线状硬皮病1例

罗 慧，张建波，张佩莲

（1.大理市第二人民医院，云南 大理 674103；2.云南中医药大学第一附属医院，云南 昆明 650021）

1 临床资料

患者女，55岁，因右手臂线状萎缩伴色素沉着1年余就诊。患者诉1年前无诱因右上臂出现鸽蛋大小红斑、结节，无自觉症状，后逐步扩大并向下延伸累及至手背，第1、2掌骨间皮肤肿硬如条索状，并逐步向外扩大、萎缩，伴有色素沉着，见图1。曾在当地医院诊疗，具体诊断不详，给予行封闭治疗，口服“积雪苷片”，外用“积雪苷软膏”等治疗效果不佳。病程中患者无关节疼痛、关节畸形、无肌无力症状，雷诺现象（-）。既往体健，家族中无类似病史。

图1 右肩胛沿上臂至手背第一、二掌指间见线状褐色斑，皮肤萎缩

专科检查：右肩胛沿上臂至手背第一、二掌指间见线状褐色斑，皮肤萎缩，其下可触及条索状结节、凹陷，质硬，与皮下组织粘连，不易推动。

组织病理示：皮肤被覆鳞状上皮，角化过度、角化不全，毛囊角栓形成；表皮内基底细胞色素沉着；真皮浅层少量淋巴细胞、单核细胞散在分布，伴肥厚纤维玻璃样变性。

临床诊断：线状硬皮病。

2 讨论

硬皮病（scleroderma）是一种以皮肤及内脏器官胶原纤维进行性水肿硬化、萎缩为特征的结缔组织病，可分为局限性和系统性两型。线状硬皮病（linearscleroderma,LS）系局限性硬皮病的一种类型，多见于额部、颊部、四肢、乳房及臀部。皮损表现为线状或带状分布的皮肤及皮下组织萎缩斑伴色素沉着[1]。组织病理表现：真皮增厚，胶原纤维早期肿胀、变性，后期增生、硬化，皮肤附属器萎缩或消失。本例患者临床表现、组织病理与线状硬皮病特征吻合，诊断明确。线状硬皮病应与线状苔藓和硬化萎缩性苔藓相鉴别。线状苔藓主要见于儿童，初为苔藓样红色小丘疹，常沿上肢或下肢的长轴分布，表面可有少量鳞屑，丘疹逐渐增多，呈线状或带状分布，多无自觉症状，皮损多在1年内消退，无皮肤萎缩和皮下结节[2、3]。硬化萎缩性苔藓由有白色光泽的多角形扁平丘疹组成，有毛囊性黑色角栓，偶有水疱，伴皮肤萎缩，聚集分布，皮损互不融合，病理表现为以角化过度伴角栓以及基底液化变性为主。可排除线状苔藓和硬化萎缩性苔藓。本病治疗尚无特效疗法，可根据病情给予皮质类固醇及血管扩张药治疗，联合外用药物及物理治疗。本例患者给予口服泼尼松片30mg，1次/d，抗炎治疗；积雪苷片18mg，3次/d，促进创伤愈合；秋水仙碱片抗炎治疗，外擦积雪苷软膏，现患者治疗1月余，病情好转，继续随访中。

图2 角化过度、角化不全，毛囊角栓形成；表皮内基底细胞色素沉着；真皮浅层少量淋巴细胞、单核细胞散在分布，伴肥厚纤维玻璃样变性，皮肤附属器减少、萎缩