空肠巨大异位胰腺一例

吾红光 张兴 吴方华 周淑霞 温家柱

异位胰腺又称迷走胰腺或副胰腺，是在正常胰腺以外生长的，与正常胰腺组织之间无任何解剖、血管和神经联系的孤立的胰腺组织，称为异位胰腺，是一种先天畸形。异位胰腺发生率较低，临床通常在胃镜检查或上腹部手术时意外发现。本文报道巨大空肠部位的异位胰腺1例。

1 临床资料

患者 女，52岁，农民。因“中上腹不适伴消瘦2个月余。”于2020年4月10日入院。患者2个月前无明显诱因下开始出现中上腹不适，无呕吐，感反酸、烧灼不适，肛门排气排便存在，大便正常，伴体重逐渐下降，体重下降约5 kg，偶感胸闷，无咳嗽咳痰，无畏寒发热，无胸痛心悸。既往史：一般健康状况良好，2019年7月外院胃镜诊断“胃溃疡”。入院查体：T 37.1 ℃，P 97次/min，R 20次/min，BP 124/84 mmHg，神志清、腹平坦、软，全腹部无压痛及反跳痛，肝脾肋下未扪及肿大，肠鸣音4次/min，神经系统检查正常。入院检查：血常规及大小便常规正常，肝肾功能及血糖正常，甲胎蛋白，糖类抗原125，糖类抗原199，糖类抗原153，神经元特异性稀醇酶正常。腹部彩超：肝胆脾胰腺正常。腹部CT示：左中腹部见条片状异常强化影，考虑良性病变可能大，异位胰腺待排（见图1）。胃镜检查：慢性非萎缩性胃炎。胶囊内镜：小肠未见明显异常。为明确腹部条片状病灶性质，经医院多学科诊疗小组（MDT）会诊：普外科专家认为患者腹部病灶性质不明，建议腹腔镜或剖腹探查；影像学专家会诊意见认为患者根据病史结合腹部CT及MRI表现，考虑腹部病灶从影像学角度考虑：（1）间质瘤；（2）巨淋巴结增生症；（3）异位嗜铬细胞瘤。消化内科专家认为腹部病灶不能排除间质瘤可能？黏膜下肿瘤？考虑腔外性间质瘤或淋巴瘤可能，肿瘤科专家考虑淋巴瘤？间质瘤？最后MDT专家会诊一致意见认为：患者腹部病灶考虑性质不明，最终诊断可能需要取得病理学依据，但患者病灶在腹部较深部位，活检下无法取得组织，建议腹腔镜或剖腹手术探查。在取得患者知情同意后决定予以腹腔镜探查，2020年4月20日腹腔镜探查见：腹腔内无明显积液，探查见距屈氏韧带约30 cm处空肠一肿块约3.0 cm×2.0 cm，呈黄色，位于黏膜下外生性生长（见图2、3）。探查腹膜、大网膜、肠系膜未见明显异常，肝胆脾胰腺、十二指肠、小肠、结肠未见异常。需行空肠部分切除术，遂中转开腹，取腹部正中切口长约5 cm，切口保护套保护切口，将肿瘤及部分肠管从切口提出，游离小肠系膜，距肿瘤两边2 cm离断肠管，完整切除肿瘤，病理快速冷冻切片报告：空肠肠壁胰腺组织异位。予以小肠端端吻合。术后标本剖视情况：部分空肠（约5 cm，肿块两端约2 cm，肿块大小约3.0 cm×2.0 cm，质软，黄色，切开类似胰腺组织表现）。病理观察：小肠一段长约3.8 cm，周经3.2 cm，肠壁面可见一肿块3.5 cm×3.2 cm×3.0 cm，切面灰白灰黄。镜下观察见病变由胰腺腺泡、导管、胰岛、间质、十二指肠Brunner腺、幽门腺样黏液腺和平滑肌组成，成片分布于黏膜下层、肌层及浆膜。病理诊断：（空肠肿块）胰腺组织异位（I型）（见图4）。患者术后第1天诉腹部手术切口轻微疼痛，无发热畏寒，无肛门排气排便。嘱适当下床活动，促进胃肠蠕动，预防肠粘连。1周后患者无明显不适，术后恢复良好，予以出院随访。临床诊断：（空肠）巨大异位胰腺。

图1 白色箭头所示病灶

图2 术中所见

图4 病理标本HE（×10）

2 讨论

异位胰腺于1729年由Jean-Schultz首次报道，其定义为在与胰腺无解剖学或脉管联系的其他部位出现胰腺组织结构。异位胰腺发病率男性略高于女性，其形成机制目前尚不明确。有研究认为，在胚胎发育时期胰腺胚芽细胞在前肠转位以及腹背侧融合过程中遗留在原肠壁，随后在原肠发育化过程中被带入相应器官［1］。也有研究认为，异位胰腺是位于胰腺以外组织器官内的原始干细胞出现异常分化导致的［2］。

异位胰腺常无症状。70%～87%的异位胰腺患者发生于胃及十二指肠，其他如空肠、回肠等部位均可发生［3］。小肠异位胰腺多见于近端空肠［4］。异位胰腺被认为是一种先天性病变，但大多数患者则是成年后出现症状，推测出生时异位胰腺病变微小，几乎无临床症状。随着年龄增加，异位病灶逐渐增大，并有可能引起临床症状而就医，病灶最后才被发现确诊［5］。54%的异位胰腺位于黏膜下层，23%的病灶贯穿黏膜下层和肌层，8%发生于肌层，11%位于浆膜下，另有4%可累及肠壁全层［6］。异位胰腺在多层螺旋CT平扫下多呈圆形或卵圆形，密度多均匀，边界不清楚，病灶中央凹陷（脐凹征）为典型表现［7］。如是胃部的异位胰腺在胃镜下可以表现为病灶中央凹陷。

异位胰腺病理学上按Heinrich分型［8］：根据腺泡导管及胰岛有无可以分为三型，该患者为I型。由于本病缺乏特异性临床表现，易误诊。近年本院承担区域内早期胃癌筛查工作，该患者通过基层卫生服务机构初步筛查，符合早期胃癌高风险人群。该患者入院后通过胃镜，腹部彩超等辅助检查方法发现可疑病变，通过外科手术探查取得病理学依据，最终确诊为空肠异位胰腺。但该患者的异位胰腺发生部位为少见的空肠部位，且肿块较大，手术中发现肿瘤位于黏膜下层。凌人［9］报道最大的空肠部位异位胰腺约2.5 cm×0.5 cm，而该患者空肠异位胰腺较文献报道的更大，达3.5 cm×3.2 cm×3.0 cm，较为罕见。关于异位胰腺的治疗需根据患者不同情况采取相应处理。偶然发现的无临床症状异位胰腺患者，一般随诊观察即可。对已出现症状的患者，可以根据超声内镜定位病灶的情况。如病变局限于黏膜及黏膜下层可选择内镜下剥离病灶。如病变达到肌层甚至浆膜层，则首选外科手术完整切除。对＞4 cm的异位胰腺应注意有恶变可能，需要积极处理。恶性转化被认为是一种罕见的事件，发病率为0.7%～1.8%。