儿童脂肪母细胞瘤的影像诊断及误诊原因

李彦娇，陈莉，郑琛睿，柯素霞，赵彩蕾，干芸根

深圳市儿童医院放射科，广东深圳 518000；*通讯作者 干芸根 gdszgyg-1@126.com

脂肪母细胞瘤（lipoblastoma，LB）是一种起源于胚胎脂肪细胞的罕见良性肿瘤，好发于3岁以下婴幼儿，四肢和躯干常见，临床表现为无痛性、生长较快的软组织肿块及其占位效应引起的症状。完全手术切除是主要治疗方法，预后良好，局部切除易复发[1-2]。术前影像学检查，尤其MRI是评估肿瘤范围和手术方案确立的首选方法[3]。然而，LB 与其他脂肪源性肿瘤的影像学表现存在重叠，术前影像定性存在一定的困难[3-5]。本研究拟分析LB 患儿的影像学表现及误诊原因，为提高儿童LB 的影像学诊断水平提供参考。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性分析2007年5月—2020年5月深圳市儿童医院经手术病理证实的40例LB 患儿的临床资料，其中男24例，女16例；年龄0.25～12岁，中位年龄1.5岁，3岁以下30例，4岁以上5例。31例无意中或体检发现体表无痛性、渐进性增大肿块，9例因外伤、疼痛、咳嗽、呕吐症状行影像学检查发现肿瘤。22例行CT检查，2例仅行平扫；21例行MRI检查，3例仅行平扫。

1.2 检查方法

1.2.1 CT检查 采用GE Optima 660 或680 排螺旋CT机，扫描参数：管电压100～120 kV，管电流100～180 mA，层厚5.0 mm，螺距1.0～1.3，重建层厚0.625 mm。增强扫描经高压注射器快速静脉团注碘普罗胺（300 mgI/ml），剂量2.0 ml/kg，流速2～3 ml/s。扫描结束后将原始图像传送至ADW 4.6 工作站行多平面重组。

1.2.2 MRI检查 采用Siemens Skyra 3.0T 扫描仪。T1WI 序列扫描参数：TR 610 ms，TE 12 ms；T2WI 序列扫描参数：TR 2200 ms，TE 65 ms；水脂分离技术（DIXON）T1WI 序列：TR 610.0 ms，TE 11.0 ms；视野、层厚、层间距根据患儿体型大小和扫描位置调整。增强扫描对比剂采用钆喷酸葡胺，剂量0.1 mmol/kg，总量不超过10 ml，静脉注射后行T1WI 增强扫描。依从性较差的患儿检查前30 min 给予10%水合氯醛0.5～1.0 ml/kg 口服或灌肠镇静，总剂量≤10 ml，待熟睡后检查。

1.3 图像分析 由2名从事儿科放射诊断的副主任医师及主任医师分别进行独立评价，意见不统一时协商后达成一致，主要观察肿瘤部位、形态、最大径、边缘、密度、信号、间隔及间隔厚度、软组织密度影、强化及与周围组织的关系，并分析误诊的原因。

2 结果

2.1 肿瘤部位及形态、大小及与邻近组织的关系 40例患儿均为单发病灶。四肢及躯干31例，其中下肢15例、上肢4例、腋下2例、胸背部9例、骶尾部1例，腹腔3例，颈部、纵隔各2例，腹膜后、胸腔各1例。12例肿瘤呈不规则/团块状，27例呈类圆形/椭圆形，1例呈哑铃状。其中13例呈分叶状。肿瘤最大约9.9 cm×9.3 cm×10.9 cm，最小约1.2 cm×2.2 cm×2.0 cm。4例位于腹部的肿瘤体积均较大，最大径均＞5 cm。

所有肿瘤均出现不同程度的占位效应，周围组织结构受压、推移表现。肿瘤边界清晰31例，其中17例可见明显包膜；边界不清9例，其中8例周围肌肉或脂肪组织分界不清，1例上纵隔内LB 局部与胸腺分界不清。

2.2 CT 和MRI表现 CT 和MRI 上肿瘤密度或信号不均匀，为含有脂肪和软组织密度或信号的肿块。CT值-121～-20 Hu，高于同层面皮下脂肪密度（-140～-90 Hu）；MRI 与皮下脂肪信号相仿。肿瘤内均见粗细不一的纤维分隔影。分隔厚度0.5～2.4 mm，其中19例＜2 mm。39例有大小不等的结节状、片絮状影。上述分隔及结节状、片絮状影呈软组织密度或信号（图1～3）。1例MRI表现为T1WI 呈低信号、T2WI 呈高信号，抑脂序列呈高信号，内有少量低信号线状分隔影（图3）。增强扫描分隔轻中度强化，2例明显；17例包膜明显强化。3例病变以片状软组织密度为主，分别位于前胸壁、胸背部及纵隔旁；1例腹腔内，表现为巨大的液性密度影、有少量脂肪影及分隔（图2）。

图1 男，7个月，LB。MRI 示腰部皮下脂肪层内不均质肿块呈T1WI 较高、T2WI 稍高信号，其内可见多发条索状（箭头）T1、T2 低信号分隔影（A、B）；T1 抑脂肿块大部分呈低信号，其内分隔呈高信号（箭头，C）；增强扫描可见包膜及分隔（箭头）明显强化，并可见片絮状软组织强化影（D）；箭示肿块

图2 女，9个月，术前诊断为脂肪源性肿瘤，鉴别畸胎瘤，术后病理提示LB。CT 平扫示腹腔内巨大不规则肿块（箭），密度不均，CT值-25～35 Hu，并可见高密度条状分隔（箭头，A）；增强扫描示多发片絮状、结节状软组织密度强化影（箭头，B）

图3 女，12岁，术前诊断为淋巴管瘤，术后病理提示LB。肿块呈均匀T1WI 低信号（箭，A）；T2WI 呈中等高信号（箭，B）；T2WI 抑脂仍为高信号，其内可见分隔影（箭头，C）

2.3 术前影像诊断 影像诊断为脂肪源性肿瘤的32例患儿中，LB 9例，脂肪瘤11例，仅提出脂肪源性肿瘤12例；畸胎瘤2例；神经源性肿瘤、血管瘤、血管脂肪瘤、淋巴管瘤、脉管瘤、血管平滑肌脂肪瘤各1例。

3 讨论

3.1 临床表现 LB是一种起源于胚胎白色脂肪组织、未成熟脂肪细胞的异常增殖良性间充质肿瘤，局部具有侵袭性和快速生长的潜力，预后良好。LB 的发病机制尚不明确。有研究表明LB 与白色脂肪组织存在关系[5]。本组病例男女比为1.5∶1，3岁以下占75%，发生于躯干和四肢占78%，与文献报道相符[1-5]。Parisi 等[5]将本病在组织病理学上分为局限型和弥漫型。前者位于皮下浅表部位，边界较清，常因发现局部肿块就诊；后者易浸润皮下组织和肌肉组织，呈侵袭性生长，位置较深，又称为脂肪母细胞瘤病。本组40例中，局限性LB 32例，LB 病8例；临床上以生长迅速的无痛性肿块最常见。

3.2 典型影像学表现 凭借T1WI 高信号和异质性、T2WI 中等信号，MRI 较CT 对LB 的诊断价值更高，且有助于揭示肿瘤的解剖范围、组织受累情况和肿瘤成分，是评估肿瘤范围和制订手术方案的首选方法[6]。LB 由成熟程度不同的脂肪组织、纤维间隔、黏液基质、小血管丛等间质成分组成，以脂肪组织与黏液样基质为主，其影像学表现取决于上述组织成分。典型的CT 和MRI表现为脂肪组织密度或信号为主的肿块，其内密度或信号不均匀，可见粗细不一的分隔影，且有结节、片状影，呈软组织密度或信号，轻中度强化[2,7-8]。本组病例脂肪组织CT值为-121～-20 Hu，较相同层面的皮下脂肪稍高，与文献报道不一致[7]；MRI表现与文献相符[7]。LB 的强化程度与肿瘤黏液基质、纤维间隔内血管有关[2,5,9]。本组病例肿瘤的成熟脂肪成分无明显强化，其内的结节状、片絮状影及分隔多呈轻中度强化，病理提示黏液基质、纤维间隔中富含丰富的毛细血管丛。

3.3 影像学误诊原因分析 本组40例中，术前影像诊断LB 仅9例，与文献报道相符[4-5]。误诊原因：①对本病影像特征认识不足。既往研究显示，LB 的纤维分隔厚度较脂肪瘤厚，后者纤维分隔厚度＜2 mm[1,7]。然而，高峰等[9]报道11例LB 中，7例纤维分隔＜1.5 mm。本组19例纤维分隔＜2 mm，因此无法凭借纤维分隔厚度排除LB。肿瘤内的结节状、片絮状软组织密度或信号影对LB 的诊断具有一定意义。高煜等[7]报道35例儿童脂肪瘤中仅7例（20%）存在结节状影，而10例LB 中8例见结节或团块状软组织影。本组37例（92.5%）有此征象，病理上为未成熟的脂肪小叶。②对病理组织认识不足也可造成误诊。肿瘤缺乏成熟脂肪细胞；且黏液基质较多时，MRI 可表现为类似淋巴管瘤样表现，呈T1WI 低信号、T2WI 高信号，抑脂序列仍呈高信号。对征象把握不准确也可成为误诊原因。脂肪性肿瘤内有小斑片状T1WI、T2WI 低信号影，误认为钙化而诊断为畸胎瘤；肿瘤内软组织比例较高时，明显强化区域较大，甚至条状的明显强化。忽略肿瘤明显强化的原因是LB组织的黏液基质、纤维间隔毛细血管丛异常丰富，进而误诊为血管瘤、血管脂肪瘤或血管平滑肌脂肪瘤。

总之，LB 的影像学表现具有一定的特征。肿瘤以不同成熟度的脂肪成分为主，内有呈软组织密度或低信号的纤维分隔，且存在结节状、片絮状软组织密度或信号影，应考虑本病可能。如年龄小于3岁，生长迅速，更有助于诊断。本研究为回顾性分析，且缺乏细胞遗传学分析，今后的研究可从这一方向进一步完善。