小汗腺血管瘤样错构瘤1例

潘清丽 ，田歆 ，周欣 ，何素玲 ，李俊龙 ，邵蕾 ，刘玉梅 ，王建琴

（1.东莞市第八人民医院，广东东莞523325；2.广州市皮肤病防治所，广东广州510095；3.广州医科大学皮肤病研究所，广东广州510095）

1 临床资料

患者女，20岁，刚出生时于右肘部发现数个黄豆大小的暗红色斑片，缓慢增大、融合成片，局部多汗，天热及局部挤压时明显，无不适。外院考虑“湿疹”、“鲜红斑痣”等，予“皮炎平”及2次Q开关Nd：YAG激光[2]治疗均无效，于2018年5月31号来我科就诊。平素体健，无血管瘤家族史。各系统检查未见异常。皮肤科情况：右肘部见2处大小分别为22cm×8 cm、1 cm×1 cm不规则形的暗红色斑块，境界清楚，表面无糜烂，压之不褪色，无触痛，局部皮温稍高，天热时见汗液渗出，见图1。皮肤镜示红黄色背景，可见红褐色色素网，散在不规则血管，见图2。皮损组织病理示：表皮轻度角化过度，棘层增生，表皮突下延、较宽，基底层黑色素细胞增加，色素颗粒增加，真皮上部血管扩张，血管周围可见增生的汗腺组织，少量淋巴细胞浸润；免疫组化：癌胚抗原（CEA）（+），CD31血管（+），成红细胞调节基因（ERG）（+），见图3。结合临床，诊断：小汗腺血管瘤样错构瘤（Eccrine angiomatous hamartoma，EAH）。患者未接受治疗，随访8个月，斑块无明显增大。

图1 患者临床照片

图2 皮肤镜示红黄色背景，可见红褐色色素网，散在不规则血管

图3 皮损组织病理图片

2 讨论

EAH也称出汗性血管瘤，是一种罕见的良性皮肤错构瘤，最早在1859年被Lotzbeek[1]首次描述为儿童面颊部血管瘤样的肿瘤，直至1968年才被Hyman等[2]命名为EAH，组织学表现为真皮中下层小汗腺及周围毛细血管增殖。EAH病因尚不明确，先天性病变被认为是早期器官发生期间，上皮分化与其下方的间充质之间出现生物化学交叉反应缺陷，导致异常的皮肤附属器和血管增生，即由小汗腺和血管共同错构所致，但也有学者认为病变本质是血管增生，而汗腺增生系诱导所致，迟发型病变则与反复创伤有关[3]。

本病好发于儿童，多数出生时即有，缓慢增长，青春期或孕期可能会加速生长，也有成年发病的报道，无性别差异[4]。典型的临床表现为单发或多发的结节、斑块和丘疹，蓝紫色，似血管瘤，皮损可大可小，好发于四肢，下肢为主，头颈、躯干、腰骶部、外阴也可受累，可无症状，常伴疼痛、多汗、多毛，也可伴瘙痒、行走困难、畸形、指甲损害等[5]。本病罕见，该患者病理并不典型，曾多次被误诊，但结合局部多汗症状，最后诊断为该病。文献报道该病2个典型的皮肤镜表现：①爆米花模式，在红斑和线状、树枝状血管的背景下，有多个黄色的融合结节，呈爆米花状；②Spitzoid模式，粉红色斑背景，浅褐色的球状物，周围有伪网状的脱色[6-7]。本患者皮肤镜结果虽然非特异性皮肤镜表现，但皮肤镜的发展可能会对诊断及治疗EAH带来更大的帮助。

EAH组织病变范围局限，无包膜，真皮中下部见分化成熟的小汗腺腺体及分叶状、小的毛细血管扩张、增生[8]。对于不典型的的病例需要免疫组化分析。血管成分为CD31，CD34和Ⅷ因子相关抗原阳性，而小汗腺腺体S-100蛋白，CEA，上皮细胞膜抗原（EMA），CAM5.2和 GCDFP15呈阳性表达[4]。也有研究发现EAH样本淋巴标记物Prox-1呈阳性反应，认为EAH可能是淋巴细胞增殖[9]。

本病需与小汗腺痣、血管瘤等疾病鉴别。小汗腺痣一般无毛细血管增生，且绝大多数伴多汗，而EAH只有1/3的患者表现多汗。血管瘤多为暗红色结节，疼痛及出汗罕见，镜下见弥漫性生长并形成肿块，无汗腺增生，而EAH则为汗腺分布一致的多灶性的扩张的小汗腺及毛细血管数量增多，相互交织[10]。

EAH一般不会自行消退，无症状性者不需治疗，如影响美观、病变进行性扩大或严重不适症状，如剧烈疼痛、致残或严重多汗时，外科手术是最佳治疗手段，复发率少，超声和磁共振（MR）可作为术前判断手术范围的重要手段[5]。局限性小病变可选择局部单纯切除术，大多数可治愈。目前，有局部注射肉毒杆菌素、硬化剂和双波长脉冲激光成功治疗部分EAH病例的报道[11-13]。本例患者无疼痛、畸形症状，皮损面积大，且位于右肘关节处，手术难度大，建议可先行局部注射A型肉毒素或联合使用连续脉冲双波长的595 nm和1 064 nm激光治疗。