肥厚性硬脑膜炎的临床分析

刘肖 刘双凤 陈秀娟 邱素丽 黄晓敏 刘锦仪 成家欣 余炳坚

肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis，HCP)是一种硬脑膜纤维结缔组织增生性疾病，在临床中较为少见，通过临床研究显示，目前关于该疾病的具体病因尚未具有统一定论，加之缺少该疾病的具体认知，因而较易发生漏诊与误诊等不良情况［1-3］，因此为有效避免上述不良情况发生，使患者获得良好的治疗与康复效果，则需要明确患者的病因、临床表现与影像学特点［3］。

1 临床资料

病例1，女，19 岁，患者因反复头痛5 年余，右眼视力下降1 周余2020 年3 月12 日入院，患者于2015 年开始出现左侧头痛，为胀痛，于2014 年10 月在外院诊断为慢性肥厚性硬脑膜炎，予营养神经等对症支持治疗，头痛减轻后出院，出院后头痛分别于2015、2018 年暑假期间左侧头痛再发，程度较轻，未予重视，2020 年2 月再次出现左侧头痛，1 周前出现右眼视力明显下降，伴视物变形、扭曲，诊断：①慢性肥厚性硬脑膜炎；②免疫球蛋白(IgG)4 相关疾病？予甲强龙激素冲击、利妥昔单抗免疫抑制和营养神经等对症支持治疗，患者头痛缓解，但仍有右眼视力下降，伴视物变形、扭曲，无头痛，1 个月后复查头颅增强MRI，脑膜强化较前明显好转。见图1，图2。

图1 病例1 治疗前头颅增强MRI

图2 病例1 治疗后头颅增强MRI

病例2，女，48 岁，患者因头痛、视物模糊1 个月于2018 年8 月7 日入院，患者1 个月前无明显诱因出现头痛，呈间歇性钝痛，以左前额部疼痛为主，疼痛持续性，休息后无明显缓解。伴有双眼视物模糊、重影，视远物时明显；伴有颈部僵硬感，考虑肥厚型硬脑膜炎，予激素冲击等治疗后头痛好转，后复查头颅MRI 硬脑膜肥厚较前好转。见图3，图4。

图3 病例2 治疗的头颅增强MRI

图4 病例2 治疗后头颅增强MRI

病例3，女，69 岁，患者因反复头痛2 个月于2018年3 月7 日入院，2 月前无明显诱因出现头痛，以双眼眶、右颞侧及后枕部明显，为阵发性针扎样或牵扯样疼痛，夜间明显，影响睡眠，伴疲乏、恶心及畏光病史，自觉步态欠稳，伴有饮水呛咳，行头颅MRI 平扫+增强提示 硬脑膜广泛增厚，考虑肥厚性硬脑膜炎可能，入院后完善腰穿，脑脊液常规、生化、隐球菌、抗酸染色等相关检查未见明显异常，诊断为肥厚性硬脑膜炎。见图5，图6。

图5 病例3 治疗前头颅增强MRI

图6 病例3 治疗后头颅增强MRI

病例4，男，50 岁，因反复头痛伴声音嘶哑3 年，加重3 个月于2018 年2 月28 日入院，2015 年开始出现反复头痛，游走性额颞叶部头痛，双侧不对称，头痛呈闪电样，疼痛较剧烈，不能忍受，持续发作无缓解，伴双眼视物模糊，视物变形，伴咽喉部不适，觉喉部有异物感，口周麻痹，曾在外院查头颅增强MRI 检查提示硬脑膜广泛增厚、强化，诊断为肥厚性硬脑膜炎，采取静脉滴注丙种球蛋白、激素冲击及硫唑嘌呤调节免疫等治疗，头痛有改善，1 个月前已停用。此患者后未再复诊，随访失败，无治疗后影像学检查。见图7。

图7 病例4 治疗前头颅增强MRI

病例5，男，62岁，因头痛头晕2个月余，视物重影、构音欠清1 个月余于2016 年2 月28 日入院，患者2 个月前无明显诱因出现头痛，以顶部、双侧颞部疼痛为主，左侧颞部为甚，呈搏动性，疼痛为持续性，疼痛难以忍受，夜间疼痛时明显，长有痛醒，疼痛严重时有头晕、恶心，无呕吐，1 个月前开始出现视物重影，双眼疼痛，自觉进食时有口水自左侧口角流出，食物残留在左侧颊部，有饮水呛咳及构因不清，自服止痛药效果欠佳。初步诊断为 肥厚性硬脑膜炎，予激素冲击等对症治疗，患者头痛明显好转，未再复诊，随访失败，无治疗后影像资料。见图8。

图8 病例5 治疗前头颅增强MRI

2 讨论

2.1 肥厚性硬脑膜炎的病因 目前临床中关于肥厚性硬脑膜炎的病因尚未有统一定论，但依据其病因划分，该疾病包括原发性肥厚性硬脑膜炎与继发性肥厚性硬脑膜炎等［4，5］。对于继发性肥厚性硬脑膜炎而言，副鼻窦炎、中耳胆脂瘤、外耳道炎等是其常见的病因［6］。正如本研究所选的5 例患者，其中病例1 是因中耳胆脂瘤导致头部胀痛、视力下降，病例2、病例3、病例4 无明显诱因引发头痛；病例5 存在上颌窦炎症，肥厚性硬脑膜炎可能与此相关。

2.2 肥厚性硬脑膜炎的临床表现 通过临床观察，头痛是肥厚性硬脑膜炎的主要临床症状，可短期疼痛，也可长期持续疼痛，头痛可以为唯一的症状，常为枕部或全颅钝痛，并且常伴有脑神经麻痹情况［7-9］。脑神经损害表现可为多组脑神经受损，依据受累频率进行分析显示，按照由高到低的顺序，控制眼球运动的Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经排在首位，后组脑神经(Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ)次之，最后为视神经。通过上述论述可知，复视、眼球运动异常、饮水呛咳、吞咽困难和视力下降是各组症状出现频率由高到低的顺序［10］。除上述不良情况外，共济失调、癫痫发作、视乳头水肿、颅内压增高、精神行为异常等脑实质受累等表现或垂体功能异常也是患者常出现的不良表现。正如本研究所选取的5 例患者，均存在1 个月～3 年不等的头痛情况，并且疼痛剧烈，与临床观察结果一致。

2.3 肥厚性硬脑膜炎的影像学特点 通过对患者实施MRI 检查发现，肥厚性硬脑膜炎的影像学特点主要是以硬脑膜增厚为主，并且多存在小脑幕、大脑镰后下部、海绵窦增厚等情况。MRI 的主要影像学特征：①颅底、天幕及大脑镰多部位的硬脑膜受累，表现出条带状或斑块状增厚的临床特点；②肥厚的硬脑膜T1WI 信号与T2WI 信号分别表现出等、略低及明显低信号分布特点；③增强后明显强化，大部分呈条带样或结节样均匀强化，若为结节样强化，提示硬脑膜肥厚不均，分析原因在于与感染因素不同、感染部位与成都不同存在密切关联，若出现结节样强化特点，则患者的预后质量较差。增强扫描的结果主要表现为弥漫性强化，病变及强化部位:小脑幕＞大脑镰＞额、颞、顶部硬脑膜＞枕部硬脑膜；在大脑镰、小脑幕的强化表现最具特征性，表现为双轨征，即病变的硬脑膜两侧呈轨道样强化、中心为线样无强化区。同时脑水肿、静脉窦血栓形成、脑白质病变等改变也是常出现的症状表现，乳突炎、鼻窦炎是继发性肥厚性硬脑膜炎(SHCP)中常见的变化情况。正如本研究中的5 例患者，头颅增强MRI 检查均存在不同程度的硬脑膜增厚，且好发部位与上述论著基本一致。