Ilizarov技术治疗儿童尺骨骨干续连症

2021-09-27张磊赵斌秦泗河耿国庆赵峰峰张其海

中华骨与关节外科杂志 2021年6期

张磊赵斌△ 秦泗河耿国庆赵峰峰张其海*

（1.泰安市中心医院儿童骨科，山东泰安 271000；2.国家康复辅具研究中心附属康复医院矫形外科民政部人体运动分析与康复技术重点实验室北京市老年功能障碍康复辅助技术重点实验室，北京 100176）

骨干续连症又称为干骺端续连症、多发性骨软骨瘤、家族性多发性外生骨疣、遗传性多发性骨软骨瘤病等，均存在干骺端塑形缺陷。骨干续连症波及尺骨远端常往导致前臂畸形，表现为尺骨短缩、尺骨弯曲变形、肘内翻、桡骨头半脱位或脱位、桡骨远端向尺侧倾斜、远端尺桡关节分离、腕关节尺偏等，统称为尺骨骨干续连症，直接影响到肘关节、腕关节和前臂功能。其中以尺骨短缩、桡骨头脱位对肘关节、腕关节和前臂旋转功能影响最大，治疗上较为困难[1]。本研究应用Ilizarov 技术进行尺骨延长治疗儿童尺骨骨干续连症患者，取得了满意的效果，现对其优缺点进行分析探讨。

1 资料与方法

1.1 一般资料

纳入标准：①尺骨远端骨软骨瘤引起的尺骨短缩，伴或不伴有桡骨头脱位；②腕关节及前臂功能部分受限；③年龄7～18岁；④有完整影像学资料。排除标准：①尺骨有骨折病史者；②失随访者。

回顾性分析2016 年1 月至2019 年10 月应用Ilizarov 技术进行尺骨延长治疗16例儿童尺骨骨干续连症患者的临床资料，根据上述纳入与排除标准，本研究共纳入10 例，男7 例，女3 例；年龄9～14 岁，平均（11.5±0.5）岁；右侧6例，左侧4例。根据Masada分型[2]，MasadaⅠ型6例，MasadaⅡa型2例，MasadaⅡb型2例。

本研究经医院伦理委员会批准通过，所有纳入患者均签署相关知情同意书。

1.2 术前准备

拍摄双侧前臂正侧位、肘关节正侧位和上肢全长X线片，行前臂三维CT检查。测量肘关节屈曲-伸直活动范围和前臂旋前-旋后范围，腕关节背伸-掌屈活动范围。根据患者前臂长短、粗细及拟截骨位置，预装Ilizarov外固定器。

1.3 手术方法

静脉吸入复合麻醉下，患者取仰卧位，前臂外展。6例瘤体较大者需切除瘤体，注意保护尺骨远端骨骺，其中5 例术中切除瘤体，同时行尺骨延长术；1例瘤体较大，靠近远端骺板，先行骨软骨瘤切除术，术后6个月再行尺骨延长术。4例瘤体较小者未行瘤体切除术，仅做尺骨延长术。

将组装好的Ilizarov 外固定器套入患侧前臂，采用3环模式，近端为C环。根据患者尺骨的粗细选择合适的克氏针，先于尺骨近端、尺骨鹰嘴的干骺端打入1枚克氏针，固定于近端环。调整好Ilizarov外固定器长度，6例Masada Ⅰ型患者在尺骨远端避开骨骺及骺板，打入1枚克氏针，固定远端环；4例Masada Ⅱ型患者固定远端环的克氏针需贯穿尺桡骨远端。Ilizarov 外固定器基本固定于前臂，按照Ilizarov 穿针标准，中间环固定于尺骨上及远近环的加针固定均采用自攻螺纹针固定，近端只固定尺骨，桡骨近端呈游离状态。截骨平面尽量靠近尺骨近端，有利于后期尺骨重建。于近端环与中间环之间小切口显露尺骨，应用闭合截骨器微创截骨，克氏针横断钻孔后，用骨刀将截骨处截断。

1.4 术后处理及随访计划

所有患者均未使用抗生素。术后24 h 拍摄X 线片观察外固定器固定及尺骨截骨情况。疼痛消失后，鼓励患者进行肘关节、腕关节及各指关节主动功能锻炼。术后5～7 d 开始延长尺骨，每日延长1 mm，分4～6 次完成，延长3 d 后拍摄X 线片观察尺骨是否延开及截骨远、近端对位情况。延长期间每周门诊复查X线片，检查外固定器稳定情况、钉道有无感染、延长是否顺利。Masada Ⅰ型患者如尺骨延长顺利、骨痂生长满意，可逐渐延长至预期延长长度；如在延长过程中出现肱桡关系异常，建议尺桡骨近端临时固定，防止骨间膜将肱桡关节过度牵开。Masada Ⅱ型患者如延长过程中桡骨头运动至正常水平（低于肱骨远端关节面5 mm），需行2次手术去除外固定器远端固定桡骨的克氏针，使桡骨远端呈游离状态，在桡骨近端穿入1枚克氏针，固定复位后的桡骨头；如果桡骨头有偏移，可以采用橄榄枝固定和帮助桡骨头复位。在尺骨远端加穿1枚克氏针，继续延长尺骨直至纠正尺骨短缩和腕关节尺偏，恢复腕关节正常解剖关系。尺骨延长结束后，继续佩戴外固定器，直至尺骨截骨处成骨矿化完全，影像学显示矿化处骨皮质连续后方可拆除外固定器，石膏固定2～3周后继续功能锻炼。

1.5 评价指标

影像学评价：通过X线片测量手术前后的影像学参数，评估术后患者的尺骨短缩、桡骨弯曲、腕关节尺偏的改善情况。①尺骨短缩长度（ulnar shortening,US），尺骨远端距离桡骨远端尺侧缘的距离；②桡骨关节面尺倾角（radial articular angle,RAA)，桡骨头中心和桡骨远端桡侧缘垂线与桡骨远端干骺端关节面夹角，RAA 的正常范围是15°～30°；③腕骨偏差率（carpal slip,CS），通过尺骨鹰嘴的中心沿桡骨远端尺侧缘垂线，月骨距垂线尺侧部分所占百分比。月骨向尺侧位移时该值＞50%。

功能评价：①通过手术前后的改良肘关节功能评分（hospital for special surgery assessment scale,HSS），优为90～100分，良为80～89分，一般为70～70分，较差为60～69 分，最差＜60 分；②Gartland-Werley 腕关节功能评分，优为0～2分，良为3～8分，可为9～20分，差≥21分；③肘关节屈伸活动范围及前臂旋转范围的分析比较，评价前臂功能改善情况。

1.6 统计学方法

采用SPSS 22.0软件进行统计学分析。计量资料以均数±标准差表示，采用配对样本t检验，以P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

10例全部获得随访，随访时间12～60个月，平均（34.8±3.5）个月。1 例延长过程中出现疼痛，给予减慢延长速度后疼痛消失，其余9例延长顺利；1例患者出现钉道感染，经口服抗生素和加强钉道护理后治愈。未出现截骨处不愈合、神经血管并发症和深部感染。10 例患者均按延长计划达到预期手术目的，尺骨延长2.5～3.3 cm，平均（2.9±0.3）cm；外固定器佩戴时间125～213 d，平均（151±5）d。术后US、RAA、CS、肘关节屈伸活动范围和前臂旋转范围与术前比较，差异有统计学意义（P＜0.05，表1）。术后肘关节、腕关节功能评分较术前明显改善（P＜0.05，表2、3）。典型病例见图1、2。

图1 患者，男，11岁，右侧尺骨骨干续连症（Masada Ⅰ型），采用Ilizarov技术治疗

表1 手术前后影像学评价指标和肘关节屈伸、前臂旋转范围（）

表2 HSS评分（n）

3 讨论

3.1 尺骨骨干续连症的分型及致病因素

尺骨骨干续连症多发生于患有遗传性多发性骨软骨瘤（hereditary multiple osteochondromas,HMO）的患者身上，HMO是一种常染色体显性遗传性疾病，主要表现为多发的、位于四肢长骨干骺端或扁骨表面的、由软骨帽覆盖的良性肿瘤。临床表现各异，取决于肿瘤的数量、形态以及肿瘤的位置。肿瘤主要累及长骨，多见于膝关节附近的股骨和胫腓骨，其次为肱骨近端和桡骨远端。由于肿瘤累及骨骺，因此患者大多身材矮小，平均身高低于正常0.5～1.0 个标准差。肿瘤对上肢生长的影响主要集中在前臂，40%～74%的患者伴有前臂畸形[2,3]。Masada等[4]将前臂畸形分为3 种类型，Ⅰ型患者最多见，表现为骨软骨瘤位于尺骨远端，尺骨短缩伴有桡骨弯曲，但无桡骨头脱位；Ⅱ型尺骨短缩并伴有桡骨头脱位，但桡骨弯曲程度较轻，分为Ⅱa 型和Ⅱb 型，Ⅱa 型桡骨近端有骨软骨瘤，Ⅱb 型桡骨近端无骨软骨瘤；Ⅲ型为骨软骨瘤位于桡骨远端，桡骨短缩。

表3 Gartland-Werley评分（n）

HMO患者出现尺骨短缩、前臂畸形，目前考虑与下列因素相关：①尺骨远端较桡骨远端更容易发生病变；②尺骨远端的骺板横截面较桡骨骺板小，所有尺骨远端骺板受到软骨瘤侵害后，发生尺骨生长紊乱的程度更严重；③在骨骼生长过程中，干骺端失去共塑形的能力，破骨细胞活动能力不足，使干骺端增宽并连续增殖而形成骨赘。尺骨骨干续连症的患者，骨软骨瘤侵及尺骨骨骺，影响尺骨纵向生长，导致尺骨短缩畸形，桡骨在腕关节的尺侧副韧带的栓系作用下逐渐向尺侧弯曲畸形，引起下尺桡关节脱位，同时桡骨的正常生长和尺骨的短缩畸形使桡骨头向外侧脱位[5]。导致肘关节屈伸、腕关节屈伸、前臂旋转功能障碍，严重者会引起前臂肢体功能的丧失，极大地影响患者的日常生活。

3.2 尺骨骨干续连症的手术治疗

对于多发性骨软骨瘤源性的尺骨骨干续连症患者，何时切除骨软骨瘤目前仍存在争议，一些学者认为，切除前臂瘤体有时能明显增加前臂的旋转活动度，但多数改善程度有限；如果尺骨远端瘤体较大，切除后局部骨强度会减弱，不易放置外固定器螺钉，而且延长的过程中，产生的纵向压力可以使脆弱的骨质压缩变形；另外一些学者认为，瘤体的切除有助于尺骨远端骺板的开放，可以延缓甚至阻止畸形的发展[6]。本研究中6 例行瘤体切除术，切除指征为瘤体突出引起疼痛、压迫神经和明显阻碍前臂旋转活动；1 例患者尺骨远端瘤体较大，考虑到切除后局部骨皮质强度不够，不利于穿针及纵向加压，6 个月后待局部骨皮质形成并塑形后，二期行尺骨延长。关于手术时机，考虑到对于骨骼成熟度较低的患者，行矫形手术后畸形可能复发，认为如果尺骨骨干续连症的患者前臂畸形严重、功能较差，不能满足日常需要，应尽早进行手术干预，以降低前臂畸形和功能障碍，避免因症状加重而引起不可逆的神经血管损伤和关节功能障碍；如果前臂畸形较轻，对日常功能影响不大，可适当延迟手术年龄，但应长期随访跟踪。

图2 患者，男，9岁，左侧尺骨骨干续连症（Masada Ⅱ型），采用Ilizarov技术治疗

尺骨延长器主要有两种类型，一类以Ilizarov 环形外固定器，另一类为单臂轨道延长器，如Orthofix轨道延长器。环形外固定延长器的优势在于稳定性好，固定强度高，在延长的同时可矫正多平面的骨畸形；但其体积和重量较大，术后护理不方便，不适于低龄患儿使用。单臂轨道延长器简单、轻便，但仍存在截骨处力线偏移、截骨处不稳定、长度有限等问题，并且欠缺对桡骨头复位的能力。Litzelmann 等[7]采用单臂轨道延长器延长尺骨治疗5 例伴桡骨头脱位的HMO致Masada Ⅱ型患者，仅依靠牵拉尺桡骨骨间膜，其中2 例桡骨头未能自行复位，占40%。对于尺骨骨干续连症，选用Ilizarov 环形外固定器进行尺骨延长的效果较单臂外固定器更佳，尤其对于伴有桡骨头脱位的病例有较大的优势[8-10]。Ahmed[11]采用Ilizarov环形外固定器行尺骨延长治疗Masada Ⅱ型前臂畸形合并桡骨头脱位患者12 例，术中应用1 枚克氏针同时贯穿尺桡骨远端，均在尺骨延长过程中实现了桡骨头的复位。

本研究选择在尺骨中上段邻近干骺端处截骨，该处血供丰富，干骺端内成骨细胞的成骨活性强，横断面积较大，截骨后成骨迅速，愈合快。Refsland等[12]报道，术后延长采用0.69 mm/d，每日分2次延长；Hsu等[13]建议延长速度为1 mm/d，每日分4次延长；Catagni和Guerreschis[14]认为由于尺骨较细，术后建议延长速度为0.5 mm/d，每日分2次延长。本研究中采用的延长方案为截骨后7 d 左右开始延长，延长1 mm/d，每日分4次完成，尺骨延长的长度决定了腕关节尺偏矫正的程度，对于尺骨是否需要过度延长存在一定的争议，考虑到患者年龄较大，尺骨均未过度延长，可能随访时间短，尚未发现畸形复发的病例。但对于年龄较小的患儿，仍建议过度延长3～5 mm，以减缓畸形复发[15]。杨华清等[16]认为，停止延长后延长区的骨化时间按30～45 日/厘米计算。过早拆除外固定器，因矿化未完成而出现延长弯曲变形或再骨折；太晚拆除外固定器，因应力遮挡作用、缺少良性应力刺激而导致骨质逐渐丢失和骨组织结构紊乱，同时增加钉道感染的风险。骨延长后，X线片上显示延长区有成熟骨痂存在，并有沿着整个长度的皮质骨形成，或者CT检查测量延长区骨的横断面积恢复到对侧骨同一平面的70%，即可拆除外固定器[17-20]。