肝脏指状突树突细胞肉瘤1例

张玥熠，冯莉娟，杨 青

(昆明医科大学第二附属医院核医学科，云南 昆明 650101)

患者女，55岁，体检发现肝占位性病变2月余；既往无乙肝病史及其他病史。查体无明显异常。实验室检查：白蛋白(28.8 g/L)降低，谷丙转氨酶(223 U/L)及谷草转氨酶(188 U/L)均升高。腹部CT：肝右叶见约3.2 cm×3.1 cm稍低密度肿块影，边界欠清(图1A)，CT值36 HU；增强动脉期病灶明显强化，肿块内强化不均(图1B)，CT值187 HU；门静脉期强化减低(图1C)，CT值114 HU；诊断为肝占位性病变，考虑肝癌。行“右半肝切除术+胆囊切除手术”，术中见右肝被膜下约4 cm×4 cm占位，边界不清，周围见多个转移灶。病理：光镜下肿瘤细胞呈结节状、束状排列，异型性明显，胞质丰富，淡染且边界不清，部分细胞核呈空泡状，可见病理性核分裂象(图1D)；免疫组织化学：S-100、Vim、CD34、CD20及CD68均阳性；诊断为肝指状突树突细胞肉瘤(interdigitating dendritic cell sarcoma, IDCS)。

图1 肝脏IDCS A.CT平扫示肝右叶低密度肿瘤，边界欠清，周围见卫星灶；B.增强动脉期CT图示肿瘤明显不均匀强化；C.增强门静脉期CT图示肿瘤强化减弱；D.病理图(HE，×100) (箭示病灶)

讨论IDCS为来源于免疫系统中的抗原提呈细胞的恶性肿瘤，世界卫生组织(2008)造血和淋巴组织肿瘤分类将IDCS定义为具有指状突树突细胞表型特征的梭形至卵圆形细胞的恶性增生性疾病。本病极为罕见，主要发生于淋巴结，结外IDCS多见于骨髓、脾、皮肤、肾及肺等。发生于淋巴结的IDCS常以淋巴结无痛性肿大为临床表现；发生于结外者无特异性临床表现，多以局部症状为首发症状。肝脏原发IDCS的影像学表现缺乏特异性，本例CT平扫呈稍低密度，边界欠清，增强后动脉期即见明显不均匀强化，门静脉期强化减低，导致影像学误诊为肝癌。鉴别诊断：①肝腺瘤，多见于育龄期女性，肿瘤边界清楚，增强后门静脉期强化程度接近肝实质，延迟期可见包膜强化；②肝细胞癌，多有乙型肝炎病史，强化方式表现为“快进快出”，肿瘤内常见坏死及出血。本病最终确诊主要依靠病理检查。