单、双侧小耳畸形患者心理状况研究

刘伟娇 樊悦 陈晓巍

中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院耳鼻咽喉科 (100730 北京）

先天性小耳畸形为第一鳃沟及其邻近的第一、二鳃弓在胚胎时期发育异常所引起的先天性畸形，发病率为0.83～17.4/10000，男性较女性发病率高20%-40%[1]，其中双侧占10%[2]，主要表现为不同程度的耳廓发育不良，常伴有外耳道闭锁、中耳畸形，90%以上的患者合并传导性听力损失[3]。既往研究表明，小耳畸形患者受到异常耳廓外形的影响，会导致不同程度的身体、心理及社会功能等多维度健康相关生活质量的异常[4,5]。近年来随着现代生物-心理-社会医学模式的发展，人们越来越关注心理健康问题。对患者的治疗也不仅局限于对生理性疾病本身的治疗，也强调对患者的社会心理障碍的康复。

早在1978年就有学者提出小耳畸形患者会因外貌缺陷招致他人的讥笑以致患者出现感情障碍[6]。后相关研究证明先天性小耳畸形患者较正常儿童的负面心理状态检出率高，主要表现为焦虑抑郁、人际关系敏感、社交困难、敌对及具有攻击性、自尊心降低等方面[5,7,8]。双侧小耳畸形患者不仅有外貌的缺陷还伴有听力损失，理论上双侧患者的心理问题可能比单侧患者严重。但目前尚未有研究单、双侧小耳畸形患者心理状态的差别。本研究拟采用三个国际通用问卷对单、双侧小耳畸形患者的自我意识、孤独感和社交状态进行评估，通过与中国人群常模对比，研究小耳畸形患者是否存在社会心理问题，并研究单、双侧患者是否存在差异。

1 材料与方法

1.1 材料与方法

选择2017-2018年在北京协和医院就诊的7-16岁先天性小耳畸形Marx III级[9]患者70例，其中单侧54例，双侧16例进行心理问卷调查，患者均来自全国各地大中城市，父母以工人、职工/干部为多，多数经济水平一般。该研究已获得北京协和医院伦理委员会批准，所有患者均签署知情同意书。问卷包含参与者的基本信息：性别，年龄，小耳畸形程度、侧别。

1.2 问卷调查

本研究采用的心理调查问卷由儿童自我意识量表（Piers-Harris Self-Concept Scale，PHCSS）、儿童社交焦虑量表（Social Anxiety Scale for Children，SASC）、儿童孤独量表（Children’s Loneliness Scale，CLS）组成。所有问卷调查由一名经过培训的医生完成。调查员解释问卷的要求和使用说明，9岁以下患者由调查员为患者逐条阅读问卷，并要求他们根据自己的理解填写问卷。9岁以上患者独立完成问卷。问卷调查时间约20-30分钟。综合本研究中患者各方面情况，我们将已发表的正常中国人口的研究结果作为参考值，以评价本研究中患者与正常对照人群的差异[10,11]。

1.2.1 PHCSS

本研究采用修订后的PHCSS中文版问卷对患者进行自我评估。该问卷在重复测试中的信度、客观性和稳定性得到了广泛的证实，适合7～16岁的儿童使用[10]。PHCSS由80个项目（40个为积极的，40个为消极的）、六个分量表构成（行为、智力与学校情况、躯体外貌、焦虑、合群、幸福感与满足感六个维度），回答同意或不同意。量表为正性计分，0-80分不等，得分的分界点为：＜51，52-63，＞64。分值越高量表评价越好。

1.2.2 CLS

孤独感的评价采用Asher编写刘平翻译的中文版儿童孤独量表（CLS），主要测评对象为儿童及青少年[12]。量表包括24个项目，从“总是”（1）到“从不”（5）进行五级记录。第2、5、7、11、13、15、19和23项的得分相反。在这项研究中，得分超过46分被认为有孤独感。分数与孤独感程度呈正相关。

1.2.3 SASC

该量表为自评量表，由La Greca等于1988年编制[13]。为儿童进行社会交往时的主观感受及其因社交焦虑所伴随发生的情感、认知和行为。该问卷被用于7至16岁儿童，包含两大因子共10项（害怕否定评价、社交回避及苦恼），每项从“从不”（0）到“总是”（2）。最低分为0（焦虑可能性最低），最高为20（焦虑可能性最大），根据中国常模[11]，本研究中得分超过8分被判定为社交焦虑。

1.3 统计分析

通过SPSS版本22.0（IBM，美国）进行统计学分析。结合自身研究假设，设定连续变量用均值±标准差表示，数据分析依据分类变量属性采用差异性分析涵盖差异性T检验、ANOVA。P＜0.05认为差异有统计学意义。

2 结果

本研究包括70例先天性小耳畸形Marx III级患者（男孩51例，女孩19例），填写问卷时平均年龄9.81岁。研究对象基本信息见表1。

表1 研究对象基本信息Table 1 Characteristics of the patients

单、双侧先天性小耳畸形患者PHCSS总评分分别为54.13±12.03和51.06±14.16。与中国常模相比，双侧患者PHCSS总得分及幸福感与满足感、单侧患者躯体外貌、单、双侧患者合群与常模均存在差异（P＜0.05），见表2。两者间总分及6个维度评分无显著差异。

表2 单、双侧患者PHCSS总分及各维度得分与中国常模比较Table 2 Comparison of PHCSS total score and scores of six dimensions between patients with unilateral and bilateral microtia and Chinese norms

单、双侧小耳畸形患者CLS得分分别为50.17±14.56和61.38±13.03，统计学上存在非常显著性差异（P＜0.05）。单侧29例（53.7%）患者感到孤独，双侧13例（81.25%）感到孤独。

14例（25.9%）单侧、6例（37.5%）双侧患者SASC得分高于8分被诊断患有社交焦虑。单侧组SASC总分为5.20±4.15，双侧组6.75±4.00，与中国常模比较，单、双侧患者总得分、社交回避及苦恼与常模均存在显著性差异，单侧患者害怕否定评价方面与常模相比存在显著性差异（P＜0.05）。单、双侧组患者SASC总分和两个分量表得分无显著差异。见表3。

表3 单、双侧小耳畸形患者SASC总分及分量表得分与常模比较Table 3 Comparison of SASC total score and scores of two dimensions between patients with unilateral and bilateral microtia and Chinese norms

3 讨论

小耳畸形患者因其外貌缺陷，常存在不同程度、不同维度的心理问题。有研究发现小耳畸形患者可能早在三到四岁就能意识到自己的面部差异[14]。多数学龄前小耳畸形患儿很少出去玩，他们的家属为最大可能的避免孩子受到外界伤害，会尽量少使其与外人接触[15]。Brent认为，小学一年级是患儿与大多数同龄人交往的早期阶段，在这个阶段，他们初步融入集体，会相互比较各自身体形象，注重自身的差异性，自我意识会进一步提高[14]。本研究中患者年龄为7-15岁，平均年龄为9.81岁，均已上学，与他人交流的机会较学龄前明显增多，对患者的社交心理状况带来较大的挑战。在这项横断面研究中，我们选用三个问卷对单、双侧小耳畸形患者的社会心理状况进行评估。

在临床工作中，我们发现小耳畸形患者常表现出自卑、社交焦虑/恐惧及孤独等负面心理。自我意识可以影响焦虑和抑郁的严重程度，自我意识的高低对二者起到重要的调节作用。生活满意度与社交焦虑和孤独感程度呈负相关[16]。因此，本研究选择了PHCSS、CLS和SASC三个问卷相结合的调查法来综合评价患者的社会心理状况，并反映其生活满意度。这三个问卷基于患儿自我评价情况，而不是父母的观察，评估结果更真实，更贴近患者日常的社会心理状态，是临床上公认主要用于自我社会心理评价并提供诊断标准的问卷。

自我意识定义为相对稳定的自我模式，在不同的情境下，它被概括为个人对自己的看法[17]。高自我意识是个体实现社会化和心理健康状态的重要保障。童年是自我意识发展的关键时期，许多先前的研究已经证明了自我意识对儿童心理成长的重要性[18]。本研究采用PHCSS评估患者的自我意识，高分意味着对个人的自尊和与他人保持联系的能力有更积极的作用。Kapp研究了外貌对自我意识的影响，发现外貌存在缺陷的患者焦虑感较重，对个人的不满意度较高，难以感受到较高的幸福感与满足感[19]。我们将患者的PHCSS与中国常模进行比较，该常模为中国20个城市1698例正常儿童的自我意识测定结果，其中包括PHCSS总分及6个维度平均分[10]。本研究结果证实了小耳畸形患者对自我的评价低于正常儿童，尤其在躯体外貌、合群及幸福感与满足感三个维度差异明显。随着年龄的增长，患者自我意识逐渐增强，对自己耳部畸形的在意和羞愧感会导致其对自身外貌评价过低，在一定程度上影响其与周围人的相处，导致部分患者不合群。对于双侧小耳畸形患者，因其听力障碍加重了与周围人的交流困难，合群及幸福感与满足感受到阻碍，由此自我意识上可能稍差于单侧患者。7岁前双侧患儿在父母的保护下较少与外界接触，从而来自外界的影响较小，而上学后缺少了家人的庇护，会接收到很多来自外界的干扰，因此学龄后小耳畸形患者的心理状况应得到更密切的关注，家长应有意识的培养患者的自信心，帮助他们增加对自我的接纳和认可，提高自我意识。

孤独感会导致各种心理问题，如抑郁和焦虑。孤独感也是心理健康状态评估的重要组成部分。在本研究中，一半以上单、双侧小耳畸形患者均表现出孤独感。且单、双侧孤独感存在显著性差异，双侧比单侧患者明显。这中差别可能也与双侧患者听力损失影响言语交流有关。因此对于双侧小耳畸形患者应该尽早应用骨传导助听装置改善听力，使患者获得正常的听力及言语交流能力。另外患者与家人或同伴之间的消极关系也可能会通过孤独感危及个人的心理健康，因此家人应给予患者更多关注[20]。有研究发现，儿童孤独感受应对方式→社会喜好／友谊质量→孤独感2组中介作用影响[21]。儿童孤独感还与家庭内部功能有紧密关联，所付出的感情介入越深，对患儿孤独感的减少越有帮助[22]。消除／减少孤独感需增加患者与他人的交流，寻找共同的兴趣爱好玩伴，建立良好的友谊质量，与此同时营造良好的家庭功能。

很多小耳畸形患者上学后，在家庭以外的人际关系中，经历过被戏弄或被欺负[15]。外界对小耳畸形患者的嘲笑和排斥会导致他们的社交恐惧。Horlock等曾对62名患者研究发现有一半人感到焦虑[7]。本研究中将患者与中国常模进行比较，该常模为全国14个大中城市2019例正常青少年的社交焦虑量表评估结果。比较结果发现本研究中20例（28.6%）患者SASC评分超过8分，被判定为存在社会焦虑。其得分显著高于中国正常儿童，特别是社交回避及苦恼。但单、双侧患者在社交焦虑上无显著性差异。有资料表明，家长的保护溺爱与患者的社交焦虑感呈正相关[23]。在我们的研究中，可能因为小耳畸形患者存在缺陷，父母过分的保护和偏爱影响其独立性，独自社交时会缺乏安全感，没有信心，害怕他人的否定评价，从而导致或加重患者的社交焦虑。所以父母在教育患者过程中也不应过分保护偏爱，应培养其独立性，提高人际交往能力。已有多项研究对耳廓重建术前后患者心理状态进行对比，证实了耳廓重建术可以改善小耳畸形患者的心理状态[7,15]。待患者达到满足手术条件的年龄后应尽早行耳廓再造术。医护人员在对小耳畸形患者的诊疗过程中，也应更重视心理层面的干预和管理。给家属正确的指导，并通过正确引导，让患者认知并接受自己的缺陷，使小耳畸形对患者的负面心理影响达到最小。