拇指疼痛性骨外软骨瘤1例及相关文献报告

吴学强，刘会仁

（唐山市第二医院 手外科，河北 唐山 063000）

骨外软骨瘤是一种罕见的良性软骨瘤，起源于肌腱、腱鞘、关节囊等软组织，与骨膜及骨皮质无连续。组织学检查显示类似于透明软骨的分叶结构。2016年6月，我院经治1例62岁拇指疼痛性骨外软骨瘤病例，现报道如下。

1 病例资料

患者 女，62岁，因左手拇指掌指关节桡掌侧疼痛4个月入院。患者4个月前出现左手拇指掌指关节桡掌侧轻度疼痛，伴有明显触痛，局部略肿胀。就诊考虑腱鞘炎，对症治疗，疼痛无好转。1周前来我院就诊，X线片示未见钙化影，彩超检查示不均低回声包块（图1）。MRI示T1加权像与周围肌肉信号相等，T2加权像为高信号（图2）。建议手术治疗，以左手拇指软骨瘤收入院。否认外伤史。查体：左手拇指掌指关节桡掌侧略隆起，可触及一约1.0 cm×1.0 cm×1.5 cm大小质韧肿物，有压痛，边界清楚，移动度小，拇指活动正常。初步诊断：左手拇指软骨瘤。在臂丛神经阻滞麻醉下行肿物切除术。术中见肿物呈卵圆形，色白，有完整包膜，界限清楚（图3），肿瘤基底与其下的拇短展肌腱粘连紧密。完整切除肿物，大小约1.0 cm×1.0 cm×1.5 cm。切开见肿物呈白色软骨样，未见钙化灶。术后病理：镜下软骨细胞增生（图4）。诊断：骨外软骨瘤。术后随访15个月，无复发。

图1 超声示不均低回声包块

图2 MRI片示T2高信号

图3 肿物外观

图4 软骨细胞增生（HE×10）

2 讨论

手部的软骨瘤绝大多数为内生软骨瘤，骨外软骨瘤少见。骨外软骨瘤，又称软组织软骨瘤，是一种发生于包括皮下组织、肌肉、肌腱及关节囊等软组织在内的良性肿瘤，与骨膜及骨皮质无连续。好发于手足部位的软组织，有报道认为骨外软骨瘤有96%发生在肢体，其中手部72%，足部24%，身体其他部位只占4%[1-2]。文献多为个案报道，除手足外，亦有臀部、颈部、腹壁、输卵管等部位发病的报道[3-7]。Chung等[8]报道骨外软骨瘤好发于30～60岁的成人，Dahlin等[9]认为该肿瘤的发病无性别差别。

该肿瘤的症状无特异性，其典型临床表现为无痛、缓慢增大的结节状软组织团块。可有肿胀及相邻关节的活动受限等。多数病例不伴疼痛和触痛，偶有伴疼痛或触痛报道[3]，像本例既伴有疼痛，又伴有触痛的病例少见。本例曾因伴有疼痛，压痛部位在拇指掌指关节桡掌侧，被误诊为腱鞘炎。Schwaiger等[3]报道了1例位于手掌A1滑车处的骨外软骨瘤，引起环指扳机指症状，有明显弹响，伴有疼痛，但压痛（-）。同时，也有肿瘤位于腕管，压迫正中神经，表现为腕管综合征者[10-11]。需引起注意，避免漏诊。

该肿瘤生长缓慢，边界清楚。多位于小关节的掌侧或背侧，与关节囊、肌腱及腱鞘相邻，以手掌侧更为多见，本例与拇短展肌腱相连。由于肿瘤为良性，生长较慢，且多接近体表，发现早，所以体积相对较小。Khadim等[1]报道骨外软骨瘤直径大多＜3.0 cm，为有明显边界的圆形或椭圆形肿物。偶有因病史较长未就诊而导致手术时肿瘤较大者[11-12]。

绝大多数报道中，肿块均为单发。PArihAr等[4]报道了右臀部骨外软骨瘤伴锁骨上单发神经纤维瘤1例。Temsamani等[5]则报道了1例12岁患儿颈部不对称发病的骨外软骨瘤(体积分别为1.5cm×1.0cm×0.5 cm与2.0 cm×1.0 cm×1.0 cm)。但这两例是偶然发生，有某些病原学基础，尚不确定。

有33%～70%的骨外软骨瘤常规X线片可见钙化或骨化。钙化通常表现为环状、点状或粒状，有时表现为不规则状，另外一部分则像本例一样完全没有钙化。Ikeda等[11]报道的巨大骨外软骨瘤也无钙化。当X线片表现为界限清晰的软组织肿物、中央有钙化或骨化的区域时，首先要与骨外软骨瘤鉴别。骨外软骨瘤在大部分核磁检查显示T1加权像呈中等信号，在T2加权像呈高信号[13]。本例的核磁显示与之相符。他们还报道了1例软骨瘤在T1和T2加权像都呈低信号，考虑是因肿瘤内大量钙化形成所致。所以肿瘤的核磁信号是可以随着肿瘤内的钙化范围和程度而变化的。

骨外软骨瘤需要与滑膜软骨瘤病、腱鞘巨细胞瘤、纤维瘤、结节状软骨化生、骨软骨瘤、骨膜软骨瘤等进行鉴别[14]。除了症状、体征、发病部位及影像学表现外，活检有助于肿物的鉴别诊断。而且，有时需要在组织学上与低分化的软骨肉瘤鉴别，二者鉴别较困难。当肿瘤发生于高龄患者，有快速生长、侵袭周围组织等表现时，应怀疑恶性[15]，复发和转移也有助于鉴别诊断。

所有病例均采用手术切除治疗，常采用边缘切除，治疗效果较好。Dahlin等[9]报道软骨瘤的复发率大约为17%，但这项统计包括复发率较高的滑膜软骨瘤病。而我们所收集的参考文献均未见复发的报道。因此，我们尚不知道骨外软骨瘤的确切复发率。为了防止复发，需将肿瘤完整切除，包括其包膜，不要有任何残余。复发后仍可手术切除，未见恶变报道。