胸椎椎管内硬膜外海绵状血管瘤误诊一例

徐盼盼 罗玉婷 齐先龙

病例资料患者，女，49 岁。因左足麻木约1.5 年，双下肢无力8 个月于我院就诊。专科查体：肋弓以下平面痛温觉，浅感觉减退及麻木感，左侧较右侧重。实验室检查未见异常。

胸部CT 平扫示：胸5 椎体水平椎管内及左侧椎旁可见团块状软组织密度影，大小约4.7 cm×2.4 cm×3.5 cm，CT 值约24 HU，左侧椎间孔扩大（图1a）。胸椎MRI 平扫及增强检查示：胸5 椎体水平椎管内及邻近左侧椎旁见团片状T1WI 稍低信号，T2WI 高信号。DWI 呈高信号影，相应ADC 图信号未见明显减低，增强扫描呈不均匀明显强化，边界清，大小范围约4.2 cm×5.6 cm×3.4 cm；胸4、胸8 椎体内见类圆形T1WI 等信号、T2WI 高信号影，边界清（图1b～1g）。影像诊断：胸5 椎体水平椎管内及邻近左侧软组织肿块影，考虑神经鞘瘤；胸4、胸8 椎体血管瘤。

手术所见：全麻气管插管，X 线定位后，取胸5 椎体棘突为中心的后正中直切口，切开皮肤至棘上韧带，切开椎旁竖脊肌，剥离骨膜，牵开软组织，显露胸4～胸6 椎体棘突及椎板。切开棘上韧带及棘间韧带，磨开胸5-6 椎板，磨钻磨除部分胸4 椎体棘突及椎板，发现硬脊膜外偏左侧肿瘤，硬膜受压移位明显，张力高，肿瘤质韧，色红，血供丰富，胸5-6 椎间孔增大，肿瘤经椎间孔向胸腔生长，显微镜下分块切除椎管内肿瘤，术中予以完整保留局部硬脊膜，神经根保存完整，人工硬脑膜贴附后，用钛板及钛钉还纳胸5-6 棘突及椎板，缝合肌肉及筋膜，皮下组织，皮内缝合皮肤。手术顺利，出血约200 ml，未输血。术后病理：海绵状血管瘤（图2）。术后3 个月复查患者稳定，无特殊不适。

讨论硬膜外海绵状血管瘤是一种少见的良性血管畸形［1］，非真性肿瘤，大多来源于椎体，非椎体来源且无骨质侵犯的海绵状血管瘤较罕见，仅占所有硬膜外肿瘤的4%［2］。组织学上主要由缺乏平滑肌及弹性纤维层的薄壁海绵状血窦组成，血管之间无正常脑组织间隔，常伴有出血、钙化及含铁血黄素沉积。本病好发于胸椎椎管后方，可能与胸椎硬膜外间隙较大以及后胸椎管阻力较小有关［3］。

海绵状血管瘤多发生于30～60 岁，无明显性别差异［4］。其病因不明，有学者认为与原始中胚层的迁移和分化受损有关［5］。过度运动，抗凝治疗，妊娠，创伤，放射等可诱导此病的发生［6］。海绵状血管瘤可呈散发或家族聚集现象［7］，本病例家族中无类似病例，否认遗传病史，属于散发。海绵状血管瘤患者主要临床表现为相应平面以下的感觉减退和根性疼痛，系脊髓或神经根受压的结果；少数病例可见急性神经功能恶化（常因病灶大量出血导致）［8］，后者虽少见，但一旦发生即可造成不可逆的的神经损伤，应引起重视。该患者麻木和双下肢无力症状持续存在且逐渐加重。

本病例误诊分析如下：CT 平扫和T1WI 横断位直接增强示肿瘤沿椎间孔生长到椎旁，引起椎间孔扩大，呈“哑铃状”，为神经鞘瘤的特征性改变。海绵状血管瘤矢状位多呈纺锤形，两端尖锐，呈锥形［9］，横断位可呈特征性的分叶状轮廓，压迫环绕脊髓［6］；CT 平扫病灶内易出现钙化灶［10］，因其由畸形血管团组成，其CT 值与大血管接近。此病灶形状与典型的神经鞘瘤相符，而与典型的海绵状血管瘤不符。

术后再次对患者图像进行仔细观察，以下影像特点可对神经鞘瘤和海绵状血管瘤进行鉴别诊断：（1）T1WI 平扫示硬膜外脂肪受压向前上，前下移位；增强扫描冠状位示硬脊膜受压向右移位，硬脊膜上下缘线样强化提示肿瘤位于硬膜外，硬膜外以血管瘤多见，而神经鞘瘤多位于硬膜下。（2）血管瘤在T2WI 上呈高信号影，神经鞘瘤呈稍高信号影。（3）增强扫描血管瘤呈明显强化，比神经鞘瘤强化更明显。本病例T2WI 和强化特点更倾向于血管瘤的诊断。（4）神经鞘瘤多见坏死囊变，极少发生钙化；海绵状血管瘤常有瘤内出血、钙化或瘤周含铁血黄素沉积［10］，出血时在T1WI、T2WI 上均可见高信号，本病例病灶周边可见T2WI 低信号影，提示瘤周含铁血黄素沉积，有助于血管瘤的诊断。

由于治疗方式的不同对患者预后影响较大，本病还需与血行性转移瘤和淋巴瘤相鉴别。鉴别要点如下：（1）转移瘤常见于中老年人，多有肺癌、乳腺癌等原发恶性肿瘤史，可累及多个附件、椎体及脊髓；脊柱淋巴瘤为恶性疾病，多为继发性［11］，可侵犯骨质，常可在身体其他部位发现淋巴瘤；海绵状血管瘤虽可使椎间孔扩大，但无骨质破坏。（2）海绵状血管瘤与二者在MRI 上的鉴别与神经鞘瘤相似：在T2WI 及增强扫描图像上，病灶的信号强度较二者明显增高；且病灶内常见出血导致的特征性信号影。海绵状血管瘤最佳的治疗方法是完全手术切除［4］，因其具有易出血的特点，术前须制定详细的手术计划［12］；脊柱淋巴瘤多为非霍奇金淋巴瘤，其治疗主要是以化疗为主［11］；脊柱转移瘤患者因原发病变的不同，尚无统一的治疗标准：一般由参与治疗的各学科专家通过多学科会诊［13］，参照相关治疗指南［14］，结合患者自身情况，讨论适合患者的最佳治疗方案。

图1 a)CT 平扫示胸5 椎体水平椎管内及左侧椎旁可见团块状软组织密度影（箭），CT 值与大血管接近，左侧椎间孔扩大，未见骨质破坏，病灶内可见点状钙化影；b)T1WI 矢状位平扫示病灶呈等信号（箭），邻近硬膜外脂肪受压向前上，前下移位；c)T2WI 矢状位平扫示肿瘤呈高信号（箭），病灶内见含铁血黄素沉积，脊髓受压向右移位，肿瘤与脊髓之间边界清楚，同侧远近端的蛛网膜下腔增宽，病变与脊髓之间蛛网膜下腔被完全压闭，胸4、胸8 椎体内见类圆T1WI，T2WI 高低信号影（箭头），边界清；d)DWI 呈高信号影（箭）（b=800 s/mm2）；e)相应ADC 图信号未减低（箭）；f)T1WI 横断位增强示肿瘤明显强化（箭），沿椎间孔突出到左侧椎旁，呈哑铃状，椎间孔扩大；g)增强扫描冠状位示病灶明显强化（箭），硬脊膜受压向右移位，硬脊膜上下缘线样强化 图2 病理（硬脊膜外异常组织），镜下示血管增生、扩张、充血（HE，×300）

笔者认为可从以下几个方面对其进行针对性的诊断：（1）矢状位图像通过判断其与脊髓、硬膜囊的关系及硬膜外脂肪有无受压移位，可对肿瘤进行准确定位；横断位或冠状位易清晰的观察到“哑铃状”病灶。（2）T1WI 和T2WI平扫肿瘤内部信号的高低可提示其组成成分，同时有高信号存在或T2WI 瘤周低信号带常提示出血，为本病的特征性表现；CT 不仅能发现肿瘤内部钙化灶，还可通过测量CT 值对病灶密度进行量化评估。（3）本病T2WI 平扫病灶信号强度以及增强扫描强化程度常是与其他疾病影像鉴别诊断的主要依据。（4）压脂序列能将合并大量出血的海绵状血管瘤与硬膜外脂肪增多症区分开来。