扁桃体滤泡树突细胞肉瘤1例

杨洋，王建明

(山西医科大学第一临床医学院，山西 太原 030001)

滤泡树突细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma，FDCS)：是一种罕见的来自滤泡树突细胞的恶性肿瘤，是树突细胞肉瘤中最常见的亚型。1986年Monda等[1]首先报道了起源于滤泡树突状细胞的细胞肉瘤。现报道我院收治的1例原发于扁桃体FDCS的诊治经过，提高对该病的认识，减少误诊率。

1 资料与方法

1.1 临床资料

患者男，50岁，因“右侧口咽肿胀半月余”于2019年9月入院，主诉无咽部异物感、吞咽不畅、呼吸不畅、咳嗽、咳痰及发热等不适，查体可见口咽部黏膜充血，右侧腭舌弓向中线推进，未及悬雍垂，表面光滑，扁桃体未窥及，怀疑咽旁肿物。颈部未触及明显肿大淋巴结。病理检查结果示：(咽侧壁)黏膜见大量淋巴组织滤泡样增生，表面鳞状上皮轻中度异型，患者出院等待免疫组化结果，免疫组化结果示： CK(-),CD31(-),CD34(-),Ki67(+10%),SMA(-),ERG(-),F8(-),Vim(+),S100(-),HMB45(-),Desmin(-),CgA(-),Syn(-),CD21(+),CD1a(-),EMA(-),EBER(-),ALK(-),CD30(-),CK(上皮+)，Vim(+)，LCA(-)，P63(上皮+)，P40(上皮+)，Ki67(+3%)，CD68(-)。确诊为(咽侧壁)FDCS。患者再次入院，出现咽部异物感，查体可见右侧软腭及前弓中线向前、向上、向外隆起，向上及悬雍垂根部水平，肿胀较前明显，右侧扁桃体未窥及。

1.2 影像学资料

颌面部CT平扫+多期增强，颈部软组织平扫+多期增强结果示：右侧口咽壁呈肿块增厚，局部突入口咽腔及咽旁隙，大小约2.8 cm×2.5 cm，CT值约为65 Hu；增强扫描呈中度强化，动静脉期CT值约为71、80 Hu，边缘光整，气管居中，甲状腺体积略大，其内密度不均匀，双侧颈部肌肉组织无异常，双侧颈部II区可见稍大淋巴结影，大者位于右侧II区，大小约为1.0 cm×0.9 cm。双侧颌面部对称，软组织影未见增厚、大小形态密度正常，颌面部脂肪间隙清晰，组成颌面部骨质形态、密度正常，未见明显异常。典型图片见图1，考虑右侧口咽部占位性病变。胸部正侧位片结果示：左侧第3肋间可疑结节影，与既往对比，两肺纹理重。行胸部CT结果示：右肺中叶内侧段及左肺上叶舌段陈旧条索影。颈部及腹部多普勒超声未见明显异常。

图1 颌面部CT平扫图片

1.3 治疗

完善相关检查后在全麻下行右侧扁桃体及肿物扩大切除术，术中右侧扁桃体表面可见凹凸不平肿物，切开腭舌弓及腭咽弓上方约1.0 cm处的黏膜，找到肿物上极，切除扁桃体及肿物和软腭黏膜至悬雍垂根部。肿物与咽旁组织粘连较紧密，界限不清。查无病变残留后，缝合前后弓，术毕。

2 结果

手术过程顺利，完全切除右侧扁桃体及肿物，术后未见出血、感染等并发症。术后标本病理结果符合FDCS，病理检查见图2。患者术后7 d出院，继续于肿瘤医院就诊，出院后随访3个月，局部未见复发。

图2 右侧扁桃体FDCS病理图 (HE ×40)

3 讨论

3.1 疾病特点

FDCS为起源于滤泡树突状细胞的低度恶性肿瘤，可发生于淋巴结内或淋巴结外。该病发病年龄为17～76岁,平均43.8岁。男女发病率差异无统计学意义，炎性假瘤样型 FDCS好发于女性[2]。Gounder等[3]在47例FDCS的病例研究中发现，其他恶性肿瘤的发病率较高，大多数实体肿瘤发展早于FDCS，该现象可能与免疫抑制有关。发病机制尚不明确，可能与自身免疫、EB病毒感染等因素有关，Cakir等[4]认为FDCS由血管滤泡性淋巴组织增生而来，与透明血管型Castleman病有关。肿瘤好发部位为颈部、纵隔、腋窝淋巴结，也可发生于结外部位，如扁桃体、咽喉部、软组织和结直肠等，炎性假瘤样型FDCS则多发于肝、脾等腹腔脏器[5]，咽部FDCS可发生于扁桃体、鼻咽、口咽、咽旁间隙等部位。肿瘤常呈无痛性生长，部分可表现为压迫症状，咽部可出现鼻塞、呼吸不畅、吞咽异物感等。FDCS恶性程度较低，但也存在复发和转移可能。FDCS影像学表现无特异性，主要通过病理学检查及免疫组织化学特征确诊，特征性免疫标记为CD21，CD35、CD23和KI-M4P，还可见CD68、CD18、CD11a、Vimentin、S-100蛋白、EAM及SMA的弱阳性表达[6]。该病发病率低，发病部位多样，临床表现无特异性，需与同属于树突细胞的肉瘤相鉴别，另外还需要与淋巴瘤、肉瘤、异位胸腺瘤、脑膜瘤、恶性纤维组织细胞瘤、淋巴上皮样癌、朗格汉斯细胞肉瘤等鉴别。

3.2 治疗及预后

局部FDCS且无远处转移治疗以局部完整切除为主，术后可予以辅助性放疗或化疗，术后予以辅助性放疗或化疗与单纯手术切除病灶预后无明显差异；对无法手术根治和术后复发的病例可予以放疗或(和)化疗，常用的化疗方案包括吉西他滨联合紫杉醇等[7]。Jain等[7]在对66例FDCS研究中报道对于FDCS的靶向治疗，在2例患者中发现TP53、TPEN基因突变，将进一步确定基因概况和分子的靶向治疗。影响预后的因素包括：肿瘤体积大(>6 cm)，肿瘤发生于腹腔内，未行术后辅助治疗，肿瘤有凝固性坏死，肿瘤细胞的细胞核具有异型性及细胞核分裂指数高(>5/HPF)[8]。