多因素致继发性红斑肢痛症1例

毛 燕，李 倩，刘亚玲

（河北医科大学第三医院皮肤科，河北石家庄 050000）

1 临床资料

患者男，64岁。主因：双足红肿伴疼痛2天，于2019-11-25入院。患者2天前中午进食海鲜并饮酒，夜间双足靠近暖气入睡，凌晨5点出现双足剧烈疼痛，足趾红斑肿胀。1天前双足红斑蔓延至足背，遂就诊于邢台市三院及邢台市人民医院，行血尿常规及超声检查，血尿常规示：白细胞9.89×109/L↑,中性粒细胞绝对值7.07×109/L↑,血小板分布宽度13.30 fL↓；超声提示：左下肢股总股浅动脉斑块形成，双下肢小腿肌束间静脉内径增宽，右下肢动脉超声未见明显异常，未给予明确诊断及特殊治疗。回家后行热水泡脚，双足红肿疼痛加重，自行口服洛索洛芬钠片1片,2次/d，疼痛缓解。半天前就诊于省二院血管外科，未作出诊断及治疗。后就诊于我院足外科，双下肢动脉彩超提示双下肢动脉内中膜增厚伴多发斑块。发病以来无发热、头痛、恶心、呕吐等不适。既往：高血压7年，最高血压170/110mmgHg，自行口服硝苯地平缓释片1片1次/d，血压维持在130/80mmHg，3年前于邢台市三院行胆囊切除术。家族中无类似疾病史。

系统查体：一般情况好，四肢肌力张力可，肌力V级，其他系统检查无异常。皮肤科查体：双足趾及足背弥漫紫红色斑，境界较清，双足拇趾及左足第二趾顶端呈紫黑色，左足背近足趾处指凹性水肿，触之皮温较高。实验室检查：血常规、尿液分析+尿沉渣、血凝分析、血沉、粪便常规加隐血试验、肿瘤六项、ENA多肽抗体谱均未见明显异常。免疫组化3天内检测两次，结果均提示：IgA↓C3↓C4↓。生化全项：球蛋白↓。同型半胱氨酸↑，尿酸正常。血清肌红蛋白↑，载脂蛋白A1↓，载脂蛋白B↓，阴离子间隙↓。

诊断：继发性红斑肢痛症。治疗：阿司匹林肠溶片0.1g 口服1次/晚，地奥司明片0.9g口服2次/d，龙血竭2g口服3次/d。经过患足降温及联合阿司匹林药物治疗后，肿痛明显缓解，随访未见复发。

2 讨论

红斑性肢痛症于1878年由Mitchell首次提出，其英文名称erythromelalgia由3个希腊词语erythtos（红）、melos（末端）和algos（疼痛）组成，简称EM[1]。1964年，Babb等将其分为原发性EM(PEM)和继发性 EM(SEM)，EM的发病率为0.25/10D:7.1CDYX2021030 000～1.3/100 000[2,3]，其中PEM和SEM的发病率分别为1.1/100 000和0.2/100 000[3]。SEM平均发病年龄为59岁，男女发生率相同[4]。

EM是一种以阵发性肢端皮肤潮红伴灼热和疼痛为特征的罕见疾病,多由受热或运动诱发。目前临床中该病的诊断常参照Thompson诊断标准[5]:（1）肢端的烧灼样疼痛；（2）疼痛遇热加重；（3）疼痛遇冷缓解；（4）受累皮肤红斑；（5）受累皮肤温度升高。本例患者以双足红肿疼痛为主诉，符合Thompson标准第1和4条；发病时患者双足靠近暖气，发病后患者应用热水泡脚导致足趾末端红肿疼痛加重，符合Thompson标准第2条；患者住院期间赤脚暴露在外可缓解疼痛，符合Thompson标准第3条；查体皮温升高符合Thompson标准第5条；故诊断为红斑肢痛症。

PEM多发生在幼年，有家族史。本例患者64岁，无家族史，不符合PEM。SEM主要发生于40岁及40岁以上成人。引起继发性红斑肢痛症的常见疾病包括[6,7]：（1）血液疾病：红细胞增多症、特发性血小板减少症、白血病、系统性大红细胞症。（2）药物性皮炎：碘造影剂、钙通道阻滞剂、溴隐亭。（3）结缔组织疾病：系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、血管炎。（4）瘤变：原发性结肠癌和乳腺癌、副肿瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、星形细胞瘤、胸腺瘤。（5）代谢性疾病：糖尿病（I型和II型）、高脂血症、痛风。（6）感染性疾病：流行性感冒、获得性免疫缺陷综合征、复发性细菌感染、梅毒。（7）肌肉骨骼疾病：坐骨神经痛、腕管综合征、颈部其他外伤（包括手术）、烧伤和冻伤。（8）神经系统疾病：神经纤维瘤病、多发性硬化症、小纤维神经病变。（9）其他：动脉粥样硬化、血栓栓塞和胆固醇栓子、蘑菇中毒和汞中毒、硬化苔藓。

本例患者存在以下几项可能的继发因素：（1）发病前17小时进食海鲜并饮酒，有继发于痛风的可能。（2）患者超声提示左下肢股总及股浅动脉斑块形成，双下肢动脉内中膜增厚伴多发斑块。（3）既往高血压7年，口服硝苯地平缓释片1片1次/d。

红斑肢痛症的治疗目前没有特效药，但文献报道应用阿司匹林可通过不可逆抑制环氧化酶来防止血小板聚集，每日剂量为325～600mg，一次500mg剂量可维持3天[8]。本例患者应用阿司匹林肠溶片1片1次/晚治疗，症状明显好转。其他常用的试验性治疗还有：钠通道阻滞剂、抗惊厥药物、NSAIDs、抗抑郁类药物[9]。此外，积极寻找病因对于继发性红斑肢痛症有重要意义。