外耳道胆脂瘤36例临床分析

张晓林，金 玲

同济大学附属同济医院耳鼻咽喉头颈外科，上海 200065

外耳道胆脂瘤（external auditory canal cholesteatoma，EACC）是一种外耳道的慢性炎症性疾病，其可能的病因为外耳道上皮脱屑、胆固醇结晶堆积、上皮包裹成块。其病变可能不仅限于外耳道，部分病变可侵及乳突或鼓室等。临床易与耵聍栓塞等疾病相混淆。但因其具有侵袭性，若误诊或治疗不彻底将引起严重并发症，如面瘫、顽固性眩晕、脑膜炎等。为提高本病的诊治水平，本文回顾性分析了36例外耳道胆脂瘤的临床资料，现报告如下。

1 资料和方法

1.1 临床资料

2017年8月—2019年10月同济大学附属同济医院耳鼻咽喉头颈外科共收治外耳道胆脂瘤患者36例（36耳），其中男20例，女16例；年龄20～60岁，平均年龄（45.6±9.29）岁，平均病程（3.94±1.04）年。临床表现为耳鸣（13耳）、耳痛（15耳）、耳闷（32耳）、听力下降（36耳）。专科初步检查：用电耳镜及耳内窥镜检查患者外耳道。36例外耳道均可及黑褐色或白色鳞屑样团块，质地硬，且有臭味（图1）。其中26例外耳道口及前段狭窄。纯音听阈测试：29例为传导性聋。7例为混合性聋，多为年龄较大，或者病史比较长的患者。患者气导的平均听阈值为（42.5±8.89）dBHL。根据颞骨高分辨率CT 表现将外耳道胆脂瘤分为3 期［1］：I 期，22耳，病变仅局限于外耳道内，且无明显骨质破坏（图2）；Ⅱ期，8耳，病变已破坏外耳道骨质，但未侵犯鼓室或乳突（图3-4）；Ⅲ期，6耳，病变侵犯鼓室或乳突。

图1 耳内窥镜表现Fig.1 Otoscope

图2 颞骨CT表现Fig.2 CT of temporal bone

图3 颞骨CT表现Fig.3 CT of temporal bone

1.2 治疗方法

本组36例（36耳）患者根据病变不同分期采用不同的治疗方法和手术方案。Ⅰ期22例患者：仅单纯行胆脂瘤清除术，其中12例在无麻或者局麻下一次或分次取出；10例不能耐受疼痛，无法配合的患者，在手术室全麻下取出。Ⅱ期的8例：在全麻下行耳内切口，彻底清除外耳道肉芽及胆脂瘤，并行外耳道成形术。Ⅲ期的6例：采用耳后切口，根据病变范围行乳突轮廓化，彻底清除外耳道、鼓室及乳突病变。Ⅱ、Ⅲ期手术的患者，术后外耳道用涂满金霉素眼膏的凡士林纱条填塞，术后第七日可拆除切口缝线，术后2 周抽除填塞的纱条，术腔换药，并清除外耳道、乳突内新生肉芽，至术腔完全上皮化。所有患者术后均予口服或静脉滴注头孢类抗生素防治感染。所有手术患者术后病理均确诊为“外耳道胆脂瘤”。

图4 颞骨CT表现Fig.4 CT of temporal bone

2 结果

本组病例术中清除外耳道胆脂瘤时，可见患者外耳道皮肤均有不同程度的炎性反应，轻者红肿充血，严重者外耳道皮肤糜烂、破溃。6例外耳道可及肉芽组织，肉芽取出后可见白色鳞屑样团块。11例外耳道骨壁破坏、扩大。4例鼓膜破坏、穿孔。2例破坏外耳道后壁侵入乳突上鼓室。术后患者定期门诊随访复查，及时清理外耳道痂皮组织。Ⅰ期22耳术后恢复良好，耳内镜检查外耳道宽敞，未见胆脂瘤样物。鼓膜正常，听力恢复至正常；Ⅱ期8耳，其中6耳外耳道无狭窄，外耳道口宽敞，鼓膜完整，听力基本恢复正常，2耳出现外耳道狭窄，听力基本恢复正常；Ⅲ期6耳外耳道宽敞，未见胆脂瘤样物，听力均较术前提高。

3 讨论

外耳道胆脂瘤多表现为：患侧耳闷、耳痛或伴有耳溢以及听力下降。目前国内外关于EACC 的分期分型方法种类繁多，国际上尚无统一的标准［1］。Holt［2］报道将外耳道胆脂瘤分为3 期：I 期仅表现为外耳道骨部的局限性表浅小凹陷，但鼓膜均未受影响；Ⅱ期为外耳道局部囊袋形成，且伴有骨质破坏严重；Ⅲ期病变则侵及乳突和上鼓室。现就相关问题探讨如下。

3.1 病因

其确切病因尚不明确，可能与外耳道的狭窄、手术、外伤及肿瘤有关，或是病因不明的自发性胆脂瘤。发病诱因常与反复外耳道刺激相关，如患者有挖耳的习惯等。

本组患者中72%（26/36）外耳道有不同程度的狭窄，可能正是由于外耳道狭窄等使得鳞状上皮无法正常排出而致胆脂瘤形成。28%（10/36）外耳道未见狭窄，亦无反复外耳道刺激史，为自发性，其病因可能是由于外耳道自洁功能下降，导致脱落的鳞状上皮长期聚集，不易排出，最终导致胆脂瘤形成。

3.2 诊断及鉴别诊断

其诊断主要结合病史、专科检查、影像学检查及病理学检查几方面，最终由病理诊断确诊。其中颞骨CT 检查对于胆脂瘤诊断、定位、确定侵袭范围以及手术方案的选择极为重要，对鉴别诊断也具有指导意义。但对于胆脂瘤继发感染，判断是否合并面神经损伤，病变已经侵及颅内组织者，MRI则更为优越。

外耳道胆脂瘤常易误诊为耵聍栓塞。当临床上遇到难治的耵聍栓塞时，要警惕该病的可能。需对患者进行仔细查体，行影像学检查明确病变范围。必要时需取部分病变组织进行病理检查以明确诊断。本组患者中有5例曾在外院误诊为耵聍栓塞，反复行耵聍冲洗，最后经病理确诊为外耳道胆脂瘤。

外耳道胆脂瘤与外耳道阻塞性角化病也易混淆，特别是在病变早期，专科检查相似，只能通过病理明确诊断。

外耳道胆脂瘤的病变晚期，此时病变可侵及乳突和鼓室，则还需与胆脂瘤型中耳炎鉴别。这两者鉴别主要是根据病史及影像学检查。胆脂瘤型中耳炎患者有慢性中耳炎病史，患耳长期流脓，专科检查常可见鼓膜穿孔。影像学检查两种疾病可能都伴有外耳道，乳突等骨质破坏。但外耳道胆脂瘤骨质破坏的方式与胆脂瘤型中耳炎不同，可分为3个阶段［3］：（1）最初阶段，胆脂瘤较松散，且仅局限于外耳道，外耳道骨壁局部可形成小凹陷；（2）骨质损害加重，胆脂瘤局限在外耳道形成袋状；（3）胆脂瘤破坏外耳道后壁侵入乳突上鼓室。因此临床上碰到外耳道病变的患者，首先要详细询问病史及查体。有时需先清理外耳道的分泌物（胆脂瘤样物），如清理干净后发现鼓膜完整，但外耳道结构破坏，则要仔细检查外耳道的各壁，并将清除的病变组织送病理以明确诊断。我们认为，目前临床上外耳道胆脂瘤的诊断率不高的原因，可能存在漏诊的情况。一些临床医师对本病缺乏认识，或者没有仔细询问病史，或未进行详细的专科检查及影像学检查。

3.3 术式的选择

外耳道胆脂瘤虽为良性病变，但其生物学行为有侵蚀性，如不及时治疗可能会引起严重的并发症。早期诊断及治疗是非常重要的，大部分病例经过及时的诊治都是可以治愈的［4］。其治疗原则是彻底清除胆脂瘤组织和破损骨质，并尽可能地保留正常的外耳道皮肤［5］，同时扩大外耳道，尤其是外耳道口，这对于外耳道胆脂瘤治愈和防止复发至关重要。术前应仔细查阅患者的影像学资料，根据病变侵犯的范围不同，采用不同的麻醉方式或手术方法。

（1）麻醉方式的选择：对于I 期早期病变，且患者配合较好者，可在无麻或局麻下进行手术。对于无法配合或不能耐受疼痛的I 期患者，Ⅱ期，Ⅲ期患者则均在全麻下进行手术。

（2）术式的选择：I 期单纯行胆脂瘤清除术。本组22例患者均完整取出胆脂瘤，且预后较好，未出现复发及外耳道狭窄的情况。术者在术中确定胆脂瘤包膜，并沿此层面仔细分离，则可完整清除病灶，且不易造成正常皮肤组织损伤。由于胆脂瘤包膜具有一定的韧性及完整性，故易于剥离。

Ⅱ期行胆脂瘤清除术+外耳道成形术。本组8例患者均完整取出胆脂瘤，无残留。术后随访，胆脂瘤无复发，但其中2例出现外耳道狭窄，考虑与外耳道后壁皮肤、骨质破坏范围较大，且有肉芽组织增生伴瘢痕形成有关。厉瑞飞等［6］认为胆脂瘤对外耳道皮肤及骨质的长期压迫，会使肉芽组织在术后更容易增生。因此在病变早期即行手术治疗，可防止肉芽组织的增生。在手术过程中如果外耳道骨部皮肤破坏，则应在外耳道成形术后，取颞肌筋膜贴敷于皮肤缺损区。再用明胶海绵覆盖创面。最后用凡士林纱条填塞外耳道，这样可以防止出现外耳道狭窄。如果术后填塞物脱落过早或未能及时随诊，则可导致炎性增生，也可能会很快出现狭窄或闭锁。因此术后换药及随诊，对防止外耳道狭窄也很重要。

外耳道胆脂瘤患者，无论手术与否，长期门诊随访非常重要。因为及时清理外耳道上皮脱屑、分泌物结痂、胆固醇及上皮团块，可以减少胆脂瘤复发。

Ⅲ期行胆脂瘤清除术+外耳道成形术+改良乳突根治术，需要根据胆脂瘤侵犯的方向和部位选择手术方式。本组中4例向内侵犯鼓室者，均行鼓室成形术+外耳道成形术，并修复鼓膜缺损；2例同时侵犯乳突和鼓室者，行乳突根治术+鼓室成形术+外耳道成形术。所有病例术后外耳道均填塞凡士林纱条，以防止外耳道狭窄。手术中，在彻底清除胆脂瘤的基础上，还需注意保护颞骨及其邻近的重要解剖结构。对已出现破坏者需进行修复，避免发生手术并发症。本组患者术中发现外半规管瘘1例，处理方法为：以颞肌筋膜覆盖瘘口，明胶海绵压迫，最后用凡士林纱条填塞外耳道。术后出现眩晕，予对症治疗，术后3 d，眩晕症状消失。

综上所述，由于外耳道胆脂瘤在临床上主要表现为外耳道的局灶性侵蚀，炎症反应和角化物堆积，均不具有特征性，因此早期容易漏诊、误诊，因此需要和外耳道耵聍栓塞、疖肿、外耳道肿物、外耳道息肉、胆脂瘤型中耳炎等疾病鉴别［7］。对门诊反复“耵聍栓塞”的患者，如同时伴有耳部剧痛，听力下降等症状，则应在仔细专科检查的同时，行颞骨CT 等影像学检查。必要时可将外耳道取出的分泌物送病理以明确诊断。并根据病变侵犯的范围制定手术方式。术中要仔细清除病灶，术后坚持定期换药并复查，可防止外耳道胆脂瘤的复发及产生严重并发症。