手部骨肿瘤及瘤样病变的临床研究
2021-09-25窦义臣傅艳燕王涛宣昭鹏
窦义臣,傅艳燕,王涛,宣昭鹏
(吉林大学第一医院 手足外科,吉林 长春 130021)
手部骨肿瘤和瘤样病变发病率虽然较低,但其病理学变化、流行病学特点、影像学改变和治疗有其自身规律性,许多方面与全身性骨肿瘤相比有其特殊性。因此,临床医生应该熟悉它的发病特点、临床表现、影像学表现及病理特点,以做到早期正确诊治。本文收集我院2008年1月-2018年1月收治的具有病理诊断的手部骨肿瘤及瘤样病变191例,对其临床资料进行回顾性分析。
1 一般资料
本组资料均取自我院2008年1月-2018年1月收治的手部骨肿瘤及瘤样病变且均有病理诊断的患者。共191例,男95例,女96例,男女比例为1∶1.01。发病年龄1~75岁,以11~50岁年龄组多见。全部肿瘤均有明确的病理诊断。
2 结果
191例病例中,良性骨肿瘤177例,占总数的92.3%,其中软骨瘤占第一位为113例,其次为骨软骨瘤41例。瘤样病变少见,仅5例,占总数的2.6%。恶性骨肿瘤为9例,占总数的4.7%,其中骨转移癌及软骨肉瘤常见(表1)。
表1 191例手部骨肿瘤的肿瘤类型及瘤样病变的具体发病情况一览表
3 讨论
3.1 本组病例发病特点
手部骨肿瘤以良性多见,其中以软骨瘤最多,占总数的59.2%,骨软骨瘤次之,占总数的21.5%,其他类型的骨肿瘤手部较少见。刘子君等[1]统计全身良性骨肿瘤6 010例中835例软骨瘤,手部占400例,为47.9%,证明软骨瘤好发于手部小管状骨。骨软骨瘤虽然是全身最常见的良性骨肿瘤,占良性骨肿瘤的35%,但是发生于手部的骨软骨瘤却低于这一比例。
手部瘤样病变少见,本组仅5例,占总数的2.6%。刘子君等统计的759例手部骨肿瘤及瘤样病变中,瘤样病变仅18例,占总数的2.4%,与本组病例占比相近。虽然手部瘤样病变发生率较低,但其中动脉瘤样骨囊肿生物学行为表现活跃,侵袭性及破坏性特征明显,术后复发率高;旺炽反应性骨膜炎亦误诊为恶性肿瘤而行扩切甚至截指术,对患者造成不必要的损害。因此,临床上应提高对此类疾病的认识。
手部恶性骨肿瘤少见,本组共9例,占总数的4.7%,其中骨转移癌5例,软骨肉瘤2例,骨肉瘤1例,尤文氏肉瘤1例,多为转移癌,其次为软骨肉瘤。刘子君等统计的手部恶性骨肿瘤(包括转移癌)28例,占总数的3.7%,其中软骨肉瘤15例,居首位,与本组病例存在差异,这可能与本组病例数较少有关。
发病部位分布:本组113例软骨瘤中,单发共95例,分布部位(表2)可见以近节指骨最多,其次为中节指骨和掌骨,远节指骨少见,这与文献报道相符;骨软骨瘤部位分布特点与软骨瘤相似,多见于近节指骨、中节指骨及掌骨,远节指骨少见,本组36例单发骨软骨瘤分布部位见表3。
表2 手部软骨瘤发病部位及例数(n)
表3 手部骨软骨瘤发病部位及例数(n)
手部骨肿瘤作为全身疾病谱的一部分,几乎所有的骨肿瘤类型都可在手部发生[2]。一些较罕见于手部的骨肿瘤如卡波西型血管内皮瘤(KHE)、腱鞘纤维瘤、富黏液间叶源性肿瘤等在临床工作中亦可遇到,应注意临床与病理相结合,以免漏诊、误诊。
3.2 手部骨肿瘤及瘤样病变诊断要点
手部各骨的特点是体积小,发生肿瘤后难以区分确切部位,似以骨干多见,各短状骨的皮质骨和骨膜面积相对较大,髓腔狭小。因此,位于髓腔的肿瘤在早期可使皮质骨膨胀,并引起骨修复性变化。良性肿瘤的生长缓慢,表面骨皮质膨胀,同时可见肿瘤中出现分房状,或在表面形成一层薄的新生骨壳,与正常骨间有清楚界限,例如软骨瘤等。有时修复变化并不明显,只产生局限性溶骨性破坏,例如骨样骨瘤等。侵袭性或恶性肿瘤产生的骨质破坏广泛,发展快,使所在骨大部分破坏消失,却很少见到反应性骨修复性变化,也不见骨膜反应。侵犯软组织后可形成巨大肿块,有时其中可见残留不规则条状骨化痕迹。如果肿瘤组织不具有产生软骨或骨功能,呈溶骨性变化,如骨巨细胞瘤、转移癌等。软骨肉瘤可见弥漫散在斑点状钙化[3]。
年龄和发病部位是骨肿瘤诊断中的重要临床因素,不同肿瘤有其特定的高发年龄段和好发部位,知晓患者的年龄和骨肿瘤的起源部位,可明显缩小鉴别诊断的范围。手部良性骨肿瘤发病年龄集中在青壮年,转移癌发生于50岁以上的患者[4],肿瘤性质以良性为主,恶性肿瘤的发病率较低,而原发性恶性肿瘤的发病率相对更低。软骨瘤在手部骨肿瘤中发病率最高,多发于近节指骨,远节指骨少见;骨软骨瘤部位分布特点与软骨瘤相同。文献报道骨巨细胞瘤以掌骨最多,软骨肉瘤在手部的分布以近节指骨最多,掌骨次之,腕骨少见[5]。转移癌在手部的分布国内外资料均显示以远节指骨累及最多,掌骨次之。
手部骨肿瘤以良性骨肿瘤最为多见,多表现为患处的肿胀或肿块,大部分有轻微疼痛,少部分无症状,只是偶然摄片时才发现,X线表现为受累骨破坏和膨胀,但骨壳多完整。恶性肿瘤则表现为患处较重肿胀和疼痛,且病情进展快,X线表现以溶骨破坏为主,骨质大部破坏或完全消失,无反应性骨修复[5]。
熟悉手部骨肿瘤和瘤样病变的发病及分布特点,结合患者的临床表现和影像学检查可在术前诊断大多数的骨肿瘤,但一些不常见的肿瘤如奇异性骨旁骨软骨瘤(nora’s病)、KHE、腱膜纤维瘤等的术前诊断存在挑战,多需病理才能最终明确诊断。手部骨肿瘤及瘤样病变的诊断金标准仍是病理[6],所以,需坚持临床、影像和病理三者密切结合的原则[7]。
3.3 辅助检查在手部骨肿瘤及瘤样病变诊治中的应用
目前,多种检查手段已应用于手部肿瘤的诊治。但是,X线仍是最基本的检查手段。X线检查具有空间分辨率高的特点,对病变整体显示效果佳,但密度分辨率较低,对病灶局部细节显示不足;CT检查密度分辨率高,有助于评价骨皮质的完整性并显示病灶内部细节特征;MRI对骨髓和软组织分辨率高,有助于评价骨髓侵犯程度和软组织肿块,但高昂的检查费用及较长的检查时间限制了它的临床使用。由于超声波难以穿透骨皮质观察骨内病变,故超声检查对于评价手部的骨肿瘤或瘤样病变作用有限[7]。了解这些检查的优缺点,有助于临床选择,对于大多数良性肿瘤来说,X线检查基本可以满足需要,但是对于恶性骨肿瘤或疑似患者,应合理选择检查手段。
3.4 手部骨肿瘤及瘤样病变的治疗
手部骨肿瘤及瘤样病变一旦确诊,应尽快手术治疗,并对肿物行病理检查[8]。对于良性骨肿瘤,治疗的关键在于切除彻底,减少复发[9]。肿瘤切除后有一部分会存在骨缺损,多需行植骨术,缺损不多者可使用人工骨或自体桡骨/髂骨移植,缺损较大的则需行髂骨块或腓骨块移植,这对于显微外科技术要求较高;手部原发性恶性肿瘤尽管病灶较小,但同样可以危及生命[10],早期明确诊断和扩大切除是治疗的关键,依据不同的癌症分期采取不同的手术方法,辅以对应的化学治疗和免疫治疗[11],治疗结果与肿瘤的恶性程度有很大关系。对于低度恶性的骨肿瘤,可运用显微外科技术,在扩大切除肿瘤后行重建应尽可能保留指/肢体功能;对于高度恶性的骨肿瘤,行截指/肢术,必要时行淋巴结清扫术,以提高生存率[12]。对位于指端的手部转移癌,截指后对功能影响不大,可行截指术;对转移至手掌或腕部的患者应视情况决定是否行截肢术,对预计生存时间较短的患者可行限局性切除或扩大切除后以骨水泥填充骨缺损区域以尽可能地保留功能,改善患者的生存质量。