，2次/d，醋酸泼尼松片10mg，1次/d至今，阿司匹林肠溶片50mg，1次/d（患儿出生后停药），皮损变化不明显。母亲在孕第一胎前面部、双手背有少量皮损，狼疮相关检查无明显异常，血、尿常规无异常，当时口服醋酸泼尼松片10mg，1次/d，余口服药物不详，于孕5月余也在上述部位出现类似皮损加重，白细胞偏低（具体不详），其余检查无异常。醋酸泼尼松片加量至30mg，1次/d，皮损改善。血白细胞恢复正常。

2 讨论

新生儿红斑狼疮[1]（neonatal lupus erythematosus,NLE）是因患儿母亲患有SLE、干燥综合征或其他风湿病等自身免疫性疾病，母亲体内的抗SS-A/Ro抗体或抗SS-B/La抗体经胎盘转移给胎儿，形成抗原抗体复合物，诱导胎儿组织损伤，使其发生皮肤损害或心脏传导阻滞等临床表现的自身免疫性疾病。常在患儿出生后几周开始出现，皮损为亚急性皮肤型红斑狼疮样的环状红斑型皮损，主要见于头、颈、眶周曝光部位，非曝光部位也可受累。

Ro/SSA抗体为本病的血清学标志，具有Ro/SSA抗体阳性的妊娠妇女要密切观察胎儿及新生儿的心脏病变，常表现为完全性或不完全性先天性心脏房室传导阻滞（CHB）[2]，可不伴或伴有皮肤病变。

根据本患者的皮损形态、家族史等，确定其符合新生儿红斑狼疮的诊断标准[3]，因此新生儿红斑狼疮诊断明确。需与新生儿湿疹鉴别，新生儿湿疹于1岁内发病，临床表现为面部瘙痒性红斑、丘疹，密集分布，搔抓、摩擦后形成糜烂、渗出、结痂等，可扩展至其头皮、颈部、四肢等。本病例患儿母亲在孕前病情稳定，未口服药物治疗，于孕（4～5）月时皮损加重开始口服醋酸泼尼松控制病情，此时母亲体内的抗SS-A/Ro抗体或抗SS-B/La抗体已经胎盘转移给胎儿，导致胎儿出生后发病。患儿母亲在第一胎孕前有少量皮损，一直口服药物，孕5月余皮损稍增多，予加量醋酸泼尼松片控制病情后皮损改善，SLE病情得到有效控制，第一胎出生后无异常。故患有SLE、干燥综合征或其他风湿病等自身免疫性疾病的妊娠妇女在孕前、孕期要高度随访重视病情活动变化及时判断病情活动与否，给予相应的治疗，可有效地减少NLE的发生。

本例患儿心脏超声检查无异常，随着抗体的衰减，皮损一般在出生后（4～6）个月内自动消失[4]，消退后不留瘢痕，无需特殊治疗，也可少量外用糖皮质激素类软膏至恢复即可。但应注意避光，以及患儿成年后少数可能发展为SLE，需继续密切随访血液分析、尿液分析、心脏、肝脾等变化及有无发热、关节痛等症状[5]。