食管巨大脂肪肉瘤1例

魏毅，雷军强

兰州大学第一医院放射科 兰州大学第一临床医学院，甘肃 兰州 730000；*通信作者 雷军强 leijq2011@126.com

1 病例简介

男，52岁。主诉：10年前无明显诱因出现进干硬食物时哽咽感，水冲服后可缓解，2年前上呼吸道感染、饮酒后出现呼吸困难，逐渐加重，进软食及流质无明显不适。于外院行胃镜及胸部CT检查，胸部CT（图1）示：胸部食管内占位，脂肪瘤可能性大。患者未行任何治疗，吞咽困难逐渐加重，进食障碍。胸部CT增强检查诊断为脂肪瘤或畸胎瘤。胃镜示：食管巨大隆起型病变（图1E）。

图1 男，52岁，脂肪肉瘤。CT矢状位（A）及冠状位（B）示：胸段食管可见巨大混杂密度肿块影（箭头），病灶内可见脂肪成分（箭）；CT轴位示：增强扫描实性成分轻度强化（箭头），上段以脂肪成分为主（C），下段以实性成分为主（D）；胃镜检查可见一巨大纵行黏膜隆起型病变，表面尚光滑，周边有黏膜皱褶（E）；肿瘤组织内可见脂母细胞，血管丰富，部分区域纤维组织增生伴玻璃样变性，其内可见大量淋巴细胞及浆细胞、嗜酸性粒细胞构成，部分区域淋巴滤泡形成（HE，×200，F）

患者于全麻下行胸腹腔镜联合食管肿瘤根治术及淋巴结清扫术。术中可见肿瘤主要位于食管腔内，上缘位于T1水平，下缘位于贲门上缘，肿瘤大小约23.2 cm×4.2 cm×3.8 cm。术后病理诊断考虑非典型性脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤（图1F）。免疫组化：S-100（脂肪++），CDK4（+），Ki-67（20%），SMA（-），Desmin（-），CD34（++），CD117（灶性+），bcl-2（++），CD99（++），ckp（-），Vimentin（+），CD31（++）。病理结果：高分化脂肪肉瘤。

2 讨论

原发性脂肪肉瘤起源于人体胚胎时期原始间充质细胞[1]，根据细胞成分不同可以分为：①高分化脂肪肉瘤，又称为脂肪瘤样脂肪肉瘤；②黏液性脂肪肉瘤；③圆细胞性脂肪肉瘤；④多形性脂肪肉瘤；⑤未分化性脂肪肉瘤[2]。发生于食管的脂肪肉瘤罕见，占所有胃肠道脂肪肉瘤的1.2%～1.5%[3-5]。目前关于原发性食管脂肪肉瘤的报道较少[6]。

食管脂肪肉瘤常发生于颈段食管，呈息肉样改变，大多数肿瘤长度＞10 cm，少部分肿瘤由于过大容易导致梗阻，肿瘤长度为4～33 cm[7]。CT和MRI检查所见脂肪密度或信号对诊断有提示意义，胃镜和食管钡餐检查能更好地获得食管黏膜、食管蠕动和病变范围等信息，但确诊仍需病理和组织学检查[8]。本病的治疗方法主要是切除边缘清晰的肿瘤，开放性手术通常是治疗的标准，但随着内镜技术的进步，内镜下切除术已成为肿瘤切除的一种可行选择[7]。本例病灶CT表现上段以脂肪成分为主，对诊断有提示意义。肿瘤呈息肉样改变，无食管邻近组织侵犯，长约23 cm，已造成吞咽困难，与既往研究[7]报道相同。79%的肿瘤位于颈段食管[7]，但本例肿瘤位于胸段食管，较为少见，可能与该肿瘤较大有关。经胃镜及CT检查后，由于其良性表现考虑为脂肪瘤，随后患者行食管肿物切除及淋巴结清扫术后经病理证实为高分化脂肪肉瘤，需进一步随访观察。