类似环状肉芽肿的面部皮肤型孢子丝菌病一例

程绍航 翟倩玉 多琳娜 阿卜杜乐 许 静

中国医科大学附属盛京医院皮肤科，沈阳，110004

临床资料患者，女，54岁。因左面颊红斑、丘疹、结节1个月于2019年4月12日就诊。患者农民，1个月前无明显诱因于左面部出现红斑、米粒大丘疹，无自觉症状。皮损逐渐增大、隆起、增多。未曾就诊于其他医院。患者发病以来无发热，否认皮损处曾有外伤史。既往有“湿疹”病史，否认糖尿病、结核病史，否认家族遗传病史。

体格检查：一般状态可，周身浅表淋巴结未触及肿大，系统检查未见异常。皮肤科查体：左面颊见簇集浸润性红色斑块，周边隆起似呈环状，其上见粟粒大丘疹、结节(图1)。

图1 左面颊见簇集浸润性红色斑块，周边隆起似呈环状，其上见粟粒大丘疹、结节 图2 表皮假上皮瘤样增生，可见脓肿，真皮内弥漫性中性粒细胞、淋巴细胞及浆细胞浸润(HE,×100) 图3 真菌培养：棕黑色蜡样菌落，表面有褶皱，中央高起呈绒毛样 图4 菌落镜检：可见大量菌丝和孢子(×400)

实验室检查：血尿常规、肝肾功能、血沉均未见异常，结核菌素试验阴性。皮损组织病理检查：表皮假上皮瘤样增生，可见脓肿，真皮内弥漫性中性粒细胞、淋巴细胞及浆细胞浸润(图2)。组织学检查：皮损组织直接涂片镜检阴性。真菌培养：见棕黑色蜡样菌落，表面有褶皱，中央高起呈绒毛样(图3)。菌落直接镜检：可见大量菌丝和孢子(图4)。

诊断：面部皮肤型孢子丝菌病。

治疗：伊曲康唑胶囊0.2 g，日2次，口服。连续用药治疗3个月，用药期间每月化验肝功能，均无异常。皮损逐渐变小变平，治疗3个月后均消退，无新发皮损。随访6个月无复发。

讨论孢子丝菌病是由申克孢子丝菌复合体所引起的皮肤、皮下组织及其附近淋巴管的慢性感染，可致化脓、溃烂及渗出，有时尚可波及脏器。本菌广泛存在于土壤、沼泽、木材及一些植物中，带菌动物的抓咬也可传染致病，热带及亚热带国家发病率高，温带国家的湿热地区也可发生[1]。因此农民、木材工人及园林工作者等好发此病，一旦皮肤或黏膜出现损伤既易感染。国外有研究表明孢子丝菌病患者中68.4%有外伤史，36.8%有猫抓咬史[2]。而李鹤玉等[3]认为引起孢子丝菌病的另一感染途径可能是由于蚊虫叮咬。本病通常分为4型：固定型、淋巴管型、播散型及皮肤外型，其中淋巴管型约占75%，固定型约占20%～25%[1,4]。目前孢子丝菌病的确诊主要依靠临床表现、直接镜检、皮肤组织病理检查及真菌培养，但直接镜检及皮肤组织病理检查阳性率低，因此真菌培养为诊断的“金标准”。

本病例皮损特点与环状肉芽肿极为相似，容易误诊，且国内外暂无类似皮损的病例报道。临床上最常见的环状肉芽肿为局限型环状肉芽肿，典型皮损为光滑、质硬的丘疹，呈肤色、淡红色或紫色，皮损中心消退，周围紧密排列形成环状或匐行状，环的大小不等。但值得注意的是环状肉芽肿的发病部位常见于四肢伸侧，头面部较罕见。因此，根据该患者皮损特点、发病部位以及职业特点，还需考虑到除外孢子丝菌病，完善组织病理及真菌培养检查。根据皮肤组织病理结果可排除环状肉芽肿，环状肉芽肿的病理学特征是局灶性胶原纤维变性、炎症反应和纤维化，病变主要位于真皮上、中部，也可累及真皮深部和皮下组织[4]。而根据真菌培养结果可诊断为面部皮肤型孢子丝菌病。如果真菌培养为阴性结果，本病例还需注意与肥厚性狼疮、亚急性皮肤红斑狼疮以及环状扁平苔藓等相鉴别。

在治疗上，虽然国内首选碘化钾结合外用药治疗，但此方法需完全排除肺结核时方可使用，否则可引起肺结核病播散。此外，也有很多患者对碘化钾治疗失败或不耐受。美国感染疾病学会发表的孢子丝菌病诊疗指南推荐伊曲康唑为治疗孢子丝菌病的首选药物，其次为特比萘芬[5]。伊曲康唑具有抗真菌广谱、毒性低等优点，对孢子丝菌病的治疗效果佳，每日200 mg，治疗3～6个月可治愈，用药前及用药中完善肝功能检查即可(每月化验1次肝功能，如无异常既可继续用药)。

综上所述，皮肤科医生如果临床上遇到以面部或其他暴露部位单发或多发的炎性丘疹、浸润性斑块、结节、溃疡、疣状损害及痤疮样损害等[6]为皮损特点的农民或木材工人及园林工作者，应仔细询问病史，在排除炎症性、细菌性及病毒性皮肤病后，无论有无明显的皮肤黏膜破损史、动物的抓咬史或蚊虫叮咬史，都应想到皮损不典型的孢子丝菌病的可能，因为有些皮肤上细微的破损是肉眼不可见的。因此，如遇到此类病例，应及时完善组织病理及真菌培养，以免误诊。