乳腺包被性乳头状癌的超声特征及临床病理分析

王成燕 刘永红 赵德龙 王蕊

(吉林省肿瘤医院超声科，吉林 长春 130000)

乳腺癌是世界范围内女性最常见的恶性肿瘤，超声检查是国内乳腺癌重要的筛查方式。随着超声诊断仪器分辨率的提高，乳腺癌的检出率也不断提高。乳腺包被性乳头状癌(EPC)也称为囊内乳头状癌，认为是导管内乳头状癌的一种亚型〔1〕，发病率低，仅占乳腺恶性肿瘤的0.5%～1.0%〔2〕，好发于中老年女性，以前认为EPC为癌前病变，但是近年来发现肿瘤外围缺少肌上皮层，并且有肺转移的报道，因此认为EPC具有低侵袭性〔3，4〕。EPC相比导管内乳头状癌和浸润性癌预后良好，10年相对存活率为100%〔5〕。

EPC最近才被乳腺癌世界卫生组织(WHO)分型定义为实体肿瘤且发病率低，超声表现和免疫组化结果多样化，缺乏特异性。本文目的在于通过分析本病的超声特征和病理结果，提高对本病的认识，提高诊断率。

1 资料与方法

1.1研究对象 收集吉林省肿瘤医院2014年10月至2019年7月因乳腺肿物入院并手术的患者，筛选病理结果为EPC的患者共计13例。对13例患者的声像图特征与病理结果进行回顾性分析。患者均为女性，年龄34～80岁，平均62.6岁。

1.2仪器和方法 采用东芝、飞利浦及GE 彩色超声诊断仪，高频线阵探头，探头频率为7～12 Hz。患者充分暴露双侧乳腺及腋窝，以乳头为中心进行放射状连续扫查，并常规扫查腋窝淋巴结。每个患者的超声图像及报告描述都保存完好，由两位经验丰富的超声医师对13例EPC的超声图像及报告描述进行分析，美国放射学会(ACR)乳腺影像报告与数据系统作为参考依据，记录肿块的位置、大小、形态、边界、边缘、方向、内部回声、有无微钙化、后方回声等特征并做出超声乳腺影像报告和数据系统(BI-RADS)分类。BI-RADS分类标准为：0类：不完整的评估-需要进一步影像学检查；Ⅰ类：阴性，恶性可能性基本是0；Ⅱ类：良性，恶性可能性基本是0；Ⅲ类：良性可能性大，恶性可能性>0，但≤2%；Ⅳ类：可疑恶性，恶性可能>2%但≤95%，4 a：低度可疑恶性，恶性可能性>2%但≤10，4b：恶性可能性>10%但≤50%，4c：高度可疑恶性，恶性可能性>50%但≤95%；Ⅴ类：恶性可能性>95%；Ⅵ类：活检证实为恶性。将BI-RADS分类Ⅳb类作为临界值，分别计算乳腺包被性乳头状癌与超声特征之间的关系。

2 结 果

2.1临床特征 13例患者绝经前2例，绝经后11例，均无乳腺红肿，自触肿物或伴乳头溢液及体检时行超声检查发现，6例患者行全乳切除加前哨淋巴结活检，2例全乳切除术，5例区段切除，7例单纯内分泌治疗，1例接受化疗，1例接受内分泌治疗及放疗，4例未进行术后治疗，随访期间内1例于2年后复发，12例未发现复发及转移。

2.2超声声像图特征 13例患者肿物直径1.3～3.5 cm，发生在左乳5例，右乳8例，乳晕区2例，外周象限11例；3例边界模糊，1例边界欠清晰，9例边界清晰；边缘规整9例，分叶状4例；椭圆形7例，不规则形6例；1例纵横比大于1，2例见点状钙化，1例后方回声衰减；囊实性回声10例，其中囊性为主1例，实性为主6例，囊实各半3例，实性低回声3例；13例超声未见腋窝淋巴结肿大。彩色多普勒5例检出条状血流信号，3例检出点状血流信号，5例未检出明显血流信号。超声BI-RADS分类6例4a类，3例4b类，1例4c类，3例Ⅴ类。

2.3病理结果分析 13例免疫组化结果分析，1例见多灶导管内癌，2例伴微小浸润，1例伴局部浸润，1例激素受体(ER)、孕激素受体(PR)为阴性，12例为阳性；5例原癌基因人类表皮生长因子受体(HER)-2为阴性，6例不确定，11例Ki67均小于20%，1例P63阳性，1例CK14少阳性，13例均无腋下淋巴结转移。

3 讨 论

乳腺包被性乳头状癌是一种发生在绝经期女性的罕见肿瘤，2003 年 WHO 将乳腺 EPC 列入导管内乳头状肿瘤，好发于中央区，伴或不伴乳头溢液。本组13例病例1例发生于年轻女性，发生在乳晕区仅2例，11例发生在外周象限，这也提示了EPC的非特异性。

EPC的超声表现多样化，可表现为实性及囊实混合性，实性肿块可表现为纤维腺瘤声像及乳腺癌声像〔6〕。本组13例中实性低回声3例，1例边界清，呈椭圆形，超声BI-RADS分类Ⅳa类；1例边界清，内部回声不均，超声BI-RADS分类Ⅳb类；1例酷似乳腺癌BI-RADS分类Ⅴ类。囊实混合性肿块多表现为边界清，形态椭圆形，内可见不规则的实性突起，彩色多普勒超声(CDFI)实性部分可检出条状或点状血流信号〔7〕。通过分析发现本组13例病例中，仅形态学特征与EPC的关系最为密切，与常见的乳腺癌超声表现并不一致，这也提示了其声像图特征的不典型性，在超声诊断时更加困难，应注意与其他疾病相鉴别：①表现为边界清晰，形态规则，且纵横比小于1的实性包被性乳头状癌与纤维腺瘤难以鉴别，容易误诊，EPC病程缓慢，多发生在绝经期妇女。②囊实性EPC应与伴囊性导管扩张的导管内乳头状瘤相鉴别，后者的实性部分较规则，CDFI为稀疏的血流信号或无明显血流信号，EPC的实性部分呈不规则，且血流信号丰富，呈点条状，同时测得动脉频谱〔8～10〕。

EPC标本大体所见囊腔内乳头状或圆形易碎肿物，基底常广泛附着于囊壁，当前对EPC的病理学存在争议，光镜下形态改变表现为囊内乳头状癌的任何特征，也可排列呈实性或筛状，可有细胞内和(或)外黏液。显著病理学特点为缺少内衬上皮及肌上皮，所以P63肌上皮(-)〔11〕。囊壁纤维组织内可有埋陷上皮巢，周围常见低级别导管原位癌，可伴有浸润性癌，可有出血及反应性改变。

EPC预后良好，10年相对存活率100%〔5〕，本组13例Ki67均<20%，且腋窝淋巴结均未见转移，也验证了EPC预后良好。随访期限为1～45个月，在随访期间内有1例于术后两年复发，第一次行乳腺区段切除术，第二次行单乳切除术，再未复发及转移。

综上所述，超声特征不典型，超声诊断较困难，对于年长女性，超声发现边界清晰，形态不规则或边缘分叶状的囊实混合性肿物，囊壁可见不规则团块样突起，CDFI可检出丰富血流信号时应考虑本病可能。因为EPC多为囊实混合性且细胞核不典型增生，所以穿刺活检诊断率低，应依靠手术切除及免疫组化才能确诊。因为本病发病率罕见，本组病例数较少，还需要大样本观察和多模态超声的应用来提高本病的认识及诊断。