自发性颈动脉夹层1例诊治分析

陈哲远， 韩龙飞， 王 月， 金红旭

1.中国医科大学研究生院，辽宁 沈阳 110001；2.北部战区总医院 急诊医学科，辽宁 沈阳 110016

1 临床资料

患者男性，18岁，因“咳嗽气短2 d，加重伴呼吸困难10 h”就诊。患者2 d前受凉后出现咳嗽、无痰、伴有气短，发病后患者就诊于当地医院，给予抗感染、止咳等对症治疗。10 h前患者无明显诱因出现呼吸困难症状加重、意识模糊，同时，右侧颈部出现淤血且逐渐增大，立即给予气管切开、呼吸机辅助通气，为求进一步诊治转入我院。既往2017年行下斜坡肿瘤切除术，余体健。查体：患者生命体征平稳，气管切开、呼吸机辅助通气，镇静状态，无法言语，平卧体位，查体欠合作，皮肤、巩膜无黄染，双侧瞳孔对光反射减弱，结膜无苍白，口唇发绀，颈静脉无怒张；呼吸急促，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音；心律规整；全腹平软，无肌紧张，肠鸣音正常，颈强阴性；四肢肌力不可查，病理征阴性；下肢无浮肿。颈部平扫及血管成像(angiography，CTA)显示：右侧颈部明显肿胀，可见不规则形团块状高密度，各结构受压分界不清，部分突入咽腔致咽腔闭塞，咽腔及喉腔向左侧移位，甲状腺水平，气管切开插管(图 1)，右侧颈段颈内动脉末段增粗，局部呈“双腔”改变，其旁可见不规则形造影剂充盈区，余颈部部分血管明显受压移位，局部血管受压变窄(图 2)；考虑右侧颈段颈内动脉末段夹层，右侧颈段颈内动脉末段血管畸形并右颈部巨大血肿形成，气管切开插管术后改变(图 3)。头颅平扫显示未见异常。肺平扫显示：双肺内弥漫性磨玻璃密度影，边界模糊，肺门结构规则，纵膈内散在气体密度，心脏不大，胸腔内未见液性密度影；考虑双肺弥漫性炎症或出血(图 4)。实验室检测，血常规：白细胞计数20.6×109个/L，中性粒细胞百分比90.2%，淋巴细胞百分比4.3%，余未见明显异常；白细胞介素647.07 pg/ml；降钙素原7.01 ng/ml；生化全项未见明显异常；凝血五项，凝血酶原时间15.7 s，部分凝血活酶时间44.6 s，D二聚体12.91 mg/L FEU,余未见明显异常。急诊诊断：(1)右侧颈段颈内动脉末段夹层；(2)右侧颈段颈内动脉末段血管畸形并右颈部巨大血肿形成；(3)气管切开插管术后改变；(4)双肺弥漫性病变。患者来诊后，给予呼吸机辅助机械通气、止血、抗感染等对症治疗，并请各相关科室紧急会诊。发病2 d后，于全麻下行全脑血管造影术，结果显示：右侧颈内动脉远端显影不良，右侧大脑中动脉通过后交通动脉、前交通动脉代偿供血。此时,患者已出现大面积脑梗塞，术中患者血压及血氧不稳，且多次经气管切开处吸出大量血性粘物，随后出现呼吸心跳骤停，积极给予抢救，最终患者因呼吸循环衰竭抢救无效而死亡。

图1 右侧颈部明显肿胀，可见不规则形团块状高密度，部分突入咽腔致咽腔闭塞，咽腔及喉腔向左侧移位

图2 右侧颈段颈内动脉末段增粗，局部呈“双腔”改变，其旁可见不规则形造影剂充盈区 图3 右侧颈段颈内动脉末段血管畸形并右颈部巨大血肿形成 图4 双肺内弥漫性磨玻璃密度影，边界模糊，肺门结构规则，纵膈内散在气体密度

2 讨论

颈动脉夹层(carotid artery dissection，CAD)是指颈部动脉内膜撕裂或管壁中膜内滋养血管破裂，致使血液流入其内形成壁间血肿，进而使得动脉狭窄、闭塞或动脉瘤样改变。颈动脉夹层通常被认为是一种中青年疾病，发病年龄平均为45岁[1]。目前，研究发现，颈动脉夹层通常与外伤有关，而椎动脉夹层常由自发性因素引起；CAD的致病或诱发因素主要包括颈部创伤，纤维肌性发育不良，结缔组织病，偏头痛，咳嗽，先天性颈动脉迂曲等；此外，部分药物也会导致颈动脉夹层发生[2-3]。

颈动脉夹层一般表现为Honer综合征、患侧头颈部疼痛、缺血性卒中或反复短暂性脑缺血发作等临床三联征。自发性颈动脉夹层可合并冠状动脉闭塞，出现胸骨后疼痛、心电图及肌钙蛋白Ⅰ相关改变[4]。此患者因颈部出血、血肿压迫气道从而出现呼吸困难症状，较为罕见。此疾病的诊断包括病因、症状、影像学表现。影像学检查在该疾病诊断中扮演重要作用，其可以直接显示双腔征、双向血流、内瓣膜。对于自发性颈动脉夹层的患者，在生命体征平稳、无禁忌证的情况下，应尽快给予CTA检查，CTA是一种快速、精确和广泛扫描的血管造影形式，尽早行此检查可为后期治疗争取宝贵时间；磁共振血管造影有利于早期筛查动脉瘤和动脉狭窄，且不使用对比剂，但耗时较长，不适合急危重症患者。此外，还有3D-T1加权像、磁敏感加权成像等检查方法，但诊断的金标准依然是脑血管造影，其不仅能描绘出动脉形状，且能评估血管内的血流，影像学上表现为“珍珠串征”、“串征”、梭形动脉瘤样扩张，缺点是准备时间及检查耗时较长，不适合作为患者来诊后的初步检查，但是在给予相关检查如CTA后，仍不能排除颈部血管病变的患者还应该尽快行脑血管造影[5]。

此例患者在3年前行下斜坡肿瘤切除术，但颈动脉夹层并不是斜坡肿瘤术后的常见并发症，且患者此次发病较其肿瘤术后间隔时间较长，因此，尚不能认定二者之间存在相关联系[6]。纤维肌性发育不良是青年人群中自发性颈动脉夹层常见病因之一，是指动脉肌组织特发性、节段性、非动脉粥样硬化性、非炎症性的动脉壁肌肉疾病，该病与遗传因素有一定相关性[7]。此外，在发生脑血管纤维肌性发育不良的人群中，青少年儿童与成年人的临床、组织学特征都不同。相比于成年人，青少年儿童更容易发生全身性纤维肌性发育不良，但依然是以缺血性卒中表现较为常见[8]。本例患者年龄为18岁，发病前未进行剧烈运动及遭受任何外伤，且以颈部病变导致的呼吸困难症状为首发表现，颈部CTA检查可见右侧颈段颈内动脉末段增粗，局部呈“双腔”改变，故高度怀疑此患者为纤维肌性发育不良导致的自发性颈动脉夹层。以呼吸困难为临床表现的自发性颈动脉夹层更为少见，值得临床注意。对于不明原因出现的急性颈部病变应该考虑到血管因素，尽早行相关检查明确病因以便制定下一步治疗。

没有蛛网膜下腔出血或出血性卒中的颈动脉夹层患者可以通过抗血小板及抗凝治疗或进行支架植入术进行血管重建成形术[9]。本例患者在颈动脉夹层发病2 d后给予全麻下行全脑血管造影术，术中发现右侧颈内动脉远端已经显影不良，出现大面积脑梗塞，出现呼吸循环衰竭，最终患者出现不良预后。因此，面对这种起病突然，病情进行性加重的患者，治疗上应当积极给予血管重建成形手术，及早干预，避免后期因血管狭窄或闭塞导致脑低灌注，进而出现缺血性脑血管病，导致不良预后。血管重建成形术一方面可以避免血管狭窄，后期出现脑低灌注；另一方面解决颈部血肿进行性增大压迫气管，影响通气功能问题。对于颈部出现病变，尤其是颈部血肿的患者应该严密监护，注意保护周围重要组织器官，有必要可尽早行气管插管建立人工气道。此例患者在出现颈部血肿压迫气道后，行气管插管建立人工气道风险较高，难度较大，故行气管切开，而此时切开气管也容易造成误吸入周围积血，出现肺部感染。

目前纤维肌性发育不良导致的自发性颈动脉夹层病例较为罕见，以呼吸困难为临床表现的自发性颈动脉夹层更为罕见，国内对于此病研究还不充分，缺乏深入认识，常发生漏诊、误诊，希望此病例能够让临床对纤维肌性发育不良导致的自发性颈动脉夹层有进一步了解。