幼儿腹膜后成熟性单胚层畸胎瘤一例

郑桂芬 赵滨

腹膜后畸胎瘤（retroperitoneal teratoma）占儿童畸胎瘤的2%～5%，腹膜后单胚层畸胎瘤罕见。笔者回顾分析一例腹膜后单胚层畸胎瘤的临床及CT 表现，旨在提高对腹膜后单胚层畸胎瘤的认识。

病例资料男，1岁1 个月，因腹泻、腹胀，发现腹部肿物7 d 入院。7 d 前无明显诱因出现腹泻，3～4 次/天，伴腹胀，体温最高37.6℃，就诊于我院。腹部立位平片提示中下腹部膨隆、较致密，肠管推压改变。为求进一步诊治收住院。患儿为第1 胎第1 产，孕33 周，剖宫产，既往因早产于外院住院治疗。体检：腹膨隆，可触及一巨大肿块，边界不清，质韧，余无异。

腹盆腔CT 增强扫描（图1a～1d）：腹盆腔巨大低密度肿物，大小约13.73 cm×12.72 cm×9.03 cm。肿物以囊性为主，密度均匀。囊壁不均匀增厚，最厚处约0.75 cm，囊内可见分隔，增强示囊壁及分隔轻度强化，囊内容物无强化。肿物大部分边界清晰光滑，局部与左侧输尿管及膀胱分界欠清。周围脏器受压移位。

术中所见及术后病理：腹盆腔巨大囊性肿物，位于左侧腹膜后，穿刺抽液见淡黄色清亮液体，抽液减压并完整剥离切除后送病理。术后病理：（1）大体观（图1e）见（腹膜后）椭圆形囊性肿物，大小11 cm×8.5 cm×（3～3.5）cm，内含灰褐色液体，内壁欠光滑，囊壁厚0.3～0.7 cm，囊壁见一凸起，大小2.1 cm×1.5 cm×0.7 cm。（2）镜下（图1f）大部为成熟脑组织，未见原始神经管及其他胚层成分。免疫组化：GFAP（+），Syn 神经 丝（+），EMA（+），D2-40（+），CK（-），Desmin（-）。病理诊断：成熟性单胚层畸胎瘤伴神经胶质分化。

讨论畸胎瘤起源于胚胎生殖细胞［1］。可位于中线区任何部位，但常多见于骶尾部、纵隔、性腺部位［2］。腹膜后畸胎瘤占儿童畸胎瘤的2%～5%［3］。畸胎瘤多为包含有内、中、外三胚层或多胚层多种组织的真性肿瘤，并分为成熟性、未成熟性及恶性畸胎瘤三种组织病理学类型［4］。但是，少数畸胎瘤仅由单一胚层组织构成，称为单胚层畸胎瘤［5］。单胚层畸胎瘤罕见，最常见的单胚层畸胎瘤是卵巢甲状腺肿，约占卵巢肿瘤的0.3%，病理诊断标准［6］：（1）肿瘤完全由甲状腺组织组成；（2）肿瘤超过50%以上由甲状腺组织组成；（3）肿瘤内的甲状腺组织虽小于50%，但出现甲状腺功能亢进临床症状，并可排除其他因素所致。满足其中1个条件即可诊断。其影像表现为［5,6］：囊实性肿物，囊内胶冻状分泌物密度较高，T1WI、T2WI 呈高信号，增强无强化；囊壁、分隔实性成分可见钙化，因主要为甲状腺滤泡及血管组织，增强多明显强化。本病例主要由成熟脑组织组成，所以无钙化、脂肪成分，囊壁及分隔表现为软组织密度伴轻度强化，囊内容物密度较低且无强化。除卵巢甲状腺肿外，其余单胚层畸胎瘤更为罕见，相关文献主要以病例报道为主［7-17］。通常，成熟性畸胎瘤依据发病部位、年龄及影像学特点不难作出诊断，尤其是当肿瘤内含有牙齿、钙化、脂肪特征性组织成分时。但是，由于本病例为以神经外胚层成分为主的成熟性畸胎瘤，所以其影像学表现不典型，结合单胚层畸胎瘤相关文献及本病例，笔者认为对于单胚层畸胎瘤，其影像学表现主要由肿瘤内含有的单一组织成分决定，如神经外胚层为主的单胚层畸胎瘤CT 表现以等、低密度为主，可伴分隔，等密度实性区域、囊壁及分隔无或轻度强化，囊内容物无强化。

对于本例腹膜后单胚层畸胎瘤，由于肿瘤巨大且以囊性为主，所以术前CT 诊断应主要与以下几种儿童期腹膜后囊性病变相鉴别：（1）淋巴管瘤：多呈单房或多房囊性肿物，密度均一呈水样密度，合并出血、感染时密度可增高［18］。边缘锐利，囊壁及分隔薄，可有强化。肿块张力低，具有钻缝生长的特点。（2）肠重复畸形：多与肠管关系密切，位于肠管系膜侧，为囊状或管状结构。病灶壁厚且具有肠壁结构，强化明显，增强可显示血供来源于肠系膜动脉分支［19］。囊内无分隔，囊内容物依分泌物多少及是否与肠管相通可表现不一。（3）苗勒管囊肿：多位于盆腔或苗勒管发育走行区，多呈单房囊性肿物，偶见多囊性。边界清晰，囊壁无强化或轻、中度强化，囊内容物无强化［20］。囊壁可有钙化。除上述几种疾病外，若该患儿为女童，还应注意与卵巢囊肿、囊腺瘤相鉴别。

图1 a)CT 平扫，轴位示右下腹受压移位膀胱内可见因皮试代谢的对比剂；b)CT 增强扫描排泄期，轴位；c)CT 增强扫描髓质期，失状位，左输尿管受压移位，壁增厚并明显强化；d)CT 增强扫描髓质期，冠状位；e)大体病理，壁结节；f)镜下病理×40，HE