先心病，手术要选好时机

凌生林

国家卫健委公布的我国出生缺陷人群监测结果显示，2017年，先天性心脏病发病率为0.7153%。在2007—2017年10年间，先天性心脏病发病率在所有出生缺陷疾病中持续排名第一位，并在所有出生缺陷疾病所致死亡中排名第一位。

先天性心脏病主要是指在胚胎发育时期，由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或是出生后应自动关闭的通道未能闭合的情形。手術是治疗先天性心脏病的有效手段，但是要选择合适时机，才能争取最好的治疗效果，保证孩子的身体健康。先天性心脏病是一大类疾病的统称，笔者下面选取几种常见类型加以介绍，希望各位家长引起重视。

房间隔缺损

心脏从功能上讲是一个构造精细的泵，而从结构上而言，这个泵就像一个四居室的套房，里面有两个低压力的房间。我们称之为左、右心房，分别收集肺循环和体循环回流入心脏的血液。

胎儿的这两个房间（心房）是互相交通的。出生后正常情形下，两个房间之间会形成一堵完整的“墙”，避免从肺循环和体循环收集的血液混合。而房间隔缺损就是在胎儿和幼儿的发育过程中，这道墙有缺口，血液在左、右心房之间穿梭，导致心脏和肺部的负担增加，严重的患儿表现为容易呼吸道感染或生长发育迟缓等；之后，分流较大的患者逐渐出现活动能力下降、心功能不全、心脏乱跳等表现；发展到晚期，往往出现肺动脉高压、紫绀等情况而丧失手术机会。临床建议，很小的房间隔缺损危害不大，可以观察；而对于较大的，建议3岁左右进行介入或外科关闭。

室间隔缺损

室间隔缺损就是分隔左右心室的“墙壁”出现缺损。很多小的缺损，特别是膜部或肌部的直径小于5毫米的缺损，自愈率是很高的，3岁以内大约60%左右的孩子都可以自愈。对于比较大的缺损，只要是及时治疗，孩子不会留下任何后遗症的。室间隔缺损的治疗方法一般是由患儿年龄、缺损的位置和缺损的大小决定的，主要有正中开胸手术修补、右侧腋下小切口开胸手术修补、介入封堵3种方式。手术时机的选择，取决于患儿的临床表现、室缺对心脏的损害程度、是否有继发的改变等多种因素。一般治疗年龄建议3岁以内。当孩子出现明显症状或者经过检查发现心脏已经有明显扩大，或者肺动脉压力增高，都应该及时治疗。

法洛四联症

法洛四联症是肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚的集合状态。部分患儿没有症状，但有部分患儿会出现紫绀症状，需要在出生后1年内接受修复手术。

动脉导管未闭

有0.9%的足月活产儿存在动脉导管未闭，体重小于1.5kg的早产儿中发病率比较高，为30%左右。从我国情况来看，动脉导管未闭发病率占所有先天性心脏病的18%左右，早产儿发病率更高。如果没有及时进行治疗，很有可能会引发死亡。临床建议，早产儿、婴幼儿反复发生肺炎、呼吸窘迫、心力衰竭或喂养困难者应及时手术治疗；无明显症状者，多主张于学龄前择期手术。

肺动脉狭窄

肺动脉狭窄是一种比较常见的先天性心脏病，占所有先天性心脏病的9%左右。部分患儿在出生后不久就会表现出紫绀，病情比较严重，确诊之后要及时开展治疗，绝对不能拖延，否则会有生命危险。

据统计，目前我国很多医疗机构的先心病手术存活率已高达97%。所以，父母不要有顾虑，患儿若能得到及时治疗，大部分简单先天性心脏病可以彻底治愈；即便是复杂先天性心脏病，大多数患儿也可以通过治疗将生活质量基本提升至正常人水平。