犬中央渐进性视网膜萎缩的病 例 分 析

冯运巩 蒋一男

犬中央渐进性视网膜萎缩（CPRA）又称为犬视网膜色素上皮营养不良症（RPED）或网膜色素上皮症，是一种较为罕见的犬遗传性视网膜退化病变。该病主要是视网膜色素细胞营养不良，最常发病的品种有伯瑞犬、拉布拉多犬、喜乐蒂犬、古代牧羊犬、可卡犬、边境牧羊犬等。品种的易感性显示该病与遗传因素具有相关性，但近年来研究表明环境因素、饮食因素等外界条件也可单独或共同与遗传因素相结合促使疾病发生。其临床症状主要表现为患犬的中央视力会缓慢减弱，难以辨别静止的物体，但通常患犬直到2~6岁时才会表现出明显的症状，且大多不会出现完全失明。在患病动物视觉出现障碍之前，通常不易被发现，具有一定的隐蔽性，常被忽视。

一、病例介绍

拉布拉多犬，4岁4个月，公，性未绝育，体重37.1kg，现役工作犬，在日常训练与勤务活动中未见明显视觉异常，在进行常规体检时的眼科检查中被发现病变。

二、临床与实验室检查

（一）眼底检查：可见视网膜动、静脉血管血流量减少，毯部色素欠均匀，出现广泛橙黄色色素集落（图1左）；视网膜中心区局部不规则反射增强（图1右）。

图1 眼底检查

图4 OCT检查（治疗后）

（二）视网膜OCT检查：通过检查图像可见视网膜厚度欠均匀，中心区平均厚度175µm，较正常值200µm左右轻度变薄，视网膜神经上皮层局部信号反射增强，层间界限不清（图2）。

图2 视网膜OCT检查

三、诊断

通过问诊，结合病史及检查结果，确诊为眼底检查与视网膜OCT检查，中央渐进性视网膜萎缩（初期），轻度视网膜萎缩。

四、治疗

根据临床诊断及实验室诊断结果，确定治疗原则：延缓视网膜的萎缩、促进视网膜微循环。

治疗选择用药：口服维生素E，100mg/次，1次/天；口服胰激肽酶原肠溶片，20单位/次，3次/天。

五、治疗效果评估

经过连续3个月口服药物的治疗，患犬视网膜动、静脉血管血流量呈现明显增加（图3左），视网膜中心部毯层反射亢进明显缓解（图3右），但视网膜色素集落状况未见明显改变；视网膜OCT复查测量中心区平均厚度146 μm，略有降低，但视网膜神经上皮层局部信号反射增强区测量厚度174μm，无明显改变，说明病情发展得到一定程度地控制。

图3 眼底检查（治疗后）

六、讨论

（一）中央渐进性视网膜萎缩（CPRA）与渐进性视网膜萎缩（PRA）的鉴别诊断

PRA为遗传性的、双侧性的渐进性视网膜变性，最终导致犬完全失明。一般情况下，渐进性视网膜萎缩具有家族性和遗传性特征，早期始于光感受器的异常，出现夜盲症，随后逐渐扩展至含非毯部在内的视网膜全层，发展为全盲。发生病变的部位因视网膜变薄而引起基地细胞层反光性增强，非细胞层的色素消退，视网膜的血管数量减少且变细。由于光感受器的变性先于血管发生变化，因此PRA不属于血管系统疾病。在PRA后期，非毯层区域会出现色素聚集和脱色，常造成全体视网膜的脱色素化，并形成灰白色的乳头、扇形病变、乳头凹陷等视神经萎缩症状，伴随渐进性皮质白内障，可掩盖视网膜病使之难以检出。

CPRA则是因视网膜色素上皮细胞的脂肪色素移行至视网膜神经感觉层，从而继发的视网膜变性。一般认为在视网膜神经感觉层中出现的脂褐素是因光感受器外的色素上皮细胞的正常吞食作用出现障碍所引起的，通常不会直接导致白内障的发生。初期症状为视网膜中央（黄斑区）周边出现不规则褐色素沉着的小病灶，从视网膜中央向外呈离心性发展，故非毯部一般无明显异常病变。随着病情的发展，眼底细胞层反光性增强，小病灶中的色素沉着出现融合和褪色，非细胞层出现花斑状。在毯部的色素沉着之间会引起轻度的反射亢进，血管也会变细（血流量减少）甚至消失。该病同样具有遗传性，多数呈双侧性发病。

（二）中央渐进性视网膜萎缩（CPRA）的治疗效果

目前对该病尚无有效的治疗方法。外科手术不仅无法使犬复明，反而会造成犬更大的痛苦并伤害眼睛。有研究表明使用维生素、补充营养性的抗氧化剂可以延缓视网膜的萎缩，从而推迟失明的发生。本病例治疗3个月后，对视网膜微循环重建促进起到了很好的作用，但仅能一定程度地缓解视网膜萎缩，无法起到良好的治疗作用。因此使用抗氧化剂治疗，必须持续给药直至犬完全失明。

维生素E是一种强效的抗氧化剂，在视网膜组织的细胞膜中可起到清除脂溶性过氧化自由基的重要作用，并能维持细胞膜的稳定。一般来说，全价日粮中维生素E的含量是足够的，但食物中脂肪酸比例、胃肠道吸收、胰腺功能、寄生虫感染状态、代谢水平等多方面的因素，均会影响血液维生素E浓度，从而影响维生素E延缓视网膜萎缩的效果。

（三）在警犬工作中的指导意义

1.及时发现、尽早治疗：患CPRA的犬在早期不会出现明显可见的视觉异常，具有一定的隐蔽性，特别是工作犬多在熟悉的环境中生活与训练，凭借其敏锐的嗅觉和听觉弥补了视力的降低，更不易引起训导员的察觉。对易发病品种犬应当定期进行眼科检查，及时诊断并借助药物治疗，可以有效增强视网膜微循环，明显延缓视网膜萎缩的进程，延长工作犬服役时间。

2.准确评估、精心护理：不同品种犬的患病类型不同，视力下降的程度不同，但多数犬最终会表现出严重的视力障碍。确诊后的犬仍需定期检查视网膜病变程度，准确评估犬的视力状态及警用性能，对于视力严重减退或失明的犬应及时作淘汰退役处理。这些犬通常会沿固定路线行走，应尽可能保持其周围环境不变，必须改变环境或进入陌生环境时，应保持耐心，使患犬逐步适应。在遛犬时要格外小心，确保犬不会撞到墙壁或其他物体而受伤。

3.育种选择、优化繁育：CPRA为遗传性视网膜病，但不同品种具有不同的遗传特点，如英国伯瑞犬为隐性遗传，哈士奇为X染色体伴性遗传，拉布拉多犬则表现为显性遗传。马里努阿犬、拉布拉多犬、金毛猎犬等国内常见警犬品种均为CPRA的易发病品种，在开展警犬繁育工作时，必须进行严格的选择性育种，避免将能够遗传CPRA基因的犬作为种犬使用，优化种犬基因库。