卵巢类固醇细胞瘤MRI 表现二例

么秀明 李素荣 石丽莉

卵巢类固醇细胞瘤（steroid cell tumor，SCT）是极少见的卵巢肿瘤，约占卵巢肿瘤的0.1%。主要好发于生育期妇女，以30～50 岁最多见［1］。2014 年，WHO 将卵巢类固醇细胞瘤归入单纯性间质肿瘤。SCT 在笔者工作中仅见二例，笔者回顾性分析二例卵巢类固醇细胞瘤的MRI 表现，以提高该病的认识。

病例资料病例一，女，54 岁，绝经5 年余，因阴道出血3 个月入院，盆腔彩色超声检查提示：子宫内膜增厚，回声不均，考虑子宫内膜癌。14 年前曾行子宫内膜息肉电切术。实验室检查：雌二醇69.72 pg/ml（正常参考值：1.9～25 pg/ml），睾酮37.30 ng/dl（正常参考值：49～110 ng/dl）。

MRI 示子宫腔扩大且内见不规则的T1WI 等T2WI 稍高信号灶，DWI 呈高信号，ADC 图呈低信号（值约0.67×10-3mm2/s），范围约2.1 cm×1.4 cm×3.9 cm，局部结合带不完整，增强扫描轻度强化呈相对肌层低信号；右侧卵巢内见一大小约1.0 cm×0.9 cm 类圆形结节，呈等T1、稍高T2信号，DWI 呈高信号，ADC 图呈稍低信号（值约0.85×10-3mm2/s），增强扫描呈明显均匀强化，强化曲线呈流出型。诊断考虑右侧卵巢良性病变（图1a～1e）。

术中所见：双侧附件外观正常；子宫不规则增大如孕2 个月，表面光滑，前下壁、右前壁外凸肌壁间肌瘤，前者稍大，约4 cm×3 cm×3 cm，均界限清楚，质硬；肝脾、肠管、大网膜、阑尾、腹膜表面均光滑，盆腹腔淋巴结未见肿大，未见腹腔积液。

病理检查：（1）大体观：右侧卵巢2.2 cm×2 cm×1.5 cm，切面可见直径1 cm 灰黄区；子宫全切标本，宫颈长2.5 cm，外口直径3.2 cm，切开宫腔内膜弥漫菜花样增厚，肌间可见直径3 cm 肌瘤样结节。（2）镜下（HE 染色，病理图1f）：肿瘤细胞呈弥漫片状排列，肿瘤细胞呈多边形、圆形或卵圆形，胞质丰富，嗜酸性，部分呈透明空泡状，可见质褐素，胞核圆形，位于中央，瘤细胞间为纤细的纤维血管间质。病理诊断：（1）（右侧）卵巢见有微小性索间质来源肿瘤，考虑类固醇细胞瘤；（2）子宫内膜样癌（高分化），局灶伴鳞状分化；（3）子宫平滑肌瘤。

病例二，女，48 岁，口周、双下肢及腹部毛发增多，闭经6 个月。实验室检查：睾酮339.00 ng/dl（49～110 ng/dl），雌二醇84.10 pg/ml（正常值1.9～25 pg/ml），促肾上腺皮质激素及胰岛素均正常范围。盆腔彩超检查提示：右侧附件区可见3.2 cm×2.6 cm×2.6 cm 低回声肿块，形态规则，呈圆形，边界尚清，周边可见环状血流信号；子宫大小5.5 cm×6.1 cm×4.4 cm，形态正常，肌层回声不均匀，宫底后壁肌壁间可见4.0 cm×3.6 cm×2.6 cm 低回声肿块，边界清。

MRI 示子宫右后方见一类圆形结节，大小约2.7 cm×2.5 cm×3.1 cm，呈等T1或稍高信号T2稍高信号，信号较均匀，边界清晰，DWI 呈高信号，ADC 图呈稍低信号（值约0.94×10-3mm2/s），增强扫描呈明显欠均匀强化，强化曲线呈流出型；诊断考虑右侧卵巢来源，性索间质细胞肿瘤可能（图2a～2e）。

术中所见：右侧卵巢球形增大约5 cm×4 cm×4 cm，囊实性，表面光滑，右侧输卵管及左侧附件外观正常。子宫增大如孕50 d，表面光滑，前壁外凸，见肌壁间肌瘤约4 cm×4 cm×3 cm，界限清，质硬。

病理检查：（1）大体观：右卵巢：3.5 cm×3 cm×1.5 cm，切面实性灰黄，质地较嫩；子宫大小8 cm×7 cm×6 cm，切开内膜厚0.1 cm，肌间可见一直径3.5 cm 肌瘤样结节，切面灰白实性质韧。（2）镜下：肿瘤细胞弥漫片状排列，瘤细胞大小较均匀一致，呈多边形，圆形或卵圆形，胞质丰富，嗜酸性，部分呈透明空泡状，可见质褐素，胞核圆形，位于中央，瘤细胞间为纤细的纤维血管间质。免疫组化：CK（-）、Vim（+）、α-抑制素（+）、CR（部分+）、WT1（-）、Ki-67（1%+）。诊断：（1）（右侧卵巢）非特异性类固醇细胞瘤（此瘤大部分为良性，核分裂像罕见，未见明显细胞异型性及坏死；（2）萎缩性宫内膜；（3）子宫平滑肌瘤；（4）子宫颈慢性炎症；（5）（左侧）卵巢白体，慢性输卵管炎症（图2f）。

讨论1.SCT 的疾病概述及临床特征

图1 病例1。a)MRI T2WI 轴位，右侧卵巢内类圆形稍高信号结节（箭）；b)T1WI 轴位，右侧卵巢内类圆形等信号结节（箭）；c)DWI 轴位结节呈稍高信号（箭）；d)ADC 图轴位呈稍低信号（箭）；e)MRI 动态增强时间-信号强度曲线，呈流出型；f)病理示类固醇细胞瘤组织学改变：肿瘤细胞弥漫片状排列，瘤细胞大小较均匀一致，呈多边形，圆形或卵圆形，胞质丰富，嗜酸性，部分呈透明空泡状，可见质褐素，胞核圆形，位于中央，瘤细胞间为纤细的纤维血管间质（HE，×100）

图2 病例2。a)MRI T2WI 轴位，右侧附件区类圆形稍高信号结节（箭）；b)T1WI 轴位，右侧附件区类圆形稍高信号结节（箭）；c)DWI 轴位结节呈高信号（箭）；d)ADC 图轴位呈稍低信号（箭）；e)MRI 动态增强时间-信号强度曲线，呈流出型；f)病理示类固醇细胞瘤组织学改变：肿瘤细胞弥漫片状排列，瘤细胞大小较均匀一致，呈多边形，圆形或卵圆形，胞质丰富，嗜酸性，部分呈透明空泡状，可见质褐素，胞核圆形，位于中央，瘤细胞间为纤细的纤维血管间质（HE，×100）

SCT 是妇科性索间质肿瘤中的一种罕见类型，发病率约占卵巢肿瘤的0.1%。肿瘤的起源可能来源于卵巢黄素化的间质、卵巢门的睾丸间质或卵巢内残留的肾上腺皮质［2］。根据不同的肿瘤细胞来源分为三种亚型：间质黄素瘤、Leydig 细胞瘤及非特异类固醇细胞瘤。好发于绝经后女性，发病原因可能与自身激素受体敏感性不同有关。肿瘤多为良性，少数呈低度恶性［3］，大多数肿瘤可分泌一种或几种类固醇激素，以高雄激素血症或高雌激素血症为常见，因此临床表现为毛发增多、浓密、女性出现喉结或闭经等。本研究中，病例2 主要表现为男性化特征，实验室检验发现雄激素水平显著增高（睾酮339.00 ng/dl），超过正常值3 倍，与文献［4］报道相符，即睾酮水平超过正常上限的3倍作为鉴别卵巢或肾上腺肿瘤是否为高雄激素的来源。病例1 未见明显男性化改变，为子宫内膜癌伴类固醇细胞瘤，分析原因可能与高雌激素血症有关。

2.SCT 的病理诊断

SCT 大体标本常表现为单侧界清实性结节，因细胞内脂质丰富，切面呈黄色。HE 染色镜下可见［5］肿瘤细胞弥漫片状分布，圆形、椭圆形或多边形，胞质丰富呈透亮状、富含脂质，部分细胞内可见颗粒状嗜酸性胞质。细胞间质内Reinke 结晶是特异性征象，但未见到Reinke 结晶并不能排除SCT，HE 染色与免疫组化相结合是SCT 的确诊依据。Vim 又称波形蛋白，Vim 与α-抑制素主要由卵巢颗粒细胞和睾丸支持细胞分泌，其阳性共同提示为卵巢间质肿瘤。CK 亦称角蛋白，为上皮性肿瘤的标记物之一。Ki-67 代表肿瘤细胞的增值能力，主要用于肿瘤的良恶性鉴别，其阳性表达率与肿瘤恶性程度呈正比［6］。病例1 因临床以子宫内膜癌治疗为主，卵巢内病灶较小，HE 染色诊断比较肯定，因而未做卵巢肿瘤的免疫组化。病例2 Vim（+）、α-抑制素（+），CK（-），Ki-67（1%+），符合卵巢类固醇细胞瘤病理特征。

3.SCT 的MRI 特征

SCT 的MR 信号特点取决于肿瘤内脂质成分及纤维间质含量的比例，主要表现为实性肿块，实性成分T1WI 呈等或稍高信号，T2WI 信号欠均匀、呈稍高信号，DWI 呈高信号，ADC 值减低，增强扫描明显强化［7,8］，增强后早期呈明显均匀强化，延迟期强化减弱，时间-信号强度曲线呈流出型，分析原因DWI 扩散受限与肿瘤细胞排列紧密有关，ADC 值可能与免疫组化Ki-67 的阳性表达率有关。Sakamoto 等［9］认为卵巢类固醇细胞瘤T1WI 反相位信号相对于同相位可衰减10%。

4.SCT 的影像鉴别诊断

SCT 常需和卵巢性索间质类肿瘤、卵巢支持-间质细胞瘤、阔韧带肌瘤、转移瘤和淋巴瘤等相鉴别。（1）卵巢性索间质类肿瘤亦常为单发肿块、伴雌激素增多症状，其包括纤维-卵泡膜细胞类肿瘤、颗粒细胞瘤等，纤维-卵泡膜细胞瘤好发于生育期妇女，增强扫描多数呈无强化或轻度强化，强化程度较弱［10］；颗粒细胞瘤最常见类型为多房囊性病灶，增强扫描实性成分中度以上持续性强化［7,8］，与类固醇细胞瘤流出型曲线不同。（2）支持-间质细胞瘤，最易引起男性化表现的肿瘤，其好发于年轻女性，平均年龄25岁，肿瘤体积较大，平均13.5 cm，常表现为多房囊性病灶、囊内伴宽基底的壁结节，亦可表现为实性肿块伴多发小囊变区。（3）阔韧带肌瘤，好发于中年女性，常表现为附件区实性肿块，须与卵巢来源的肿瘤鉴别，但阔韧带肌瘤信号强度与肌层相仿，强化方式与肌层同步，找到同侧正常卵巢是两种来源肿瘤鉴别的直接可靠证据。（4）卵巢转移瘤，以胃肠道转移瘤多见，常表现为双附件区实性病灶，可伴黏液变，包膜完整，实性成分ADC 图呈明显低信号，DWI扩散受限，常伴腹腔积液。（5）卵巢淋巴瘤，原发罕见，常为全身淋巴瘤累及卵巢，好发年龄30～40 岁，其鉴别诊断除多脏器受累、多处肿大淋巴结外，盆腔内常表现为双附件区实性肿块，肿块为结节融合状、可伴囊变，中度以上强化。（6）本研究中，根据患者一的病例特点，卵巢内病灶还需与卵巢子宫内膜样癌相鉴别，子宫内膜样癌为上皮来源的恶性肿瘤，常表现多房囊性病灶伴实性壁结节，囊性成分T1WI 呈高信号，肿瘤较小时亦可表现为完全实性、但ADC 图呈明显低信号且增强扫描呈明显强化。

5.SCT 的治疗及预后

SCT 的首选治疗手段是手术治疗，有学者提出为完全彻底切除是卵巢类固醇细胞瘤的最佳治疗手段［11］。根据病灶的大小及伴发疾病，可选择腹腔镜或开腹手术治疗；根据肿瘤的良恶性，决定是否需要后续放疗及化疗，多数患者预后良好，但要注意术后规范随访复查，监测性激素变化［12］。

综上所述，SCT 比较罕见，临床常表现为女性男性化特征或高雌激素水平表现，MRI 常表现为单侧附件较小实性肿块、DWI 扩散受限、增强扫描呈明显均匀强化，实际工作中，将影像学表现与患者症状、激素水平相结合，有助于该病的术前诊断。