鱼尾纹“消失”，她却高兴不起来

赵剑

王女士今年43岁，前不久还在发愁眼角长出来的鱼尾纹，但没过多长时间又发现眼角的皮肤变得紧绷绷的。一开始她以为是新换的护肤品起了作用，可当她因发热、胸闷、便秘等不适去医院就诊时，一番检查后被告知自己竟是硬皮病，而鱼尾纹“消失”竟也与此病有关。

很多人听到硬皮病时会以为这是一种皮肤病。实际上硬皮病是一种以皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病，是一种风湿免疫性疾病。硬皮病有局灶性硬皮病和系统性硬皮病（系统性硬化症）之分，前者以皮肤病变为主，后者除了皮肤受累，还可累及肺、消化道、心、肾等多个器官，给患者的生活质量造成严重危害。我们今天主要介绍后者，即系统性硬化症。

系统性硬化症是易感人群受感染因子刺激所致的自身免疫性疾病，其病因目前还不完全清楚，部分患者在发病前有急性细菌或病毒感染，如在咽喉炎、肺炎、猩红热、麻疹、慢性鼻窦炎、扁桃体炎等疾病后发病。目前认为，系统性硬化症的发病主要与血管异常、免疫异常和结缔组织代谢异常等原因有关。

系统性硬化症目前还没有特效药物能根治，早期發现、早期诊断及早期治疗是病情能否缓解乃至停止发展的关键。本病高发年龄在30～50岁，以女性多见，家族中有风湿免疫性疾病患者的人也属于高发人群，这些人就要警惕系统性硬化症的症状，尤其是早期症状。

1.早期表现

约70%的系统性硬化症患者以雷诺现象为首发症状，如指（趾）发凉、苍白、发紫，继而潮红。患者早期也常有肢端和面部肿胀及手指皮肤逐渐增厚，有些患者还可出现不规则发热、胃肠道功能紊乱、体重下降、多关节疼痛等症状。

2.皮肤表现

通常从手部开始，表现为手指、手背发亮、紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀少，继而面部、颈部受累，同时患者可有胸上部和肩部的紧绷感，颈前可出现横向厚条纹，面部可呈面具样面容，口周出现放射性纹沟，口唇变薄、鼻端变尖等。

3.器官受累

病情严重的患者还可能累及多个器官。如侵蚀性关节病、骨质疏松等骨关节病变，口腔、食管、小肠、大肠等消化道病变，肺间质纤维化、肺动脉血管病变等肺部病变，片状心肌纤维化、心包肥厚或积液等心脏病变，以及肾脏病、干燥综合征等。

不过，确诊系统性硬化症后患者也不必过于惊慌，及早在正规医院专科医生的指导下采取系统化的治疗，有望限制病情的发展。治疗方法主要包括中草药、中成药的辨证治疗，免疫抑制剂、抗炎止痛药、血管活性药、生物制剂等西药治疗，中药药浴、药膏、针灸、超声波等外治疗法等。对于严重雷诺现象、肢端溃疡、关节挛缩、严重食管狭窄的患者，还可能需要外科干预。

系统性硬化症目前仍无法根治，我们能做的就是缓解患者的症状及阻止病情的发展，这就需要患者长期坚持系统的治疗，并且做好日常防护。患者应该养成良好的饮食习惯，饮食多样营养充分，少食辛辣刺激食物，多食易消化食物，烟酒要少接触乃至戒掉；日常注意保暖和避免外伤，以免皮肤发生溃疡或坏疽；对于有皮损或器官受累的患者，则要注意皮损的日常调护，以及远离对受累器官不利的危险刺激。总之，要将生活护理与规范治疗结合起来，才能最大程度保证患者的生活质量。