胫神经滑膜肉瘤超声表现1例

沈素红 付 卓 耿丰勤

患者男，47岁，于2年半前发现右足底部出现肿块并疼痛，间断给予中药熏洗、针灸、冲击波等治疗，效果欠佳。今因肿块进行性生长，行走时疼痛加重，遂来我院就诊。肌电图提示：右侧胫神经内踝以下段感觉支及运动支损害。MRI平扫提示：右足踝部内侧软组织内占位性病变，建议进一步MRI增强扫描协诊。超声检查：于右内踝近端延续至足底中远端软组织内可探及一范围约16.4 cm×1.8 cm×3.4 cm偏低回声肿物，局部呈串珠状，边界尚清晰，形态不规则，未见明显包膜，内回声不均。肿物近端起始于胫神经，远端主要累及胫神经足底外侧支，胫神经足底内侧支走行回声未见异常。CDFI示肿物内可探及丰富血流信号（图1）。超声提示：右内踝延续至足底软组织内偏低回声肿物，考虑胫神经来源肿瘤，恶性可能。患者于全身麻醉下行肿物切除术，术中见胫神经足底外侧支膨大呈串珠状，边界清，质硬，最大者达3.5 cm×2.5 cm×2.5 cm，病变累计长度约16 cm（图2）。将病变胫神经完整剥离并切除送病理检查，病理提示：右足部肿物由神经纤维出现病变变粗变大引起，免疫组化：EMA病灶（+），CD99（+），bcl-2（+），CD20（-），CD31（-），CD34（-），CK（-）。病理诊断：考虑为滑膜肉瘤，建议进一步分子检测（图3）。

图1 胫神经滑膜肉瘤超声图像

图2 胫神经滑膜肉瘤超声图像

图3 胫神经滑膜肉瘤病理图（HE染色，×400）

讨论：滑膜肉瘤是一种恶性软组织肿瘤，预后差，易发生远处转移［1］。因好发于四肢关节部位，最初被认为起源于滑膜组织，实际上仅不足5%的滑膜肉瘤与滑膜有关，目前公认其起源于未分化的原始间充质细胞［2］。发生于外周神经的滑膜肉瘤临床少见，其中来源于胫神经者尤为罕见。滑膜肉瘤临床可表现为局部肿块及神经病变症状，包括阵痛、感觉异常、麻木等，本例即以足底肿块疼痛就诊。本例高频超声表现为串珠状肿物，形态不规则，内部呈不均质偏低回声，部分呈极低回声，无包膜，沿神经干长轴蔓延生长，具有肿物较大、进行性生长，无包膜、形态不规则、内部回声不均、部分呈极低回声及血流丰富等特点，均符合恶性特征。且临床症状表现为疼痛渐进性加重，也为典型的恶性特征之一，提示肿物侵犯并破坏了神经。肌电图提示感觉及运动神经损害，进一步证实肿物已侵犯神经，引起神经功能的损害。

本病需与恶性周围神经鞘膜瘤（MPNST）、良性神经源性肿瘤相鉴别。其中MPNST是一种较少见的恶性神经源性肿瘤，起源于Schwann细胞，几乎可以发生于任何有神经纤维的组织和器官，临床表现为进行性增大的肿块，可伴有疼痛及神经功能障碍；超声表现为较大的不均质低回声肿块，无包膜，边界不清晰，可与周围组织粘连，血流信号较丰富［3］，两者最终鉴别需依靠病理甚至分子检测。良性神经源性肿瘤超声表现为边界清晰、形态规则的低回声肿物，多有包膜，血流可丰富，但与周围组织无明显粘连，不会侵犯和破坏神经。高频超声可清晰显示外周神经的形态、结构及走行，对不同类型神经病变的诊断有较大价值，并在一定程度上有助于鉴别良恶性病变［4］，可作为诊断外周神经病变首选的影像学检查方法，对外周神经病变术前评估及术式的选择也具有重要的临床意义。