肾脏淋巴瘤临床病理及超声表现

孔 迅，陈路增*，刘 毅，张秀梅，李葚煦

(1.北京大学第一医院超声医学科，2.泌尿外科，北京 100034)

肾脏淋巴瘤(renal lymphoma, RL)是少见的恶性肿瘤，分为原发性和继发性，90%以上RL为继发性。原发性RL局限于肾脏，无其他器官或淋巴结受累，在结外淋巴瘤中占比不足1%[1-4]。超声是筛查肾脏疾病的首选影像学方法，但RL超声表现复杂多样，导致误诊率较高。本研究回顾性分析RL的临床、病理学及超声表现，旨在提高对该病的认识及诊断准确率。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析2005年9月—2020年2月31例于北京大学第一医院经病理证实的RL患者，男21例，女10例，年龄19～80岁，平均(55.0±16.1)岁；均接受腹部常规超声检查，其中1例(2个病灶)接受超声造影检查。

1.2 仪器与方法 采用GE Logiq E9、GE Voluson 730、Aloka F75彩色多普勒超声诊断仪行常规超声检查，配备凸阵探头，频率3～5 MHz，观察病灶大小、回声、边界、彩色血流、周围器官及腹腔淋巴结情况，并存储图像。以GE Logiq E9彩色多普勒超声诊断仪行超声造影，探头频率3～5 MHz，机械指数0.1。经头静脉快速团注造影剂Sonovue(Bracco)，实时观察病灶灌注过程，并同步存储动态图像。由2名分别具有10年及22年超声诊断经验的主治医师及主任医师完成全部检查并分析图像，意见不一致时经讨论达成共识。

2 结果

2.1 临床表现 31例中，2例为原发性、29例为继发性RL。22例诉腰痛，10例出现血尿，8例发热，1例腹痛，1例腹胀，1例双下肢水肿，1例皮肤瘙痒；5例经体检发现肾脏占位、1例发现腹部包块；2例既往有非霍奇金淋巴瘤病史。实验室检查：16例血红蛋白减低，6例血肌酐升高，16例乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase, LDH)升高。

2.2 病理结果 31例中，11例经术后病理、20例经穿刺活检证实；病理诊断25例弥漫大B细胞淋巴瘤，1例小B细胞淋巴瘤，1例B淋巴母细胞淋巴瘤，1例生发中心来源B细胞淋巴瘤，2例T细胞性淋巴瘤，1例滤泡性淋巴瘤。11例手术标本示肿瘤浸润肾脏及肾周脂肪组织，1例呈多灶性，5例侵犯肾上腺，1例侵犯腰大肌，2例病灶内见坏死，8例肾周淋巴结内见肿瘤细胞。光镜下见异型淋巴细胞成片增生浸润，核圆形或不规则，核仁核分裂象易见。免疫组织化学染色显示27例CD20表达阳性，3例CD3表达阳性。

2.3 超声表现 31例中，20例单侧肾脏受累，左肾12例、右肾8例；11例累及双侧肾脏。病灶最大径2.09～18.31 cm，平均(9.79±4.70)cm。

RL超声表现：①肾内肿物型(13例)，病灶为较均匀低回声或极低回声(图1)，部分边界不清，瘤体较大时可凸出于肾轮廓之外或凸入肾窦，4例肾盂轻度扩张，未见肾静脉或下腔静脉瘤栓；其中7例病灶内未见血流信号，3例见少量血流信号，3例血流较丰富；肾周及腹膜后见肿大淋巴结；②肾脏弥漫浸润型(5例)，表现为双肾弥漫性肿大(图2)，形态尚可，实质回声减低，结构不清，肾内血流信号减少，其中3例合并轻度肾积水；③肾盂型(2例)，表现为肾盂内低回声肿块(图3)，形态不规则，累及输尿管上段，未见肾盂扩张，病灶内见少量血流信号；④肾周型(2例)，病灶均位于肾脏周围，呈新月形(图4)，1例为肾周多发极低回声肿物，1例为肾周弥漫低回声肿物包绕肾脏并累及肾盂，病灶内均未探及血流信号；⑤腹膜后浸润型(9例)，腹膜后不规则肿物浸润肾脏(图5)，累及肾实质及肾窦，边界不清，可累及邻近结构包括腰大肌、肝、肠管、脾脏、肾上腺及输尿管等；其中4例病灶内见少量血流信号，5例血流信号较丰富；7例见“血管漂浮征”，表现为肿物包绕腹主动脉及肾动脉，动脉走行及管径均未见明显异常。超声造影显示1例2个肾内肿物型 RL病灶，1个呈不均匀性低增强(图6)、1个呈均匀等增强，均表现为快进快出。

图1 患者男，26岁，RL(肾内肿物型) 超声声像图示左肾2个极低回声结节(箭)，其内未探及血流信号 图2 患者女，51岁，RL(肾弥漫浸润型) 超声声像图示肾脏弥漫性肿大，长径约14.6 cm，实质厚约2.2 cm，回声减低，结构不清，合并肾结石(箭)及轻度肾积水 图3 患者女，50岁，RL(肾盂型) A. 超声声像图示左肾盂内不规则极低回声肿块(箭)； B.病灶累及输尿管上段(箭)，无肾盂扩张，CDFI探及少量血流信号

图4 患者男，50岁，RL(肾周型) 超声声像图示右肾上极( A) 、下极(B)新月型极低回声肿物(箭) 图5 患者男，73岁，RL(腹膜后浸润型) 腹膜后巨大肿物包绕右肾动脉，呈“血管漂浮征”(箭) 图6 患者男，71岁，RL(肾内肿物型) A.常规超声声像图示右肾极低回声结节(长箭)及无回声结节(短箭)； B.超声造影图示右肾极低回声结节呈不均匀低增强(长箭)，手术病理证实为RL；无回声结节无增强(短箭)，术后病理证实为囊肿

超声对31例RL均检出病灶，无漏诊；正确诊断3例肾内肿物型、2例肾脏弥漫浸润型及6例腹膜后浸润型，超声诊断RL的准确率为35.48%(11/31)

3 讨论

3.1 RL的临床特征 由于肾实质内不含淋巴组织，原发性RL罕见，目前其发病机制存在争议[2-4]。RL的临床表现及实验室检查缺乏特异性，多因腰痛就诊，可伴发热、血尿、贫血、体质量减轻、肾功能不全、LDH升高等[3]。本组中仅2例为原发性，患者平均年龄55.0岁，男性多于女性，多数为弥漫大B细胞淋巴瘤；31例患者中，22例出现腰痛，16例LDH升高，与文献[3,4]报道相符。有研究[5]认为，血清LDH水平变化与弥漫大B细胞淋巴瘤的临床分期、骨髓侵犯、国际预后指数及治疗反应相关。6例患者血肌酐升高，其中5例超声表现为肾脏弥漫浸润型。

3.2 RL的超声表现及其与组织病理学的相关性 RL主要为继发性，其超声表现分型与肿瘤生长方式相关，根据文献[1-2,4]标准分为肾内肿物型、肾脏弥漫浸润型、肾盂型、肾周型、腹膜后浸润型。淋巴瘤细胞可通过血行扩散至肾实质，在间质内增殖并局灶性生长，影像学表现为肾内肿物型，可累及单肾或双肾，出现进展可侵犯周围组织。如瘤细胞在肾间质弥漫浸润性生长，影像学表现为肾脏弥漫浸润型，肾脏增大但保持正常形状。肿瘤还可由腹膜后淋巴瘤直接浸润扩散形成，影像学表现为腹膜后浸润型，为第二常见类型，约占RL的25%～30%[2]，瘤体范围较大，累及邻近结构。肿瘤细胞可累及肾窦，其发生率较低[2]，影像学表现为肾盂型。光镜下，淋巴瘤细胞弥漫密集分布，细胞成分单一，细胞间紧密排列，大小较均一，血管及间质成分相对较少，内部较均匀。因此，当超声声束通过时，RL肿瘤内部声阻抗差小，回声界面少，在超声上一般呈均匀低回声或极低回声[6]，囊变坏死少见，本组病例的超声表现符合上述表现。

淋巴瘤质地较软，常表现为钻缝样生长[7]，肾脏血管多被包绕，呈“血管漂浮征”，是淋巴瘤的影像学特征之一[7-8]，本组中7例存在该征象。淋巴瘤间质成分较少，瘤体密实，血供较少，是乏血供肿瘤[6]，本组31例患者中，9例瘤体内未见血流信号，9例见少量血流信号，5例弥漫浸润型肾内血流减少；另外，1例患者2个病灶的超声造影表现分别为低增强及等增强，与研究[1，9]结果RL的超声造影表现为低增强或等增强一致；部分肾内肿物型和腹膜后浸润型RL的超声表现为血流信号较丰富，可能与瘤体较大(长径9.31～18.31 cm)，且包绕肾内叶间动脉及弓形动脉有关。

3.3 影像学诊断及鉴别诊断 淋巴瘤患者的尸检结果中，继发性RL发病率高达30%～60%，但影像学检查仅检测到1%～8%[10]。对于本组31例RL，超声检查无漏诊，诊断准确率仅35.48%(11/31)，可能与RL发病隐匿，临床症状不明显，肿块生长时间长，瘤体较大有关，研究[4]结果超声对于原发性RL的确诊率为43.8%(7/16)，本研究结果与之类似，其中对腹膜后浸润型的准确率(6/9，66.67%)最高，推测由于病灶累及范围广且出现肝脾肿大、多发肿大淋巴结及“血管漂浮征”等。RL在CT上呈均匀低密度；MR T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍高信号，较腹部其他肿瘤信号低，具有一定特征性，DWI往往呈明显高信号；增强扫描后，病灶多呈轻中度均匀延迟强化[11-13]，可能与瘤体血供少有关，部分病灶见“血管漂浮征”，有助于诊断。

超声诊断肾内肿物型单发RL需与肾癌相鉴别，后者回声较淋巴瘤高，可出现液化坏死，形成肾静脉及下腔静脉瘤栓，超声造影多为高增强[14]；多发RL需与转移瘤、肾脓肿等鉴别，转移瘤常存在原发肿瘤病史，肾脓肿局部边界模糊，不同时期病灶的影像学表现不同，动态监测有助于诊断；肾弥漫浸润型RL需与肾脏炎性疾病相鉴别，后者常有泌尿系感染症状，超声表现肾周有液性渗出，肾周筋膜增厚；肾盂型RL需与肾盂癌鉴别，肾盂癌瘤体相对较小，回声略高，泌尿系梗阻症状较严重；肾周型RL需与肾周积液或血肿相鉴别，超声造影、增强CT及MRI有助于鉴别诊断；腹膜后浸润型RL可能存在肝脾肿大、远处多发淋巴结肿大及包绕血管征象，需与其他肾脏邻近恶性肿瘤侵犯肾脏、腹膜后纤维化鉴别诊断。

综上所述，RL超声表现多样；超声发现肾内占位呈均匀低回声或极低回声，且瘤体较大，伴肾外病灶或腹膜后淋巴结肿大，出现“血管漂浮征”时，应考虑淋巴瘤可能，但最终确诊仍需病理检查。