双侧Heubner回返动脉梗死1例

贾沛哲，王欣，臧立会，李晓红，李向农

Heubner回返动脉(RAH)由Otto Heubner在1872年首先报道[1]，又称为前纹体动脉或内侧纹体动脉，是大脑动脉环上重要的穿支动脉。单侧动脉狭窄或闭塞引起的脑梗死常见，双侧RAH梗死临床上非常罕见，易漏诊、误诊，现报告1例如下。

1 病例患者，女，56岁，因“意识障碍8 h”入院。患者于2020年6月9日晨起6时左右无明显诱因突然出现意识障碍，对周围人呼唤无反应，疼痛刺激可见肢体躲避反射，无恶心、呕吐，无发热，无双眼上翻、口吐白沫及肢体抽搐，无大小便失禁。急诊查头颅CT示未见明显异常(图1)，于14时收入院。既往高血压病史1年，未规律治疗；否认糖尿病、中毒和感染等病史。入院查体：体温36.8 ℃，脉搏82次/min，呼吸18次/min，血压150/80 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)。浅昏迷，双瞳等大等圆，直径约4.0 mm，对光反射存在，疼痛刺激可见四肢躲避反应，肌张力正常，无不自主运动，双侧腱反射正常，双侧病理征阴性，颈软。实验室检查：血常规示白细胞12.41×109/L、嗜中性粒细胞比率87.51%、淋巴细胞比率8.0%，尿便常规正常，血沉、肝肾功能、血脂、血糖、糖化血红蛋白、电解质、纤溶三项、凝血四项、甲状腺功能五项和肿瘤四项等均大致正常。ECG、胸部CT和腹部彩超未见异常。心脏彩超示主动脉瓣关闭不全(轻度)，二尖瓣关闭不全(轻度)，二尖瓣前叶裂，肺动脉瓣关闭不全(轻-中度)，左室舒张功能减低。颈部血管彩超示双侧颈动脉内中膜增厚伴斑块形成，右锁骨下动脉斑块形成。TCD示脑动脉硬化血流频谱改变。头颅MRI示双侧基底节区、左侧颞叶区急性脑梗死，MRA示动脉粥样硬化，右侧大脑前动脉A1段缺失(图2、图3)。

图1 头颅CT示未见明显异常 图2 头颅MRI示双侧基底节区对称性(以双侧苍白球区为主)长T2加权像信号，Flair和DWI像上呈高信号影，左侧颞叶区DWI可见点状高信号影 图3 头颅MRA示动脉粥样硬化，右侧大脑前动脉A1段缺失

诊断：(1)脑梗死；(2)高血压病1级(极高危)。在稳定血压

的基础上给予双抗、稳定斑块、促清醒、清除氧自由基及改善循环等治疗，14 d后患者意识障碍好转出院。出院3个月后随访，患者痊愈。

2 讨论RAH主要起源于大脑前动脉和前交通动脉，还可以起自大脑中动脉、嗅动脉和眶额动脉等。起始部位多位于大脑前动脉的前交通动脉水平附近，在此2 mm范围内(包括前交通动脉水平)最为多见[2]。RAH与大脑前动脉A1段伴行，在前穿质处入脑实质，沿途中发出多条分支，分为穿通支和皮质支，既供应脑深部基底节区，如尾状核头部、壳核前部、苍白球外侧部和内囊前肢等，又供应脑皮质，如视束、嗅沟区、颞叶内侧皮质和额叶眶回的脑底穿通支血管等[3]。本例患者右侧大脑前动脉A1段缺失，双侧大脑前动脉共干由左侧颈内动脉发出，考虑双侧RAH可能在同一条血管起始发出，甚至双侧RAH可能在此形成次级共干后再分左右两支。此处动脉血管狭窄或闭塞导致双侧基底节区对称性梗死(以双侧苍白球区为主)，再结合左侧颞叶梗死，符合RAH梗死区。

RAH梗死的危险因素主要有高血压、糖尿病、高脂血症、高同型半胱氨酸血症、吸烟、饮酒及颅内和颅外大血管的狭窄或溃疡斑块等，这些危险因素能引起单侧或双侧RAH病变。单侧RAH狭窄或闭塞的主要临床表现有对侧中枢性面舌瘫及上肢为主的上运动神经元瘫痪、构音障碍、额叶性共济失调、偏身舞蹈症、认知功能障碍和智能障碍等[4]；双侧RAH狭窄或闭塞可表现有注意力障碍、淡漠、近期记忆力损害、运动不能性缄默(AM)[5]。AM也称为醒状昏迷，临床特点包括不同程度的意识障碍，完全无自主的运动和言语，疼痛刺激有回避反应，似觉醒时的自发性睁眼、注视和追视动作等，因颅内肿瘤、炎症、梗死、出血、缺血缺氧性疾病及脑血管畸形、颅脑手术、药物中毒等，导致脑干上部或丘脑的网状激活系统及前额叶-边缘系统损害所致。基底节区是重要的神经功能区，包括纹状体(尾状核、壳核和苍白球)、屏状核和杏仁核，通过各种传入纤维和传出纤维参与感觉、运动、视觉，行为等功能，其中苍白球网状纤维传至脑干网状结构维持觉醒状态，当苍白球损害时能产生AM的临床症状[6]。此外，RAH发生脑梗死可能有以下几个原因：(1)深穿支的血管坏死造成的闭塞；(2)主动脉狭窄造成的穿通支区域灌注障碍；(3)栓塞引起穿通支闭塞；(4)免疫风湿性疾病、结核、巨细胞动脉炎导致的血管炎及不明病因血管炎等；(5)动脉粥样硬化造成穿通支开口处狭窄或闭塞导致的脑梗死，即分支动脉粥样硬化病(BAD)，可因主干动脉粥样硬化斑块导致穿支动脉开口部狭窄或闭塞，或因主干动脉粥样硬化斑块延伸至穿支动脉开口处以及穿支动脉起始部的微动脉粥样硬化形成闭塞三种表现形式[7]。目前认为单侧或双侧RAH梗死多由BAD形成。

本例患者有高血压病史，导致颅内、外动脉血管粥样硬化和斑块形成，再结合大脑前动脉血管变异，特征区域的梗死灶，出现AM临床表现，考虑双侧RAH梗死。RAH作为穿支动脉，管径小、解剖变异大。当出现双侧RAH共干时，MRA/CTA血管影像学检查不能显示其局部细微结构，因而DSA检查更为准确。但DSA检查存在有创风险及高龄患者不耐受等问题，所以在临床工作中，通常根据病因、临床表现和典型头颅CT/MRI、MRA/CTA的影像学特点来诊断RAH梗死。

目前，RAH梗死的治疗基本参考急性缺血性脑卒中指南，急性期给予重组人组织型纤溶酶原激活物(rt-PA)静脉溶栓。单侧RAH梗死神经功能结局效果好，但双侧RAH梗死由于样本量太小，有效率尚无定论。因RAH梗死病理研究发现，大部分是由于血小板斑块或血小板-凝血纤维斑块形成造成穿通支开口处狭窄或闭塞，给予抗血小板聚集和抗凝药物能有效预防梗死进展。在此基础上，积极管理血压、血糖，戒烟、戒酒，以及降脂、扩容等治疗能防止发生早期神经功能恶化[8]。RAH梗死的近期预后相对较差，而远期临床预后较好，单侧或双侧病变无明显差异性。

总之，临床上应正确掌握RAH的解剖基础及临床特点，尤其对双侧RAH梗死少见疾病的认识，从而提高临床诊治水平，减轻患者的痛苦。