胎儿超声心动图对肺血少之右心系统阻塞性心脏畸形的诊断价值

郑倩颖，顾 晔，孔亚荣，马征戈，曹 硕，吴向玲

河北保定市第一中心医院超声科，河北 保定071000

胎儿心脏畸形是一种常见的先天性畸形疾病，约占28%，据报道该病发生率约为1.0%［1］。其中以右心畸形较为常见，而临床上右心畸形多为右心系统阻塞性心脏畸形，且右心系统阻塞性心脏畸形多伴有复杂的心血管系统发育异常和功能病变［2］。心脏大血管局部均可出现位置和连接关系异常时严重而影响肺部系统，因此临床上右心畸形多为右心系统阻塞性心脏畸形。病情较复杂的情况下，可合并较复杂的肺血少畸形［3］。临床外科手术或介入可治疗约50%的心脏畸形病例［2］，但对于一些合并复杂的肺血系统畸形的病例在早期来说，诊断中易出现漏诊、误诊的情况诊断率和早期诊治率均［4］较低。选择合理、有效的方法。对一类较为复杂的心脏畸形需尽早确诊，并实施相应的治疗手段对胎儿及时进行处理方可有效提高患儿的生存质量十分重要。胎儿期常用多通过血流动力学来判断心脏异常情况，但有研究显示复杂的心脏畸形患儿在胎儿期并未出现血流动力学异常的情况，。考虑以将血流动力学的变化作为判断胎儿心脏畸形发生的发生并不准确［5］。胎儿超声心动图可对胎儿畸形心脏的各切面、各节段进行全面分析，是成为目前临床首选诊断诊断心脏畸形的主要方式。但临床上关于超声心电图心脏畸形的诊断标准、要点等仍存在争议，且操作者的经验对图像判断易造成影响［6］。但最终确诊仍需结合临床特征，心脏畸形胎儿婴幼儿期并未表现出典型体征；另关于心脏畸形的诊断标准、要点等仍存在争议，图像的判断也常为操作者的经验所影响；综合考虑超声心动图在心脏疾病诊断中的应用仍存在局限性和不足之处。因此本研究采用超声心动图对肺血少之右心系统阻塞性心脏畸形进行诊断，分析其诊断价值及不足，主要分析胎儿超声心动图对肺血少之右心系统阻塞性心脏畸形的诊断价值，旨在提高胎儿先天性心脏畸形诊断的准确性，为临床的诊断和治疗提供有效信息提高有效信息。

1 资料和方法

1.1 一般资料

选择2017年3月～2020年3月本院孕20～28周有高危倾向或自愿要求行胎儿超声心动图检查的1036例孕妇。，纳入标准：孕妇患有妊娠期高血压、糖尿病、心脏病等；孕妇经孕期检查胎儿具有染色体异常、胎儿宫内发育迟缓、胎儿心率失常等先天性心脏畸形危险因素。排除标准：发生胎死者；中途终止妊娠者。1036例孕妇的年龄为22～42 岁（30.69±3.06 岁），孕20～28 周（26.30±1.33周），其中有高危因素的孕妇28例。本研究通过医院伦理审查。

1.2 方法

孕妇取平卧位，采用Acuson Sequoia 2000超声诊断仪(西门子)，探头4Z-1C，频率2.8 MHz，采集3个连续心动周期，显示清晰LOVT和MA及彩色多普勒血流信号；脱机软件-Siemens Medical Solutions USA Inc自动分析心脏位置及各节段情况，明确心脏各节段及其连接关系，结合X线检查，对合并畸形进行诊断。

1.3 观察指标

根据心底和心尖轴线指向、心尖部位结合与内脏位置的相互关系将右位心分为右移心、镜像右位心和右旋心；房室连接分为协调型、不协调型、不确定型、双入口型及右或左连接缺如，连接方式有两瓣开通、一瓣闭锁一瓣开通、共同瓣及房室瓣跨立；心室动脉连接分为协调型、不协调型、双出口型、单出口型、大动脉错位或异位等，连接方式有共瓣、骑跨瓣及无孔瓣等方式。肺血少之复杂心脏畸形，主要包括法洛四联症、右室双出口、肺动脉狭窄、单心室。

1.4 统计学分析

采用SPSS19.0软件包进行统计学分析，符合正态分布的计量资料以均数±标准差表示，两组间差异比较行t检验；计数资料以n(%)表示，组间差异行χ2检验；一致性检验采用Kappa检验。以P<0.05时为差异具有统计学意义，Kappa>0.5为一致性强。

针对不同样本和比较模式分别采用配对t检验、卡方检验、Kappa检验，K>0.5为一致性强，P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 超声心动图检查结果

1036例孕妇中检出右位心胎儿86例，86例右位心中镜像心39例（45.35%）、右旋心37例（43.02%）、右房异构4例（4.65%）、左房异构6例（6.98%）；超声心动图和心血管造影对心脏各节段的检出情况（表1）。超声心动图对心脏各节段的诊断敏感性及特异性均大于80%，对房室连接、房室连接方式、心室形态、心室动脉连接类型均有诊断意义（P<0.05，表2）；超声心动图与心血管造影诊断房室连接、房室连接方式、心室形态、心室动脉连接类型一致性强（Kappa=0.535、0.564、0.632、0.608）。

表1 86例右位心患者心脏节段分析Tab.1 Segment analysis of 86 patients with dextrocardia［n(%)］

表2 超声心动图诊断心脏节段的诊断效能Tab.2 Diagnostic efficiency of echocardiography in the diagnosis of cardiac segments

2.2 合并畸形

超声心动图显示：39例镜像右位心存在肺动脉狭窄或闭锁者20例（51.28%），其中包括法洛四联症、右室双出口、肺动脉狭窄，合并房间隔缺损、动脉导管未闭和（或）室间隔缺损14例（35.90%），其中肺动脉高压者2例（5.13%），右室双出口和不定型心室双入口32 例（86.49%）；37例右旋心存在肺动脉狭窄或闭锁者33例（89.19%），合并房间隔缺损、动脉导管未闭和（或）室间隔缺损4例（10.81%），右室双出口2例（50.00%）；右旋心存在肺动脉狭窄或闭锁者比例高于镜像右位心（χ2=12.928，P<0.001）。心血管造影共确定86例右位心合并肺系统畸形80例，超声心动图确定77例合并畸形、9例不合并畸形，9例不合并畸形中漏诊右室双出口1例、右肺动脉闭锁1例、完全性肺静脉畸形引流1例、左上腔静脉2例共5例，1例单心室乳头肌误诊为室间隔；超声心动图对心脏合并畸形诊断的敏感性95.00%（76/80）、特异性83.33%（5/6）、准确性94.19%（81/86）。超声心动图与心血管造影诊断合并畸形一致性强（Kappa=0.503）。

2.3 超声心动图影像特点

胎儿四腔心切面：直观观察左右心房、心室及房室瓣膜，可确诊左心发育不良、三尖瓣下移畸形、三尖瓣闭锁、房室管畸形等。正常右室结构（图1A）；心脏的主要部分位于右侧胸腔，心脏的长轴指向右下方，右心较小，确诊为右心系统畸形（图1B）。三尖瓣切面：直观了解三尖瓣叶隔瓣、瓣叶形态特点，可见明显的低速三尖瓣反流信号，其起点低，反流信号的分布范围较广（图2）。右室流出道切面：主要观察主动脉、肺动脉间位置关系及与心室连接情况，确定右室频谱流速减低（图3）。三血管切面：了解血管大小排列顺序，观察到肺动脉管腔细（图4A）、降主动脉管腔细、迂曲（图4B）。

图1 四腔心切面观察Fig.1 Four chamber heart view.

图2 三尖瓣切面显示三尖瓣反流量Fig.2 Tricuspid valve view:showing tricuspid regurgitation.

图3 右室流出道切面示右室流出道频谱流速减低Fig.3 View of right ventricular outflow tract:decreased spectral velocity of right ventricular outflow tract.

图4 三血管切面观察Fig.4 Three vessel view.

3 讨论

右心畸形是一种主要病理特点为心脏的长轴指向右下方的一种先天性心脏位置异常，且常并发多系统多器官损伤，因此早期确诊并进行及时进行干预可显著提高患儿生存质量［7］。右心畸形常伴有心脏大血管局部位置和连接关系异常及复杂的心血管系统结构畸形和功能病变，临床辅助诊断易导致误诊漏诊。既往多采用心血管造影诊断心脏畸形，准确度较好，在诊断简单的心脏畸形中具有一定的准确度，但因但具有临床上通常因其有创性和损伤性而限制了临床的广泛使用特点而不考虑。右心结构较复杂，并发的疾病较多，当涉及到多种系统的损伤时，胎患儿并不能耐受造影检查，可增加对胎儿的可能对患儿造成一定的损害。目前胎儿超声心电图在右心畸形的诊断中已得到广泛应用［4-6,8］，可通过节段分析法明确心脏位置、结构及其与周围组织器官的关系，在心脏畸形诊断中发挥着重要作用。

心脏发生异常时，并不能通过影像手段判断心脏结构。有研究发现，心脏畸形患者心脏各切面均会了发生不同的改变。而这一改变机制可通过左右心室流出道和大血管的的解剖信息得出，进而判断心室心房结构、血管及、空间方位，对确定左心室与主动脉的连接关系有重要意义，因此可通过超声心电图确诊多种类型的先天性胎儿心血管畸形［7-10］。心脏大部分位于右侧胸腔，经过测量心脏长轴指向右下方，可初步判断为右心系统畸形［11］。本研究中超声心动图镜像心多为心脏各节段连接一致，可准确判定心房方位、心室形态、方式连接及主动脉的位置高，诊断心室动脉的连接准确性大于94%。本组资料镜像心均合并心血管畸形，与近年相关研究报道中的镜面右位心合并心血管畸形可达40%～65%［9］符合［12］。研究发现，当心脏各节段连接正常时，肺血多的简单畸形占比较高［10-13］。本研究中肺血少的复杂畸形主要包括法洛四联症、右室双出口、肺动脉狭窄，与相关文献报道中［11-12］的最常见畸形发生率有差异，可能与这与镜像心可可合并复杂的心血管畸形有关［14-15］。镜像心会导致如心脏大血管局部位置异常或连接关系异常等，造成复杂心血管系统结构畸形及功能病变［16］。右旋心影像结果显示，右心脏各节段连接不一致，合并肺血少畸形包括右室双出口和不定型心室双入口、发生率高达86.49%，。略低于既往研究［17］的93%，而高于其他研究［14,18］的78%，预测这与肺血的变化及右旋心更复杂有关。心房异构右位心多为单室性房室连接，多合并最复杂的心内畸形，因此右旋心房室连接及心室动脉连接准确率略低于右镜心，考虑与右旋心大多各节段连接的不一致相有关［19］。心房异构右位心多为单室性房室连接，多合并最复杂的心内畸形。本研究中见2例右室双出口，参考相关［15］的文献报道，，左房异构中53%～85%的患者存在下腔静脉肝段缺如［20］。

超声心动图诊断右位心准确度较高，但仍可能出现误差。本组1例单心室乳头肌误诊为误认为室间隔，这与心室形态改变不显著、房室连接不一致引起的不同断面图像有关，局部异常解剖及超声透声窗限制均会影响了探头［21］。当探头显示出现异常情况时，应通过辅助判断若心室乳头肌、腱索附着点等情况来识别右室形态和结构，这可较大程度减少误诊［22-23］。本组1例右室双出口漏诊，说明超声心动图对准确判断右室双出口患儿有一定欠缺性，超声对发育较好的动脉起源、位置和空间走行多能显示清晰显示，但当出现双出口时需通过转换探头、声束聚焦靶点等操作方法，对流出道及出口进行全方位观察［24-25］。右室双出口畸形患儿心动图可见大动脉边缘距室间隔的距离缩短，可通过测量流出口距离辅助判断［26-27］。本组1例右肺动脉闭锁误诊，该误诊原因为右室流出道及肺动脉狭窄或闭锁时，彩色多普勒血流显示困难。同时，合并肺血少的右心系统畸形胎患儿肺动脉血流异常加速，胎儿肺动脉狭窄主要病理表现为肺血流速度增快，对将流速>3 ms的加以关注，进一步确定其是否存在狭窄。

综上所述，右心系统阻塞性心脏畸形各节段均可出现异常，多合并复杂的肺血少异常情况，超声心动图作为一种无创的诊断手段可准确判断解剖学及血流动力学变化，对判断合并肺血少的复杂畸形具有较高诊断价值。