齿状突加冠综合征1 例报告

杨博文 陈耀龙 柳永明

1.甘肃省中医院，甘肃 兰州730050；2.甘肃中医药大学中医临床学院，甘肃 兰州730000

齿状突加冠综合征（crowned dens syndrome，CDS）由Bouvet 等［1］于1985 年首次报告，CDS 在影像学上主要表现为齿状突周围沉积一层钙盐，多以后侧为主，恰似齿状突上加有一顶皇冠，故以此命名［2］。CDS 临床表现一般为突发急性颈项部疼痛僵硬且伴有活动受限，C 反应蛋白（C-reactive protein，CRP）和红细胞沉降率（erythrocyte sedimentation rate，ESR）通常亦明显增高［3］。因其发病率较低，故临床常发生漏诊误诊，本文对1 例CDS 报告如下，旨在提高临床医师对本病的认识，降低临床的漏诊误诊率。

1 病历资料

患者女，68 岁，因“颈肩部疼痛不适10 余年，加重伴活动受限3 天”，于2020 年7 月28 日以“颈椎病”收治入院。患者自诉于10 余年前劳累后出现间断颈肩部疼痛不适，劳累、低头后加重，休息后可缓解，病情反复发作，时轻时重，病情加重时曾多次住院治疗，经治疗好转出院。3 天前无明显诱因突然出现颈部疼痛加重伴活动受限，遂来我院就诊，门诊以“颈椎病”收住入院。入院症见：患者神清，精神可，面色正常，颈部疼痛伴活动受限，无语言不清、肢体麻木、无力，无恶心、呕吐，无视物不清。舌质淡，苔薄白，脉弦紧。既往否认高血压、冠心病、糖尿病、高脂血症、脑梗死、脑出血等疾病。

入院 体 查：T36℃，P82 次/分，R21 次/分，BP126/75mmHg。专科检查：神志清楚，言语清晰，双瞳等大等圆，直径约3.5 mm，对光反射灵敏，眼球运动自如，无眼球震颤。脊柱外观未见明显后凸及侧凸畸形，颈肩部压痛，颈椎功能活动受限，旋颈试验（-），臂丛神经牵拉试验双侧阴性，椎间孔挤压试验双侧阴性，双肩关节功能活动无受限。双上肢肌张力正常，双侧三角肌肌力、肱二头肌、肱三头肌肌力Ⅴ级，双侧握力正常。双上肢皮肤感觉未见明显异常，双侧肱二头肌、肱三头肌反射存在，桡骨膜反射未引出，霍夫曼征（-）。双侧Babinski’s 征、Chaddock’s 征、Oppenheim’s 征、Cordon's 征、Kerniger’s 征（-）。入院完善相关辅助检查：2020 年7月28 日颈椎正侧位（张口正位）示：1.C5 椎体向后I°滑脱；2.寰隙左窄右宽（见图1、2）。颈椎椎体（C1-7）（CT 平扫+三维重建+成像）示：齿状突后缘高密度影，多考虑齿状突加冠综合征（见图3、4）。2020 年7 月29日血沉（ESR）：64。C-反应蛋白（CRP）：22.53mg/L。余检查如血常规、凝血系列、病毒系列、生化全项均未见明显异常。见图1～4。

治疗西医予以：萘普生缓释胶囊250mg po bid、注射用血栓通500mg ivgtt qd 以活血化瘀及止痛；中医予以：艾灸2 次/日（大椎、双侧肩井、风池、阿是穴）、颈部中药塌渍治疗2 次/日、颈部拔罐疗法1 次/日。8 月3日查房，患者自述肩部疼痛伴活动受限较入时院明显好转，复查血沉（ESR）：血沉41，治疗同前，续观病情变化。8月8 日查房，患者颈部疼痛及活动受限基本消失，复查血沉（ESR）血沉22。交代相关注意事项后准予患者出院。

2 讨论

CDS 的临床表现多为突发且剧烈的疼痛，其症状与痛风的表现相似，故也称之为颈椎急性假性痛风［4］。假性痛风即焦磷酸钙沉积病（CPPD），CPPD 是因为焦磷酸的代谢异常而导致焦磷酸钙（CPP）形成结晶并且沉积在关节软骨、关节囊、肌腱韧带等组织中引起的关节疾病［5］。有研究发现，CDS 患者的其他关节亦经常出现假性痛风症状［6］。本例患者双膝关节亦发现有CPP的沉积（见图5）。

图1 颈椎正位X 线片

图2 颈椎侧位X 线片

图3 颈椎CT 平扫

图4 颈椎CT 平扫

图5 双膝关节X 线片

当CPP 沉积在齿状突及其周围韧带时，结晶沉积可引起无菌性炎症并压迫刺激刺激C1 或C2 神经根，故而在旋颈时诱发急性剧烈的疼痛［7］。大部分CDS 患者颈部疼痛同时亦会出现颈部僵硬和发热症状。极少数齿状突周围的结晶沉积压迫到脊髓时，亦可引起相应的神经症状如四肢肌力的减弱。临床诊断CDS 的影像学“金标准”为CT 检查，有研究表明，CT 在诊断CDS时诊出率为97.1%［8］，CT 中可以明确看到CPP 沉积于寰椎的横韧带上。由于CPP 沉积最易发生于齿状突的后方，故X 线在诊断CDS 时，在正位片可以看到齿状突冠周围的CPP 沉积，而在侧位片上观察则不甚明显。MRI 在诊断CDS 时对CPP 沉积的敏感程度不及CT及X 线，但其在观察是否发生脊髓压迫优于CT 及X 线。在实验室检查中，CDS 患者血清中炎性标志物可明显升高，检出率为88.3%［8］，主要表现为ESR 及CRP 的明显升高。因为大部分CDS 患者的其他关节常发生假性痛风，故其他关节穿刺检查如发现CPP 沉积亦可提示CDS 的发生［9］。临床上最需要与CDS 相鉴别的疾病是脑膜炎，因为其二者临床表现极其相近，均可出现颈部疼痛、僵硬、发热等临床表现，但婴幼儿脑膜炎发病率高，CDS 中老年人发病率高，脑膜炎患者常有剧烈的头痛及颅内压升高而导致的喷射性呕吐，且如果确定有CPP 结晶沉积存在亦可区别于脑膜炎。另外，CDS 也需要注意与颈肌筋膜炎相鉴别，因为其临床表现亦与CDS 相似，且实验室检查ESR 亦会明显增长，但临床仔细的问诊及体格检查有助于区别二者，因为颈肌筋膜炎的患者普遍有过度的颈肌筋膜劳累史，体格检查亦可发现颈部存在条索状物，经过推拿按摩理疗后临床症状可明显缓解［10］。

有研究发现使用非甾体类抗炎药NSAIDs 类药物治疗CDS 总有效率为85%［8］，临床治疗CDS 的首选药物普遍亦为NSAIDs 类药物如双氯芬酸钠、萘普生缓释胶囊，均可在短期取得良好的疗效，本例患者口服萘普生缓释胶囊3 天后，颈部疼痛伴活动受限明显好转。另外在使用NSAIDs 类药物的同时配合中医拔罐、艾灸、按摩等理疗手段能加速患者的恢复。CDS 的预后比较良好，一般在使用NSAIDs 类药物数天致数周内均可得到明显缓解，但对于一些难治性的CDS 可以应用皮质类固醇或秋水仙碱治疗，亦能取得不错的疗效，Yahya El Soufi［11］等曾对一例难治性CDS 患者先采取秋水仙碱治疗，病情好转后，加入皮质类固醇，病情好转明显加快。M.Godfrin Valnet［12］等认为NSAIDs 类药物联合皮质类固醇可以为CDS 的标准治疗方案。但需要注意的是皮质类固醇容易老年患者的严重并发症，如肺部感染易危及患者的生命安全［13］。CDS 在临床上应该得到医师的足够重视，有研究发现齿状突钙化患者平均年龄71 岁，男女比例为27∶42，50 岁以上人群齿状突钙化患病率为6.14%，50～59 岁、60～69 岁、70～79岁和80～89 岁患者齿状突钙化患病率分别为0.59%、5.05%、11.49%和20%［14］。由此可以看出随着年龄的增长，CDS 的发病率也逐渐上升，女性的发病率较男性偏高，故当老年患者出现突发性的颈部疼痛伴活动受限时，临床医师应当考虑本病，避免不必要的检查及无效的治疗。