原发性脾脏血管肉瘤一例并文献复习

肖广远，周君，刘传现，严礼剑，陈炳荣，沈彬，肖卫星，周海军

（嘉兴市中医医院，浙江 嘉兴 314000，1.肝胆外科，2.放射科，3.病理科）

脾脏为淋巴器官，胎儿时期或贫血严重时有造血功能，血运极为丰富。脾脏肿瘤较为少见，血管肉瘤更是罕见，一般认为病变来源于血管内皮细胞。原发性脾脏血管肉瘤症状不典型，早期发现困难，如果出现脾破裂出血，将危及生命。本文报道嘉兴市中医医院2019年11月收治的1例早期原发性脾脏血管肉瘤，并通过文献复习，分析总结原发性脾脏血管肉瘤的诊断与治疗策略。

1 病例资料

患者男性，49岁，因“反复左上腹痛1个月，再发3天”入院，腹部胀痛呈持续性，不剧烈，无恶心呕吐。门诊彩超示脾脏多发实质性团块，拟“脾脏占位”收入院。入院后增强MRI：脾脏明显增大，局部信号欠均匀，T2序列脾脏内见片状高信号影，弥散加权成像（DWI）局部见高信号，静脉注射20 mL扎喷酸葡胺增强后见明显不均匀强化影，静脉期呈等信号，提示脾脏占位伴脾内出血，血管肉瘤或淋巴瘤可能（见图1）。血肿瘤指标癌胚抗原（CEA）、糖类抗原199（CA199）、糖类抗原125（CA125）、糖类抗原153（CA153）、糖类抗原242（CA242）均在正常范围。排除手术禁忌证后，全麻下顺利实施开腹脾脏切除术。术中见脾脏多发肿块，表面凹凸不平，色暗红，肝脏及腹盆腔未见异常，分离结扎脾蒂，游离脾脏周围韧带，完整切除脾脏，手术顺利，术中出血约50 mL，未输血。术后病理报告示脾脏切除标本：肉眼见脾脏呈不规则状，表面结节，肿块质地松软，切面呈鱼肉样。镜下肿瘤细胞呈梭形或多边形，大小不一，呈不规则血窦样或实性排列，部分腔隙呈分支状相互吻合，细胞核大，深染，核分裂像多见（图2A）。免疫组化示：Ki-67（+）35%，CD31（+），CD34（+），D2-40（-），F-8（部分+），SMA（-）（图2B～D）。最后诊断：血管肉瘤伴坏死，肿瘤侵犯全脾，未见脉管癌栓及神经侵犯，脾门淋巴结（0/5）。

2 讨论

脾脏肿瘤临床少见，据报道其发病率低于0.1%[1]。良性脾脏肿瘤多为血管瘤、内皮瘤，肿瘤小者无明显症状，大者可出现压迫症状，良性肿瘤手术效果良好[2]。脾脏恶性肿瘤十分罕见，脾脏血管肉瘤1879年由Langerhans首次报道，发病率千万分之二[3]，任何年龄均可发病，40岁以下少见，平均发病年龄50～60岁[4]。本例发病年龄为49岁，基本符合流行病学特点。

2.1 脾脏血管肉瘤的诊断

本病临床症状不典型，患者往往意外检查发现，或就诊时主诉左上腹不适。影像学检查对诊断尤为重要，彩超检查经济有效，可见肿大的脾脏，单发或多发肿块，肿块内部回声不均匀，肿块周边及内部血流信号较丰富，还可发现肝脏转移性结节，表现为实性及混合性回声，周边可见低回声晕[5]。CT扫描可发现肿大的脾脏，脾脏实质密度不均匀，弥漫性分布实性不均质稍低回声，边界欠清，增强后可见类圆形高密度影，门脉期呈低密度影[6]。MRI检查见脾脏体积增大，脾实质内可见斑片状长T1、短T2信号灶，DWI序列大部分呈低信号，部分呈稍高信号，增强扫描肝实质内结节灶动脉期呈明显环形强化，门脉期逐渐填充，静脉期呈等信号，脾实质内病灶强化不明显[7]。PET-CT一般在可疑转移特别是肝转移时使用，对于脾脏的病变，表现为脾脏肿块FDG的摄取量轻度增加[8]；对于弥漫性脾脏病变，FDG PET-CT显示不均匀FDG摄取增加[9]。其他检查方面，有文献报道，一例83岁的西班牙裔女性在进行血液学检查后经骨髓活检诊断为原发性脾脏肉瘤，但缺乏后续报道和研究[10]。细针穿刺病理检查文献报道极少，Sharma等[11]报道一例55岁的女性出现腹痛和肝脾肿大，CT显示脾脏异质性病变伴有肝转移，脾脏和肝脏病变的FNA显示中度多形性肿瘤细胞与吻合血管通道紧密相关。

图1 腹部增强MRI

图2 脾脏切除标本病理检查和免疫组化分析（×200）

PET-CT检查和细针穿刺病理检查临床上不作为常规使用。本例患者就诊时以左上腹痛为主诉，入院后经腹部增强MRI和手术病理确诊，符合一般临床诊疗程序。

2.2 脾脏血管肉瘤的治疗

早期的手术切除是根治的唯一方法，早期发现并切除脾脏是延长原发性脾血管肉瘤患者生存率的关键[12]，但本病往往无典型临床症状，早期难以发现。部分患者并发血液病，如特发性血小板减少性紫癜、贫血或凝血异常就诊，Frontario等[13]报道了一例表现为特发性血小板减少性紫癜（ITP）的脾血管肉瘤患者，此患者为56岁的女性，由于脾肿大脾功能亢进，该患者患有长期的症状性贫血和血小板减少症，由于临床表现模糊和缺乏具体的危险因素，因此很难诊断脾脏血管肉瘤。另外相当一部分患者因脾破裂出血、腹膜炎就诊，急诊行脾切除术，术后病理提示脾脏血管肉瘤[14-16]。

脾脏血管肉瘤恶性程度高，大部分患者治疗后1年内死亡，发现较晚和术中脾脏破裂被认为是预后差的显著危险因素[17]。张小伟等[18]曾报道了1例脾血管肉瘤，发现时已有肝脏转移，行脾切除后口服阿帕替尼，随访3个月患者死亡；Yang等[19]曾报道1例脾脏血管肉瘤伴肝转移，行腹腔镜下脾切除术，术后1个月余患者即死于该肿瘤。

3 小结

通过1例临床病例报告和文献复习，我们认识到脾脏血管肉瘤是临床罕见的一种恶性疾病，临床发病率较低。由于本病预后较差，患者出现相应症状时应及时考虑到该病的发生，诊断方法包括临床症状和相关辅助检查，B超、CT、MRI甚至PET-CT均可根据情况选择。一旦临床确诊，应及时手术治疗，防止脾破裂和肿瘤转移的发生，但手术时也应操作轻柔，避免脾脏破裂，从而避免肿瘤血行种植转移。