肾上腺海绵状血管瘤1例及文献回顾

康文玉，王 璐，邱 敏，张 帆，郭 巍，强亚勇，拓鹏飞，宗有龙，刘磊磊，王帅帅

(1. 延安市中医医院，陕西延安 716000；2. 北京大学第三医院泌尿外科，北京 100191)

肾上腺海绵状血管瘤(adrenal cavernous hemangioma，ACH)是肾上腺的罕见病种，以往文献报道多为个例[1-2]，ACH的术前诊断和鉴别诊断均较为困难[3]。手术切除是治疗本病的有效方法，然而手术风险随肿瘤直径增大而升高。2020年7月，延安市中医医院泌尿外科收治1例ACH患者，术后组织病理检查明确了ACH的诊断，现结合此患者的临床资料并复习相关文献报道如下，以提高泌尿外科医师对此种罕见病的认识。

1 病例资料

患者男，57岁，因发现右侧肾上腺占位、血压升高6个月入院，入院时血压160/100 mmHg，心率110次/min。患者无明显肥胖、痤疮、情绪异常，无四肢无力、肢端麻木、心悸、头痛等症状。既往有2型糖尿病病史3年余，一直口服二甲双胍肠溶片及注射甘精胰岛素控制血糖，血糖控制满意。

入院后增强CT检查(图1)提示：右侧肾上腺见一类椭圆形等密度-稍低密度影，边缘清晰，呈分叶状改变，大小约5.8 cm×5.4 cm，密度不均匀，其内见结节状和条形钙化灶、类圆形含脂质区及条形低密度区，实性部分CT值约34 HU，增强扫描显示，右侧肾上腺区实性部分不均匀渐进性结节状强化，内部可见结节样强化，动脉期、静脉期、延迟期实性部分的CT值分别为45 HU、50 HU、81 HU，考虑来源于右侧肾上腺，皮质癌可能性大。

患者各项内分泌激素检查均未见明显异常，考虑无功能肾上腺肿瘤的可能性大，但患者血压高、心率快，故术前给予口服盐酸酚苄明及琥珀酸美托洛尔缓释片准备4周，将血压控制在110～120/60～80 mmHg，患者出现轻度鼻塞症状，体格检查甲床红润。

充分准备后，予患者全身麻醉，行后腹腔镜下右侧肾上腺肿瘤切除术。手术经后腹腔建立操作空间，术中见肿瘤直径约6 cm，边界清晰，与下腔静脉关系密切，仔细分离肿瘤并保护下腔静脉，充分游离肿瘤后将肿瘤完整切除，保留正常肾上腺组织。手术时间180 min，出血量100 mL，手术过程中及术后患者血压平稳，术后无明显并发症。大体标本：肿瘤为灰红色，大小7.5 cm×6.0 cm×3.5 cm，包膜完整，临床已剖开，呈囊性，切面灰红色，质软(图2)。组织病理检查见广泛的血管腔团，管腔内充满血液，内皮细胞单层排列，可见凝固性坏死和出血区域。病理诊断：(右侧肾上腺)海绵状血管瘤，继发血管腔内血栓形成、陈旧性出血梗死伴钙化及骨化(图3)。

患者术后随访6个月，一直未服用降压药物，血压为120～135/80～85 mmHg，无明显不适症状，复查无肿瘤复发。

2 讨论

海绵状血管瘤是常见于皮肤和肝脏的病变，发生于肾上腺的极为罕见。海绵状血管瘤组织病理学改变的实质是畸形血管团，血液滞留是畸形血管内形成血栓和钙化的原因。ACH最早报道于1955年[4]，由于此病发病率极低且缺乏特异性症状，因此术前的鉴别诊断具有相当大的挑战性，大多数ACH是由手术切除后的组织病理学检查才得以确诊[1]。ACH早期不容易被发现，有部分病例在体检时偶然被检出。随着影像学检查技术(CT、MRI和超声)在临床中的广泛使用，ACH的检出率逐渐提高。整体来说，虽然所有肾上腺肿瘤在腹部CT检查中被偶然发现的病例约占1%～5%[5-6]，但ACH仍然罕见。

2A, the tumor size was 7.5 cm×6.0 cm×3.5 cm, and the capsule was complete; 2B, the profile of the mass was cystic, grayish-red and soft； 3， adrenal tumor with large, thin-walled, cystic dilated vessels, followed by intravascular thrombosis, old hemorrhagic infarction with calcification and ossification.图2 右侧肾上腺肿物大体标本 图3 右侧肾上腺肿物组织病理检查(HE ×10)Figure 2 The right adrenal mass specimen was completely resected Figure 3 Histopathological examination of the right adrenal mass (HE ×10)

ACH常发生于单侧，老年人中比例较高，男女比例约为2 ∶3，肿瘤直径2～25 cm，其中大多数直径>5 cm[2]。ACH患者多数没有明显的症状和体征，但是当肿瘤增大至一定程度时可对周围器官和组织产生压迫症状，如同侧腰部胀痛、消化系统症状和可被触及的腹部包块，也有自发性腹膜后大出血、伴发肾上腺恶性肿瘤、血栓形成引起症状的报道[5]。

ACH在影像学检查上没有典型特征，CT扫描可见肿瘤边缘结节、斑片状强化及向中心扩展的强化灶，提示可能存在海绵状血管瘤，平扫肿瘤内可有钙化，原因可能与较多的静脉石位于扩张的血管空间内有关。本例患者于增强CT可见右侧肾上腺一类椭圆形等密度-稍低密度影，边缘清晰，呈分叶状改变，密度不均匀，其内见结节状和条形钙化灶、类圆形含脂质区及条形低密度区，实性部分CT值约34 HU，增强扫描右侧肾上腺区实性部分不均匀渐进性结节状强化，低密度区部分不强化。然而，上述影像学特点在其他肾上腺疾病(如嗜铬细胞瘤、肾上腺腺瘤)中也可以表现出来，因此并不能根据这些特点确诊为海绵状血管瘤。MRI在诊断ACH时有显著优势，表现为在T1WI以低密度信号影为主，在T2WI以高密度信号影为主。嗜铬细胞瘤、皮质腺瘤在T1WI和T2WI均为环形低密度信号影[1]，因此MRI在诊断ACH及其他肾上腺疾病时具有较好的鉴别意义。

手术是治疗肾上腺肿瘤的有效方法，一般认为，肿瘤直径>6 cm的肾上腺偶发瘤需切除，因其发生肾上腺癌及自发性肿瘤破裂的风险高。当考虑到伴发肾上腺恶性肿瘤、出现邻近器官的压迫症状、出血坏死和血栓形成等情况时，对于>3 cm的肿瘤也可手术治疗[5]。ACH属于良性肿瘤，直径较小的无症状者可采取定期随访复查的方法。目前为止，文献报道的大多数ACH瘤患者(肿瘤>3 cm)均接受了手术治疗。肿瘤直径<6 cm的ACH可采用腹腔镜手术切除，较大的肿瘤，恶性的可能性也随之升高，同时手术风险也增加，最佳的手术方案可选择经腹正中、经腰或胸腹联合切口的方式行开放手术。有研究报道，腹腔镜手术切除的ACH最大直径为12 cm，且腹腔镜肾上腺切除术在技术上是安全可行的[6]。本例肿瘤直径为6 cm左右，采用了后腹腔镜手术治疗，术中仔细游离下腔静脉，避免其损伤，完整切除肿物的同时保留了正常肾上腺组织，手术效果满意。

本例ACH的组织病理学检查提示为肾上腺罕见组织学类型的肿瘤，综合实验室检查、病理结果可除外原发于肾上腺皮质及髓质的恶性肿瘤，也可除外肾上腺神经鞘瘤、髓脂肪瘤、肾上腺囊肿等良性病变。患者术后随访6个月，无复发。

综上，ACH极为少见，组织病理学改变的实质是畸形血管团，血液滞留是畸形血管内形成血栓和钙化的原因，手术切除为治疗ACH的主要方法，术前虽然不易诊断和鉴别诊断，但MRI的影像学特征有一定帮助，最终确诊仍需术后的组织病理检查。

A, plain scan of the right adrenal gland showed a kind of elliptic isopensity and slightly lower density shadow with clear edge and lobulated change; B, enhanced arterial level: uneven progressive nodular enhancement of the right adrenal mass, with no enhancement in the low-density area; C, delayed phase level: right adrenal mass still had enhancement; D, coronal scanning: a large, well-defined adrenal mass with calcification in the right adrenal gland.
图1 肾上腺海绵状血管瘤CT表现
Figure 1 CT findings of adrenal cavernous hemangioma

[2] Degheili JA, Abou HN, El-Moussawi M, et al. Adrenal cavernous hemangioma: A rarely perceived pathology-case illustration and review of literature [J]. Case Rep Pathol, 2019, 2019: 8463890.

[3] Noh JJ, Choi SH, Hwang HK, et al. Adrenal cavernous heman-gioma: a case report with review of the literature [J]. JOP, 2014, 15(3): 254-257.

[4] Johnson CC, Jeppesen FB. Hemangioma of the adrenal [J]. J Urol, 1955, 74(5): 573-577.

[5] Hashimoto A, Yoshino H, Yoshikawa F, et al. Giant cavernous hemangioma of the adrenal gland in an elderly patient [J]. Intern Med, 2018, 57(9): 1317-1319.

[6] Agrusa A, Romano G, Salamone G, et al. Large cavernous hemangioma of the adrenal gland: Laparoscopic treatment. Report of a case [J]. Int J Surg Case Rep, 2015, 16: 150-153.