经胸超声心动图发现左室转移瘤1例

赵学诚，陈 皇，张 帅，李 蕾

（1.中日友好医院 急诊科；2.病理科；3.呼吸与危重症医学科；4.心内科，北京 100029）

患者女性，63 岁。2年前因咯血、呼吸困难于我院呼吸科治疗，肺动脉CT 造影（computed tomography pulmonary angiography，CTPA） 检查示主肺动脉干及左右肺动脉内团块不规则充盈缺损，考虑肺动脉狭窄 （pulmonary artery stenosis，PAS）可能性大；胸部核磁增强显示左肺动脉干内充盈缺损可见不均匀强化灶，心腔内未见异常信号及强化灶，考虑主肺动脉及左右肺动脉干内肿瘤合并血栓可能性大；正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography-computed tomography，PET-CT）示：主肺动脉及左、右肺动脉主干内条形低密度影轻中度葡萄糖摄取，考虑恶性病变伴血栓形成可能。结合病史及各项检查，临床考虑肺动脉占位为肺动脉肉瘤可能性大，建议患者择期手术治疗。患者临床症状改善后出院，于2021年2月1日因咯血、呼吸困难、腰腿疼痛收入急诊观察室治疗。

入院后患者遂行床旁超声心动图检查。超声心动示：肺动脉主干及其左右分支增宽，主肺动脉及左肺动脉起始段内可见类三角形稍低回声附着，基底附着于肺动脉左侧壁，大小约2.0cm×4.4cm（图1，见封底）；左室腔内可见巨大稍低回声团，大小约6.3cm×3.4cm，内部回声欠均匀，边缘毛糙，收缩期可充填左室腔，活动度尚可，致左室流出道梗阻，左室流出道峰值流速达3m/s（图2，见封底），超声心动图提示肺动脉占位性病变，左室转移不除外，有猝死风险。患者进一步行PET-CT 检查提示：肺动脉肉瘤伴局部坏死并侵及左心室可能，盆腔及全身软组织多发转移。后于患者右腰部肿块处穿刺取病理，结果提示为肉瘤（FNCLCC，Ⅱ级），形态及免疫组化均为不典型，结合病史不除外动脉内膜肉瘤可能（图3、4，见封底）。外周血循环肿瘤细胞：28.4，外周血中存在肿瘤细胞可能性大。临床明确诊断“肺动脉肉瘤，左心室、盆腔、肺部多发软组织转移”，肿瘤科会诊建议靶向药物联合免疫治疗。患者症状好转后出院。

图1 超声心动图示主肺动脉及左肺动脉起始段内可见类三角形稍低回声附着（白色箭头）。图2 超声心动图示左室腔内稍低回声团（白色箭头）。图3 病理片（HE×100）示肿瘤细胞呈密集状排列（黑色箭头）。图4 肺动脉肉瘤细胞CDK4免疫组化染色，示瘤细胞异型性明显，可见巨型核（黑色箭头）。

讨论肺动脉肉瘤是一种起源于肺动脉内膜的恶性间叶性肿瘤，发病率低至0.001%～0.03%[1]，临床十分罕见。WHO 将其简单分为2 类，主要为大血管肉瘤的管壁肉瘤和内膜肉瘤，其中以内膜肉瘤较为多见[2]，本病例病理考虑内膜肉瘤。肺动脉肉瘤主要发病年龄为40～60 岁，男女发病大致相同，或女性发病稍多于男性[3]。临床表现不典型，常表现为呼吸困难、胸闷、心悸、咯血等[4]。目前报道文献约400 例左右，多为病例报道形式，且报道的肺动脉肉瘤的心内转移多见于右室流出道、右房及腔静脉转移，本病例中左室转移且形成巨大转移瘤的实数罕见，患者外周血中可见肿瘤细胞，不排除肿瘤经血液循环转移至左室的可能性[5]。

本病例中左室内占位主要需与左室内血栓及黏液瘤鉴别，患者左室心肌收缩功能正常，凝血功能正常，且左室内血栓会附着于心内膜，活动度较小，故不考虑左室内血栓；黏液瘤好发部位为左房，左室较少见，并有蒂与心腔相连，活动度较大，本例患者左室腔内占位未见明显蒂结构与心腔相连，且患者在2年内心腔占位生长迅速，结合肺动脉肉瘤病史，从一元论出发，考虑转移可能性大。

由于肺动脉肉瘤发病率低，临床罕见，左室转移更为稀少，对其相关的报道很少。临床中我们在遇到左室占位性病变时，超声心动图可通过对占位的大小、位置、形态、活动度、内部回声及与室壁及瓣膜的关系等多方面进行观察，有助于评估患者的猝死风险，结合患者的病史，鉴别诊断左室占位后，可给出倾向性考虑，为临床诊断及治疗提供参考。