应用改良反向Sauvé-Kapandji手术治疗先天性上尺桡融合一例

刘路 陈山林 杨辰 薛云皓 栗鹏程 李文军 刘畅

作者单位： 10035 北京积水潭医院手外科

患儿，男，4岁。因发现右前臂旋转功能受限于2020年8月5日于北京积水潭医院手外科就诊。体格检查见右前臂固定旋前畸形(图1)。诊断为右侧先天性上尺桡融合(congenital radioulnar synostosis, CRUS)Cleary-Omer 3型。收入院。使用JST上尺桡融合患者主、客观评分表对患儿前臂功能进行评估。完善术前各项检查：患侧前臂正侧位X线(图1A)，双侧前臂CT。予改良反向Sauvé-Kapandji技术治疗。手术治疗：(1)术前准备：患儿取仰卧位。采用患侧上肢臂丛区域阻滞麻醉。用气囊止血带，压力为240 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。术前再次检查患肢前臂，确认患肢固定旋前，无主、被动旋转功能(图2)。(2)桡骨楔形截骨：于前臂桡掌侧骨性融合处稍远端做改良Henry切口，切口位于肘横纹中点及桡骨茎突连线上(图3)。分离皮下组织，找到并保护桡神经浅支和深支。暴露骨性融合远端，此时可探及旋前圆肌、肱二头肌及旋后肌止点。使用1根克氏针插至融合远端桡侧，透视确认术野显露的为融合远端处桡骨(图4)。于融合远侧缘与旋后肌远端止点之间做桡骨楔形截骨，两侧截骨面分别垂直于相应的桡骨纵轴。截除10～15 cm骨块(图5)，截骨处旷置为假关节，注意保护桡神经深支，切除截骨部位的残余骨膜，并进一步去除两侧骨端骨膜约5 mm。将异体肌腱编织成球，并在肌腱球两端保留30～35 mm肌腱(图6)。使用1.5 mm克氏针于假关节近、远端桡骨残端钻孔，钻孔位置距截骨残端约5～10 mm。将肌腱填塞至假关节中，将肌腱球两端肌腱分别从两端骨孔中穿出，以4-0可吸收缝线固定于周围骨膜及软组织处(图7)。检查见前臂旋前功能明显改善，可达旋前90°、旋后达中立位，但未达到术前预期(图8)。(3)尺骨横行截骨：于前臂尺侧中段做纵行切口，分离皮下组织，自尺侧腕伸肌及尺侧腕屈肌之间显露尺骨，纵行切开骨膜，做尺骨横行截骨，截骨时注意仔细保护骨膜(图9)。根据尺骨髓腔宽度选择相应弹性髓内针，可先将其逆行钻入截骨处近端髓腔，之后维持前臂最大旋后位，将弹性髓内针顺行钻入远端髓腔(图10)。透视检查髓内针固定是否牢靠或穿出尺骨远端关节面。评估前臂旋转角度可见旋前达90°、旋后达75°(图11)。(4)关闭切口：松止血带，仔细止血，使用4-0可吸收缝线修复尺骨截骨处骨膜，缝合皮下组织及皮肤，前臂维持最大旋后位，使用长臂后托石膏固定。(5)术后康复锻炼：患肢屈肘90°前臂最大旋后位固定3周，再改为屈肘90°前臂最大旋前与最大旋后位支具交替固定。其间少量被动锻炼前臂旋转角度及主动锻炼伸肘角度，定期复查前臂X线，观察尺骨愈合情况及桡骨假关节情况。待尺骨截骨处出现骨痂后早期开始进行适量被动旋转功能康复锻炼。术后3个月复查X线见尺骨顺利愈合。再次局部麻醉下取出髓内针，以避免干扰患者术后伸肘功能。患肢持续进行主、被动功能康复锻炼，并定期复查。术后1年随访未见患侧桡骨假关节融合，前臂旋后角度为55°、旋前角度为50°。腕关节代偿旋后角度为80°、旋前角度为70°，总旋转角度较术前增加31°，旋后角度增加69°(图12)。主观评分结果为4.2分，较术前明显改善。使用改良Morrey tasks评分对术后患侧前臂功能进行评估，仅“摸脖子”和“摸屁股”两项活动存在一定程度受限。患侧前臂功能较术前明显改善(表1)。患肢存在一定弯曲弧度，以支具矫形固定治疗。患儿家长对手术效果满意。

表1 本例先天性上尺桡融合患者手术前后主、客观功能评价的比较

图2 术前前臂固定于旋前90°，无主动和被动旋转功能 图3 改良Henry切口，切口近端为骨性融合远端 图4 术中透视确认术野中所显露为桡骨 A X线所见 B 术野显露 图5 截除10 mm长的骨块 图6 将人工肌腱编制成球，并在两侧保留一定长度的肌腱 图7 将肌腱球固定于假关节处 A 桡骨残端处钻孔(箭头示) B 将肌腱自骨孔中穿出(箭头示) 图8 术中前臂旋转功能，旋后最大至中立位，旋前可达90° 图9 于尺骨中段进行横行截骨矫形，截骨平面如箭头示 图10 以弹性髓内针固定尺骨 图11 术中评估前臂旋转角度及术后X线 A,B 前臂旋前和旋后均能达到最大角度 C,D 术后患肢前臂正侧位X线

图12 患者术后1年随访资料 A,B 患侧前臂正侧位X线可见假关节仍存在，尺骨顺利愈合 C,D 患侧前臂依靠腕关节代偿的旋转功能与健侧基本相同 E 摸头姿势改善 F,G 患侧前臂依靠肩、腕关节代偿的旋转功能与健侧基本相同

讨论CRUS是一种较为罕见的上肢先天畸形，患者表现为患侧前臂不同程度的固定旋前畸形。在完成上肢末端的精细活动中，前臂的旋转功能具有重要意义。前臂固定旋前程度超过60°会对患者的日常生活(如进食、个人清洁、写字、接放物品等)产生不同程度的影响[1](图13)。随着社会环境的变化，人们的日常生活、娱乐及工作中对前臂精细活动的要求较以往更高。使用手机要求至少一侧前臂处于较大角度旋后位，较为自然地使用电脑键盘则需要双侧前臂处于一定程度旋前位，这两种相反的姿势显然难以单纯通过腕、肩关节代偿得以实现；从事舞蹈等涉及上肢活动的体育活动需要完成较大角度的前臂旋前、旋后动作。CRUS患者因患肢前臂处于不同程度的固定旋前位，其生活和工作受影响程度较既往明显增加。同时，在现代社会中很多体育和娱乐活动已成为社交媒介，上肢先天畸形可能对患者的心理健康造成较大负面影响[2]。此外，是否为双侧患病、是否为优势侧患病、工作性质以及所处环境的文化习俗等，也是评估CRUS患者日常生活受影响程度时需要考虑的因素[3]。对日常生活受到较大影响(如进食、个人清洁或使用电子设备姿势严重受限)的CRUS患者，应进行手术治疗[4-5]。

图13 畸形严重的先天性上尺桡融合患者在日常活动中存在活动受限 A 举重物 B 摸屁股 C 伸手接物 D 摸头

依据Cleary-Omer分型方法，CRUS可分为4个类型，其中Cleary-Omer 3型患者平均固定旋前角度最大，上肢功能受损最严重，且在该病患者中占比例最大[6](图14)。我科接诊的CRUS患者中3型患者占80.6%。

图14 先天性上尺桡融合的Cleary-Omer分型 A 1型：前臂骨性形态正常，上尺桡关节纤维或软骨性融合 B 2型：前臂骨性形态正常，桡骨头无脱位，上尺桡关节骨性融合 C 3型：桡骨头发育不良伴后脱位，上尺桡关节骨性融合 D 4型：桡骨头膨大伴前脱位，上尺桡关节骨性融合 图15 Sauvé-Kapandji手术技术示意图 A,B 患肢术前正侧位观，远尺桡关节僵硬导致前臂旋转受限 C,D 于尺骨头近端截除长约20 mm的骨块，形成远尺桡关节旁的假关节，重建前臂旋转功能 E,F 以2枚Herbert螺钉平行固定远尺桡关节，加强腕关节稳定性 图16 改良反向Sauvé-Kapandji手术技术示意图 A 先天性上尺桡融合患者术前前臂正侧位观 B 于桡骨近端(黑箭头示)制造1个宽约15 mm的假关节，于尺骨干中远段(红箭头示)进行旋转截骨，纠正尺骨旋转成角畸形 C 先天性上尺桡融合患者术后前臂正侧位观，桡骨截骨部位(黑箭头)和尺骨旋转截骨部位(红箭头)

JST上尺桡融合患者主、客观评分表内容包括个人信息、主观评分、客观评分和改良Morrey tasks评分4个部分。主观评分测评12个动作：将食物放入口中(用筷子吃饭)，接别人递过来的球，擦屁股，拿盘子和杯子，手心朝天接硬币或小物品，穿衣服，写字画画，手心摸后脑勺，玩手机，梳头，用双手捧水，玩小玩具；将上述动作分为没有困难(0分)、轻微困难(1分)、中度困难(2分)、重度困难(3分)和不能完成(5分)5个等级进行评价，评分=(各项动作得分之和/11-1)×25。客观评分内容包括双侧前臂旋转角度、握力、肘关节伸直角度和内外翻角度，其中前臂旋转角度又分为无代偿、仅腕关节代偿、肩和腕代偿3种情况。改良Morrey tasks评分内容包括摸头顶、摸脖子、摸后脑勺、摸胸口、摸腰、摸屁股、摸鞋子、从杯子里倒水、用杯子喝水、用筷子吃饭、用手机、翻书、从椅子上站起来、拧门把手等14个动作，能完成得1分，不能完成得0分，评分=各项动作得分之和。

CRUS的手术治疗存在2种术式：(1)旋转截骨术[7]：对尺桡骨融合处或融合处远端的尺桡骨进行截骨，将前臂旋转固定于中立或轻度旋前、旋后位。该术式是目前临床上使用最多的方法，不足之处是不能增加前臂的旋转活动度，仍然无法满足现代社会中患者对前臂旋转功能逐渐提高的需求。(2)分离截骨+游离组织瓣填塞术[8]：于尺桡骨融合处进行分离，取带血管的组织瓣填塞于截骨空隙，防止术后发生骨性融合，行桡骨近端截骨矫形，纠正桡骨自身旋转及桡背侧成角。该术式重建了上尺桡关节，理论上应为治疗CRUS的理想方法，但操作技术难度较大，手术创伤较大，且对Cleary-Omer 3型CRUS患者治疗效果欠佳。

Cleary-Omer 3型CRUS患者在Tachdjian分型中被描述为“真正的CRUS”患者，也是最需要治疗的CRUS患者。其主要表现为桡骨头发育不良，与佝偻病患者的骨形态异常相似，桡骨全长在冠状面、矢状面及横断面存在连续的成角畸形，这导致桡骨自身正常的旋前弓、旋后弓结构消失，桡骨干由正常的“S”形变为“C”形，同时导致桡骨头向近端后方脱位。而桡骨干自身的旋前弓和旋后弓在前臂旋转动作中起到至关重要的作用。若采用融合分离截骨手术，术后患者在旋转前臂时往往存在桡骨头持续脱位，使前臂旋转功能的恢复受到影响[9]；即使通过改良截骨方案改善术后桡骨头脱位，术后前臂旋转功能仍无明显改善[9-11]。Cleary-Omer 3型CRUS患者的桡骨头发育不良，呈圆锥状，很难与肱骨小头互相关节，严重者甚至存在桡骨头“没入”尺骨干近端桡侧的情况；此外，CRUS患者还存在尺骨旋转成角畸形[11]。这些都是影响CRUS患者术后前臂旋转功能恢复的不利因素。因此，寻找一种有效治疗Cleary-Omer 3型CRUS患者旋转功能受限的方法十分重要。

认识到在重建Cleary-Omer 3型CRUS患者上尺桡关节及桡骨形态的过程中存在诸多难以解决的问题，我们决定从“形态重建”改变为“功能重建”。对于存在桡骨头脱位的青少年患者，桡骨头切除术能较好地改善桡骨头脱位造成的前臂旋转受限。对下尺桡关节僵硬造成的前臂旋转受限，可选择Darrach术式或Sauvé-Kapandji术式治疗(图15)，二者均可显著改善前臂旋转功能。我们注意到Darrach术与桡骨小头切除的共同点，同时，对创伤性上尺桡融合患者可通过桡骨近端截骨形成假关节来改善患者前臂旋转功能[12-13]。在上述手术的治疗思路基础上，我们设计了针对Cleary-Omer 3CRUS患者的改良反向Sauvé-Kapandji技术(图16)。

图1 患者术前资料 A,B 术前患肢正侧位X线表现为Cleary-Omer 3型先天性上尺桡融合 C,D 患侧前臂依靠腕关节代偿的旋转功能较健侧差 E 摸头姿势不自然 F,G 患侧前臂依靠肩、腕关节代偿的旋转功能较健侧差

与融合分离重建术的治疗思路不同，改良反向Sauvé-Kapandji术式建立了骨性融合远端的桡骨假关节。术后前臂通过远尺桡关节及假关节完成旋转功能。为使术后前臂旋转轴及负重力线能尽可能与正常前臂相近，假关节应刚好位于骨性融合远端，而此处往往位于旋后肌在桡骨止点近端。术中于旋后肌中段进行纵行剥离，于旋后肌止点近端及骨性融合远侧缘之间进行截骨。截骨后，远端桡骨有部分旋后肌附着，可以确保术后患者前臂主动旋后的动力来源。虽然术后由旋后肌提供的旋后力量较正常人小，但患侧伸指肌腱可提供部分旋后张力，辅助前臂完成旋后动作。此外，于桡骨近端处创建假关节，所形成的前臂旋转轴线应为尺骨头中点与桡骨截骨面远端中点的连线，与正常生理状态下的前臂旋转轴方向类似，使前臂旋转动力机制更接近正常[14]。同时，由于保留了上尺桡关节桡骨头及周围软组织结构，术后患肢桡骨头在肘关节水平的纵向承重能力以及承受侧方应力的能力能得到较好的保留。

由于CRUS患者存在尺骨旋转成角，我们在反向Sauvé-Kapandji技术的基础上同时进行尺骨旋转截骨术，并使用弹性髓内针固定。弹性髓内针对截骨远、近端间旋转的固定作用相对较小，因此在术中即刻测试前臂旋转角度时，由于尺骨远、近端之间存在少量旋转位移，术中患肢肌肉处于松弛状态，肌张力较小，使得患肢活动度可恢复到基本正常。但术后为确保尺骨在前臂能完成最大旋后角度的状态下牢固愈合，患肢需较长时间的支具保护制动，待尺骨可靠愈合后再进行功能康复锻炼。由于术中并未进行广泛的软组织松解，患侧前臂术后的旋转功能较术中测试时会存在一定的角度丢失。待尺骨牢固愈合后，与反向Sauvé-Kapandji手术相比，改良反向Sauvé-Kapandji手术理论上不会获得更多的术后前臂旋转角度。行尺骨旋转截骨可将前臂旋转弧中点由术前的过度旋前位调整至中立位，更有利于前臂旋转功能的发挥。

改良反向Sauvé-Kapandji术式在重建前臂旋转轴线的同时，保留了远尺桡关节、绝大部分骨间膜和上尺桡关节，能较好地维持患肢前臂纵向稳定性以及腕、肘关节的稳定性。

骨间膜等软组织的挛缩是导致术后旋转角度改善欠佳的另一个重要因素，这可以通过术后主动和被动的康复锻炼得以改善。此外，术后积极的康复锻炼也可以避免桡骨假关节再融合，从而使CRUS患者获得一定的主动和被动旋转功能。

改良反向Sauvé-Kapandji手术与传统的旋转截骨术以及融合分离截骨筋膜瓣填塞术相比有如下优势：可以真正恢复前臂旋转机制；手术方式简单，创伤小，术后患者恢复快；费用低；患者术后肘关节僵硬、伸直受限发生率大大降低；对于前臂严重旋前畸形的Cleary-Omer 3型CRUS患者，能更好地改善前臂主动和被动旋转功能。

改良反向Sauvé-Kapandji手术的适应证包括(1)单侧先天性上尺桡融合，分型为Cleary-Omer 3型，前臂固定旋前角度≥60°，(2)双侧先天性上尺桡融合，分型为Cleary-Omer 3型，一侧前臂固定旋前角度≥30°；禁忌证包括(1)患肢远尺桡关节存在畸形或既往损伤病史，(2)患肢前臂术前存在纵向不稳定，(3)患者或家属拒绝该手术方式。

改良反向Sauvé-Kapandji术式为一种挽救性手术，在桡骨干近端建立假关节的操作破坏了前臂的正常力学传递方式。因此，术后桡骨远端骨块近端移位情况以及桡骨假关节是否可以长期有效，仍需要长期进一步观察。应用该术式应严格把握适应证，以避免更大的危害。对已接受该术式的患者，建议尽量避免可能导致患侧前臂承担过大纵向负荷的动作。