胎儿结肠重复畸形1例

黄 黛，高 燕，郑国娜

(1.河北省人民医院超声科，2.病理科，河北 石家庄 050051)

孕妇，31岁，孕4产1，孕30周因“胎儿肠管扩张”就诊；既往体健。超声：羊水指数约21.7 cm，最大羊水深度约6.2 cm；于胎儿右腹部探及3.0 cm×3.3 cm×3.1 cm无回声囊性物，内见肠内容物样点状回声，囊壁较厚，与肠壁回声相似，未见与正常肠管相通处，考虑肠重复畸形？于孕40周复查超声：羊水指数23.1 cm，最大羊水深度7.2 cm，前述胎儿右腹部囊性物未见明显改变(图1A)。后足月分娩，新生儿无呕吐，胎便正常；查体：肠鸣音正常，右腹部可触及直径约4.0 cm包块，边界清，质地软，活动度欠佳。新生儿超声：右腹部4.0 cm×3.8 cm×3.1 cm包块，边界清，内见密集点、线状强回声(图1B)；腹部+盆腔CT：右侧腹腔巨大气液平面(图1C)；下消化道造影：横结肠中段对比剂通过受阻，考虑外压性改变，远端结肠未见明显异常。于出生后第5天行全麻下腹腔镜探查术，见结肠肝曲系膜内3.5 cm×3.5 cm×2.0 cm囊性物，根部约5 cm与结肠壁紧密相连，考虑结肠重复畸形。行腹腔镜下结肠重复畸形矫治术，穿刺吸出墨绿色浑浊气液后切除受累结肠。病理：切除标本为囊性结构与结肠相通，相通部位细窄，内容物为粪石；光镜下见囊性结构由双层平滑肌构成，被覆柱状及鳞状上皮，符合肠管先天发育异常，考虑肠重复畸形(图1D)。

图1 右下腹囊性物 A.胎儿超声声像图(箭示病灶)； B.新生儿超声声像图(箭示病灶)； C.新生儿腹部CT图像示囊性物及其内气液平面(箭)； D.病理图(HE，×40)

讨论消化道重复畸形是少见先天畸形，可发生于口腔至直肠任意部位，以小肠最多见；畸形肠管多贴附于主肠管系膜，其血供来源和组织结构均相同；手术切除率高，预后良好。对于胎儿消化道重复畸形，产前超声可显示病灶与正常肠管的关系。本例囊性物主要位于结肠肝曲，孤立于肠管外，内部回声与肠内容物回声一致，术后病理示两者相通。考虑因相通部位细窄，故未探及交通孔道。鉴别诊断：①肠系膜囊肿，囊壁薄，仅被覆上皮细胞，囊内透声好；本病囊壁厚，结构正常，透声差；②肠梗阻肠管增宽，梗阻部位以上肠管扩张或不扩张，扩张多呈管状非局限性，肠管直径进行性扩大。