头皮巨大外毛根鞘囊肿1例

张艾丽，李德彧，赵庆平，林伟清，黄银浩，方 杰

（毕节市第一人民医院，贵州 毕节 551700）

1 临床资料

患者女，68岁，因头皮肿物20年就诊。患者20年前发现头顶处出现一肤色质软的黄豆大小丘疹，无痛痒，未予特殊处理。丘疹渐增大形成隆起性包块，无明显不适。近2年来头部包块迅速增大，感局部胀痛不适，遂就诊本科室。患者否认有类似疾病家族史、外伤史。

体格检查：生命体征正常，神志清楚，浅表淋巴结未触及肿大，神经系统体征阴性。皮肤科检查：头顶部头皮有一约6.5cm×5.5cm×2.5cm包块，质地中等偏软，无压痛及波动感，头皮变薄，发稀疏（见图1）。彩超检查：提示未见明显血流信号，考虑头顶部低回声团块。辅助检查：血常规、凝血功能、肝肾功均无明显异常。治疗：予手术完整分离囊肿后皮瓣修复创面缝合（见图2）。皮损组织病理示：囊肿位于真皮内，囊壁由上皮细胞组成，基底细胞呈栅栏样排列，棘层细胞淡染，未见颗粒层，囊内容物为均一性嗜酸性物质，部分呈板层状排列，局部可见钙化（见图3）。

图1 患者头皮肿物

图2 患者囊肿切除术中及术后固定前切开

图3 囊肿位于真皮内，囊壁由上皮细胞组成，囊内容物为均一性嗜酸性物质（HE×100）

诊断：头皮巨大外毛根鞘囊肿。目前患者正在随访中。

2 讨论

外毛根鞘囊肿（trichilemmal cyst,TC）又称为毛鞘囊肿、毛发囊肿，临床少见，是一种常染色体显性遗传性囊肿，生长缓慢，表现为肤色、光滑、可推动的圆形隆起性结节，无明显自觉症状，多见于中老年女性。Tan等[1、4]证实该囊肿源于毛囊外根鞘，由于某种基因改变致毛囊外根鞘细胞向外发芽增殖而形成，因此该囊肿常见于毛囊密集的部位，常发生于头皮，偶见于面颈部、躯干和小腿，但一般不发生于掌跖、外生殖器、腋窝和腹股沟。外毛根鞘囊肿偶可发展成为增殖性外毛根鞘囊肿，极少情况下可恶变[5]。

外毛根鞘囊肿病理表现为真皮内囊肿，囊壁似毛囊峡部结构，基底细胞呈栅栏状排列，棘层细胞淡染，颗粒层缺如致囊壁内面略呈颗粒状或乳头状。囊壁内突然角化为均质性嗜伊红物质，但仍有部分细胞有残留的核,部分病例囊内可见钙化。囊肿破裂可致局部肉芽肿反应[6]。

本病组织病理学上需与表皮囊肿、脂囊瘤及增生性外毛根鞘囊肿等鉴别。外毛根鞘囊肿的被覆上皮与正常毛囊峡部相似，细胞成熟时苍白，无颗粒层，囊内角层致密，被覆上皮不规则突起，向腔内脱落，囊肿不与表皮相连；而表皮囊肿来自毛囊漏斗部，囊壁被覆复层鳞状上皮，具有表皮角化的特征，可见颗粒层，囊肿常与表皮相连，可予鉴别[2]。脂囊瘤囊壁由数层鳞状上皮构成，厚薄不等，多有折叠，其结构与正常表皮相似，囊壁内面衬有一层嗜伊红角质层，无颗粒层，但其囊壁内及邻近处有开口于囊内皮脂腺小叶，可鉴别[6]。增殖性外毛根鞘囊肿为实性肿瘤样增生，瘤细胞可有轻度异形，并可见鳞状漩涡，可予鉴别[7]。

外毛根鞘囊肿的治疗主要采取手术切除。结合临床病理，本病例诊断外毛根鞘囊肿明确，且本病例病程较长，囊肿巨大，病理未见恶变迹象，实属罕见。